Гемолитические анемии у детей презентация

тяжести
менее 70 г/л – тяжелая
Уровень эритроцитов
3,5-3,0 х 1012/л
3,0-2,5 х 1012/л
менее 2,5 х 1012/л

показатель 0,9-1,0

ретикулоцитов 7-13‰

дней
В течение 1 минуты эритроцит (7,5 мкм) дважды проходит через капилляры 2-4 мкм
За период жизни эритроцит проходит расстояние150-200 км
Количество рециркуляций и оксигенаций в капиллярах легких 160 000

свободный билирубин (плохо растворим в воде, токсичен, легко проникает через ГЭБ, поражает ядра ЦНС)
В кровотоке свободный билирубин + альбумин (молекула альбумина прочно связывает 1 молекулу билирубина, 2-я связывается непрочно) – не токсичен, в мозг не проникает (неконъюгированный)
Печеночный захват неконъюгированного билирубина
Образование конъюгированного (водорастворимого) билирубина
Неконъюгированный билирубин (1) + глюкуроновая кислота (1) → моноглюкуронид билирубина (МГБ)
МГБ + МГБ = ДГБ + неконъюгированный билирубин
Транспорт в желчь
Экскреция в виде стеркобилина кала и уробилина мочи

теряют способность деформироваться – задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются
В селезенке 90% эритроцитов проходит не задерживаясь, 10% - через синусы (0,5-0,7 мкм)
В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы – эритроциты при задержке в них подвергаются метаболическому старению
Макрофаги расположены по сторонам синусов, в них происходит внутриклеточный гемолиз
Патологический – при неполноценности мембраны эритроцита, гемоглобинопатиях, изоиммунологическом конфликте)

плазме)
Свободный Нв связывается с гаптоглобином, комплекс поглощается РЭС и разрушается
Превышение возможностей – выделение с мочой
В канальцах адсорбируется клетками почечного эпителия – разрушение in situ с образованием ферритина и гемосидерина
Гемосидероз почечных канальцев, клетки с гемосидерином слущиваются и выделяются с мочой
При недостаточной реабсорбции или превышении связывающей способности гаптоглобина – свободный гемоглобин в моче
Патологический – при токсических, иммунных повреждениях эритроцитов, малярии

структурные или функциональные нарушения мембранных белков эритроцитов
Синдром был описан Vanlair, Masius в 1871, Murchinson в 1885
В 1900 Minkowski выделил заболевание из группы гемолитических синдромов
В 1907 Chauffard обнаружил у больных снижение резистентности эритроцитов и усиление гемолиза

50% независимо от пола)
Каждый 4-й случай считается спорадическим
Больные – гетерозиготы, указаний на гомозиготность больных нет
Генетическая гетерогенность
Распространенность 2,2 на 10 000 в популяции

в мембране) – при а/р типе наследования
Нарушение его функциональных свойств (отсутствие связывающей способности с протеином – синтез нестабильного спектрина) – а/д тип наследования
Пониженная способность спектрина связываться с эритроцитарной мембраной
Элиминирующая роль селезенки в отношении сфероцитов

липидов, потеря поверхностных субстанций, изменение объема эритроцита
Механическая задержка сфероцита в селезенке с неблагоприятными воздействиями (гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система)
Повреждение мембраны, окончательное формирование сфероцита
Нарушение активного транспорта ионов, осмотический лизис

липидов и ионов
Нарушения состава и взаимодействия протеинов мембраны

эритроидных клеток
Усиленное образование и экскреция желчных пигментов

симптомы
Симптомы гемолиза

экскрементов

Шоффар: «Они более желтушны, чем больны»

оболочки); «башенный череп» - реже
Отягощенная наследственность
Раннее развитие ЖКБ

анемия до умеренной с некомпенсируемым гемолизом и эпизодами желтухи, спленомегалия
Тяжелая – выраженная анемия с необходимостью в гемотрансфузиях, замедление роста, апластические кризы

появляться нормоциты); в ремиссии 2-4%
Микроциты (5 мкм)
Повышенная толщина (2,5-3,0 мкм)
Нормальный объем
Сферический индекс (диаметр/толщина) 2,7 при норме 3,4-3,9
Количество микросфероцитов в период криза до 30% и более, в ремиссии небольшое
В период криза лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, увеличение СОЭ

мозг

Гиперклеточный
Преобладают эритробласты (60-70%)
Лейко-эритробластическое соотношение 1:1-2 (норма 4:1)

на костный мозг (вторичный гиперспленизм)
Начало острое (интоксикация, обморочное состояние)
Отсутствие иктеричности
Увеличение селезенки незначительное, не соответствует тяжести криза
Анемия резко выражена, гипохромная
Отсутствует ретикулоцитарная реакция (периферическая кровь)
Угнетена функция костного мозга (преимущественно красный росток)
Может развиваться лейко-, тромбоцитопения

кровяное русло
Эритропоэз более эффективен

Повышена склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 года п/о (в ряде стран бициллин-5, иммунизация)

эритроциты по жизненным показаниям, при Нв<50 г/л
ГК в период криза не показаны
При выходе из криза - желчегонные

Ограничение профилактических прививок (проводятся при отсутствии криза после подготовки)
Санация очагов хронической инфекции
Профилактика интеркуррентных заболеваний, перегрева и переохлаждения
Ежеквартально курсы желчегонной терапии, витамин Е