Гемолитические анемии у детей презентация

Содержание

Патогенетический принцип построения классификации анемий Анемии, вследствие недостаточного кровеобразования. Анемии, вследствие повышенного кроверазрушения. Анемии, вследствие кровопотери.

Слайд 1Гемолитические анемии у детей






Слайд 2Патогенетический принцип построения классификации анемий
Анемии, вследствие недостаточного кровеобразования.
Анемии, вследствие повышенного

кроверазрушения.
Анемии, вследствие кровопотери.

(Г.А.Алексеев, 1970)

Слайд 3Патогенетический принцип построения классификации гемолитических анемий
I. Наследственные
1. Мембранопатии

2. Ферментопатии
3. Гемоглобинопатии
II. Приобретенные
1. Иммунные (АИГА острая и хроническая)
2. Неиммунные (МАГА, ГУС)
(Л.И.Идельсон)

Слайд 4Классическая триада гемолитических симптомов:

Анемия.
Желтушность кожных покровов и склер.
Спленомегалия.

Слайд 5Физиология билирубинового обмена
Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ).
Отщепление железа

от молекулы гемоглобина.
Отщепление глобина от молекулы гемоглобина.
Образование безбелковых соединений - билирубина и биливердина.
Свободный билирубин (непрямой).
В плазме билирубин связывается с альбумином.
В гепатоцитах билирубин освобождается от альбумина и превращается в прямой билирубин (конъюгированный).
К молекуле непрямого (свободного) билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид - прямой билирубин, растворимый в воде.

Слайд 6Перечень лабораторных исследований у больных гемолитическими анемиями различного генеза
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ:
концентрация

гемоглобина (более 120 г/л)
количество эритроцитов (более 3,8х1012/л)
цветовой показатель (0,86-1,05)
ретикулоциты (0,2-1,2% или 2-12%о)
тромбоциты (180-450х109/л)
МОРФОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ:
нормоциты:68%, микроциты 15%, макроциты 16%.
МОРФОМЕТРИЯ ЭРИТРОЦИТОВ:
средний диаметр эритроцита 7,55 мкм
БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ:
свободный гемоглобин (до 0,1 г/л)
ЛДГ (до 460 МЕ)
гаптоглобин (0,9-1,4 г/л)
билирубин непрямой (16,5 мкмоль/л)

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:
осмотическая резистентность эритроцитов
(max 0,32, min 0,48 % р-ра NaCl)
ферменты эритроцитов (Г-6-ФД; ПК)
определение гемоглобинов (Hb A2,F)
определение цепей гемоглобина (альфа, бета)
миелограмма (эритроидный росток 18-20%)
МОЧА:
цвет мочи
свободный гемоглобин (отсутствует)
эритроциты (количество, морфология, «сладж-синдром»

Слайд 7Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ:
1:5 000 человек в популяции жителей

Европы

НАСЛЕДОВАНИЕ:
аутосомно-доминантное

Слайд 8Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
ПАТОГЕНЕЗ:
дефект структуры мембраны эритроцитов
(белок спектрин)
повышенная проницаемость

мембраны эритроцитов
избыток ионов Na
нарушение деформабильности эритроцитов
разрушение эритроцитов макрофагами в селезенке
укорочение жизни эритроцитов
анемия

Слайд 9Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
АНАМНЕЗ:

75% больных имеют позитивный семейный анамнез.

У

25% больных заболевание выявляется впервые.

Слайд 10Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)

Клинические проявления:

- стигмальные отклонения: «башенный» череп,

«готическое» небо, широкая переносица, изменения расположения зубов;

- классическая триада гемолитических симптомов: анемия, желтуха, спленомегалия.

Слайд 11Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Критерии лабораторной диагностики:
- снижение концентрации гемоглобина;
-

снижение количества эритроцитов;
- ретикулоцитоз;
- микроцитарный характер анемии;
- сдвиг кривой Прайс-Джонса влево;
- снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов;
- отрицательная реакция Кумбса.

Слайд 12Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Лечение:

1. в период криза:
трансфузии эритроцитарной массы

2.

во внекризовый период:
спленэктомия

Слайд 13Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Тактика трансфузионной терапии:

10 мл/кг. массы тела

на 1 трансфузию эритроцитарной массы.

Обычно бывает достаточно проведения 2-3 трансфузий.

Слайд 14Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Показания к спленэктомии:

- частые гемолитические кризы;
-

тяжелые гемолитические кризы;
- необходимость применения заместительной терапии;
- возраст больного старше 5-6 лет.

Слайд 15Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)

Виды спленэктомии:
- обычная с полостным доступом;
-

эндоскопическая;

Альтернативный спленэктомии метод:
- рентгено-эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки.

Слайд 16Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Подготовка больного к спленэктомии:

- прививки от

менингококковой и пневмококковой инфекции;

- при невозможности заблаговременного проведения прививок проведение пенициллино-профилактики в течение 1-3-х лет после спленэктомии.

Слайд 17Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
Это единственное заболевание крови со 100%

эффективностью спленэктомии !
После спленэктомии не бывает гемолитических кризов и гемоглобин устанавливается на нормальных или субнормальных цифрах.

Слайд 18Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Впервые описана в 1956 году Carson у лиц, получавших

противомалярийные препараты с профилактической целью.

Г-6-ФД самый частый дефицит ферментов эритроцитов. В мире насчитывается более 100 млн. больных.

Слайд 19Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Наследование:
рецессивное, сцепленное с полом, так как ген локализуется на

Х хромосоме.

Слайд 20Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Патогенез:
генетически обусловленный дефицит активности Г-6-ФД
нарушение синтеза АТФ
нарушение ионного состава

эритроцитов
укорочение продолжительности жизни эритроцитов
снижение устойчивости эритроцитов к воздействию окислителей
гемолиз эритроцитов внутри сосудов
анемия

Слайд 21Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Анамнез:
развитие гемолитического криза на 1-3 сутки после дачи препаратов.

Слайд 22Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Клинические проявления:

- классическая триада гемолитических симптомов (анемия, желтуха, спленомегалия);

-

красная или темная моча.

Слайд 23Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
Критерии лабораторной диагностики:
- снижение гемоглобина;
- снижение количества эритроцитов;
- нормоцитарный

характер анемии;
- ретикулоцитоз;
- повышение свободного гемоглобина в сыворотке крови;
- появление свободного гемоглобина в моче;
- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;
- отрицательная реакция Кумбса;
- снижение Г-6-ФД в эритроцитах ниже 5%.

Слайд 24Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
Лечение:

1. в период криза:
- трансфузии эритроцитарной массы;
- инфузионная терапия

по строгим показаниям;
- не применять препараты, вызывающие гемолиз.

2. во внекризовый период лечения не требуется.

Слайд 25Некоторые, описанные в литературе агенты, вызывающие гемолиз у больных с дефицитом

Г-6-ФД

Противомалярийные препараты.
Сульфаниламидные препараты.
Нитрофураны.
Жаропонижающие и анальгетики (высокие дозы аспирина).
Противотуберкулезные препараты.
Большие дозы водорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).
Хлорамфеникол.
Метиленовый синий.
Бобы.
Инфекции (ОРВИ, гепатит, мононуклеоз, бакт. пневмонии).
Диабетический ацидоз.

Слайд 26Талассемия

Впервые описана американскими педиатрами Кули и Ли (Cooley, Lee) в 1925

году.

Распространенность:
Средиземноморское побережье, Закавказье, Средняя Азия. В Азербайджане до 10%, в отдельных регионах Италии до 30% в популяции.

Слайд 27Талассемия

Наследование:

кодировка патологического признака осуществляется двумя парами генов в 11 хромосоме.

Слайд 28Талассемия
Патогенез:
нарушение синтеза одной из цепей глобина наследственного характера
нарушение баланса между цепями
цепь,

которая синтезируется в повышенном количестве агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах
гибель эритрокариоцитов в костном мозге
неэффективный эритропоэз
анемия

Слайд 29Талассемия

Неэффективный эритропоэз:
раздражение эритроидного ростка костного мозга в ответ на анемию происходит,

но эритрокариоциты гибнут в костном мозге, что не позволяет компенсировать анемию.

Талассемия -
не гемолитическая анемия, а болезнь костного мозга!

Слайд 30Талассемия

Клинические проявления:
- стигмальные отклонения («башенный» череп, «готическое» небо, широкая переносица;
- костные

аномалии (искривление голеней, «щеточная» кайма в черепе);
- из классической триады гемолитических симптомов присутствуют анемия и спленомегалия, желтуха бывает не часто.

Слайд 31Талассемия
Критерии лабораторной диагностики:
- снижение гемоглобина;
- снижение количества эритроцитов;
- снижение цветового показателя;
-

микроцитарный характер анемии;
- ретикулоциты в норме или несколько повышены;
- раздражение эритроидного ростка кроветворения;
- повышение фетального гемоглобина до 2,5-7;
- повышение железа сыворотки;
- повышение ферритина;
- отрицательная реакция Кумбса;
- электрофорез гемоглобина.

Слайд 32Талассемия

Лечение:

- Пожизненная заместительная терапия эритроцитарной массой.

- Борьба с перегрузкой железом (десферал

10 мг/кг для детей раннего возраста; 500 мг/сут. для подростков и взрослых).

- Трансплантация костного мозга (аллогенная).

Слайд 33Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Заболеваемость:
1 случай на 80 000 человек в

год.

АИГА -
редкое заболевание!

Слайд 34Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Патогенез:

неполные тепловые агглютинины, не вызывая агглютинации эритроцитов,

нарушают ферментный спектр эритроцитов;
изменяется проницаемость мембраны эритроцитов для ионов Na;
к эритроцитам фиксируются макрофаги и отщепляют часть клетки.

Слайд 35Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Клинические проявления:

триада классических гемолитических симптомов

(анемия, желтуха, спленомегалия).

Слайд 36Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Критерии лабораторной диагностики:
- снижение гемоглобина;
- снижение количества

эритроцитов;
- нормальный или повышенный цветовой показатель;
- нормоцитарный характер анемии;
- ретикулоцитоз;
- положительная прямая и непрямая реакции Кумбса;
- повышение непрямого билирубина.

Слайд 37Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
АИГА, как синдром выявляется при:
- лейкозах;
- лимфомах;
-

СКВ, РА;
- НЯК.

Слайд 38Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
Лечение:
в период криза:
- гормональная терапия (преднизолон 3-5

мг/кг/сутки);
- заместительная терапия эритроцитарной массой (10 мг/кг).
во внекризовом периоде:
- наблюдение;
при хроническом течении:
- иммуносупрессивная терапия;
- спленэктомия (полная ремиссия у 64% больных).

Похожие презентации

Ботулинческий нейротоксин А 491
Атопический дерматит 861
Эктопические предсердные ритмы 287
Семиотика поражения нервной системы у детей 612
Острая кишечная непроходимость 668
Физиология мужской репродуктивной системы 463

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика