Слайд 1
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО 
                                                            
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 2ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО
Это патологическое состояние при котором происходит гибель
                                                            
                                    эритроцитов плода под влиянием анти-резус антител матери, проникающих через плацентарный барьер.
                                
                            							
							
							
						 
											
                            Слайд 3ИЗОСЕРОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ МАТЕРИ И ПЛОДА ПО:
                                                            
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 4RH - АНТИГЕН
представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека 
Разновидностей Rh
                                                            
                                    много, наиболее известны: 
Самым опасным в плане Rh-конфликта является Д. 
Самый частый, активный, опасный в плане 
развития гемолитическая болезнь плода и 
новорожденного. Встречается у 85 % людей
Резус С – у 75% людей, слабее
Резус Е - у 30% не вызывает ГБ 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 5RH - АНТИГЕН
Сочетания С, Д, Е - 
каждое сочетание 
обладает 
антигенными
                                                            
                                    
свойствами
15% всех браков имеют Rh-конфликт (РК)
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 6ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ РК:
Развивается только если у матери Rh «-» кровь,
                                                            
                                    а у плода Rh «+»(Rh унаследован от отца). 
Через плаценту в кровь матери поступают 
Rh-антигены
↓
выработка в организме матери резус-антител (АТ)
↓
 которые обратно через плаценту поступают в кровь плода
↓
АТ прилипают к Эр плода
↓
 гемолиз эритроцитов
↓ 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 7↓
Развивается гемолитическая анемия
↓
 накапливается много непрямого билирубина, (является токсичным)
↓
 нарушение тканевого
                                                            
                                    и клеточного метаболизма ферментных процессов
↓
 нарушение всех видов обмена
↓
тканевая гипоксия
↓
Синдром 
полиорганной, полисистемной недостаточности
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 8
Билирубин имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного
                                                            
                                    мозга 
↓
 билирубиновое пропитывание ядер 
↓
 ядерная желтуха
↓
Процесс необратимый ! 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 9В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ
↓
продукты пероксидации повреждают мембраны 
↓
повышение проницаемости
                                                            
                                    мембран сосудов
↓
 пропотевание жидкости из сосудов в ткани 
↓
Отёки, 
водянка, анасарка (м.б. гибель плода) 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 10Анемия у плода 
↓
сердечная недостаточность
↓
застой по БКК 
↓
Гепатоспленомегалия
↓
печёночная недостаточность 
(гипо, диспротеинемия)
↓
нарушение
                                                            
                                    синтеза белков 
в т.ч. и факторов свёртывания
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 11У плода в отличии от новорожденного желтухи быть не может, т.к.
                                                            
                                    желчные пигменты не накапливаются и утилизируются через плаценту печенью матери
После рождения обрывается связь с материнским организмом, у новорожденного наблюдается быстрое увеличение билирубина и накопление в тканях → желтуха
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 12ФОРМЫ ГБ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО:
Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и
                                                            
                                    водянки)
Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой, но без водянки)
Отёчная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой)
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 13КЛИНИКА:
Анемическая форма: 
бледность кожных покровов, низкий уровень Hb и 
Эр у
                                                            
                                    новорожденных 
в норме у новорожденных Hb - 240-250 г/л
к 1 мес уровень Нв ↓ до 145 г/л; 
Эр – 5 - 6х109 /л, к 1 мес снижаются- до 4,7х109 /л). 
При анемической форме может быть некоторое увеличение печени и селезёнки.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 14КЛИНИКА:
Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии
                                                            
                                    на коже; нерезко выраженная пастозность; повышение температуры тела (вследствие интоксикации); вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня билирубина. 
Эта форма диагностируется чаще всего. Характерны: желтушные околоплодные воды, сыровидная смазка желтоватого цвета. В тяжёлых случаях - поражение ЦНС.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 15КЛИНИКА:
Отёчная форма : анемия + отёки + небольшая желтушность, бледность, петехии;
                                                            
                                    большие размеры печени, селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды). Такие дети нежизнеспособны.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 16ПУТИ СЕНСИБИЛИЗАЦИИ ЖЕНЩИНЫ К RH :
В/м или в/в введение несовместимой крови
                                                            
                                    или её препаратов
Беременность. С 7-8 нед беременности дифференциация Rh плода. С 5-6 недель группы крови 
Каждые роды и беременность иммунизируют 10% женщин. 
При первой беременности может не быть РК, так 
как количество а/г небольшое и иммунный ответ 
незначительный, но при повторной беременности даже 
незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 17ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ РИСК СЕНСИБИЛИЗАЦИИ:
Объем поступающей крови плода
Оперативные вмешательства
Совместимость по системе АВО
                                                            
                                    (если группа крови одинаковая, то риск увеличивается, если группы крови разные, то снижается)
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 18ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:
Определение резус-фактора женщины
Определение Rh отца, если
                                                            
                                    Rh-отрицательный, то ведём как обычную беременную, если Rh-положительный :
∙ определение зиготности крови отца (определить Rh родителей отца: если у родителей Rh «+», то 100% у плода Rh «+», если отец гетерозиготен - 50%;
Определение титра АТ не реже 1 раза в месяц при отрицательном титре
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 19ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:
собрать соматический, акушерский, 
гинекологический и гемотрансфузионный
                                                            
                                    
анамнез;
если титр антител отрицательный, то надо в
28 нед беременности ввести антиRh-Д-γ-глобулин 
(1 доза) и после родов (если у новорожденных 
Rh «+»);
если есть титр антител, то вести беременную как с иммунизацией;
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 20ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:
 Антенатальная диагностика состояния плода (КТГ,
                                                            
                                    Допплерометрия)
Несоответствие размеров матки сроку беременности (при отечной форме вес плода большой)
УЗС – у плода гепатоспленомегалия, асцит, жидкость накапливается между костями черепа и кожей головы – двойной контур головки в результате отека, гиперплазия плаценты более 50 мм
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 21АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА:
Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и просвечивающих
                                                            
                                    околоплодных вод, которые при ГБ жёлтые. 
Кордоцентез – анализ крови плода (пункция пуповины под контролем УЗС)
Определяют группу крови, Rh – фактор, содержание гемоглобина, билирубина
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 22АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА:
Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через стенку
                                                            
                                    плодного пузыря и получают 5-10 мл вод, определяют их цвет, оптическую плотность, билирубин (оценивают степень тяжести ГБ, оптимальный срок родов), который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 - тяжёлая форма, 0,7 - гибель плода. 
Амниоцентез проводят не ранее  24 нед. В околоплодных водах сначала определяют группу крови плода, если она совпадает с материнской - прогноз хороший, определяют пол плода (если мальчик - хуже), количество белка.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 23ПОКАЗАНИЯ К КОРДОЦЕНТЕЗУ, АМНИОЦЕНТЕЗУ:
Женщины с высоким титром а/т или их внезапным
                                                            
                                    подъёмом.
Отягощённый акушерский анамнез.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 24ОСЛОЖНЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ У ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН : 
Невынашивание беременности
Недонашивание беременности
Анемия
Гипоксия плода, асфиксия
                                                            
                                    новорожденного
Гестоз
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 25ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДЕСЕНСИБИЛИЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ БЕЗ ТИТРА АНТИТЕЛ 
Курсы по 8-14 дней
                                                            
                                    в дневном стационаре в сроки беременности:
10-12 нед, 
24-25 нед 
32-35 нед.
Цель: улучшить состояние плода, снижение сенсибилизации и снижение чувствительности женщины к АГ. Уменьшение сосудистой проницаемости 
Применяется: глюкоза, витамин С, кокарбоксилаза, метионин, димедрол, глюконат кальция, антианемическая терапия, аскорутин.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 26ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ:
Дополнительно к предыдущей терапии:
Гипербарическая оксигенация.
УФО (субэритемные
                                                            
                                    дозы).
Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день через 2 нед по 2 нед до родов, можно рекомендовать спиртовые настойки различных трав (пустырника, элеутерококка). 
После 16-20 недельного срока - преднизолон по 5 мг в течение всей беременности или инъекции гидрокортизона по схеме (малые дозы ГК обладают выраженным иммунодепрессивным эффектом).
в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез, желатиноль.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 27ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ:
Плазмоферез
Иммуносорбция плазмы в сочетании с лейкофорезом
Заменное
                                                            
                                    переливание крови плоду путем кордоцентеза
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 28АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
аллотрансплантация кожного лоскута отца применяется если: 
    а)
                                                            
                                    титр а/т 1:16 и выше;
    б) «скачущий» титр во 2, 3 триместре беременности;
    в) акушерский анамнез отягощен в плане сенсибилизации;
    г) межгестационный период менее 2 лет;
    
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 29ТЕХНИКА:
В операционной выкраиваются 2 лоскута (у отца и матери) 2х3 см,
                                                            
                                    3 мм толщиной, по средней аксиллярной линии в 5 м/р и подсаживают лоскут мужа в раневое ложе жены. Фиксируем шелковыми швами
Через 7-10 дней лоскут самостоятельно отторгается. Клинический эффект очень выражен: на следующий день титр а/т резко снижеается
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 30МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ:
АТ устремляются к лоскуту. Гуморальный иммунитет подавляется тканевым.
 Эффект от
                                                            
                                    7-10 дней до 4-6 недель. 
Чтобы лоскут дольше не отторгался его облучают гелий-неоновым лазером - лазер обладает мощным иммунодепрессивным действием, продлеваем жизнедеятельность лоскута.
Отторжение по типу сухой корочки.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 31РОДОРАЗРЕШЕНИЕ ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН:
Досрочное: оптимальный срок - 36-37 -38 недель. Выбор срока
                                                            
                                    определяется по состоянию плода.
 Родоразрешение до 36 недель - по строгим показаниям.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 32МЕТОД РОДОРАЗРЕШЕНИЯ
- через естественные родовые пути, так как любые оперативные вмешательства
                                                            
                                    (в том числе кесарево сечение, выжимание последа и др ) увеличивают частоту сенсибилизации женщин. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 33ВЕДЕНИЕ РОДОВ:
Роды - программированные и индуцированные
Для подготовки назначается ГВГК - фон,
                                                            
                                    проводится амниотомия и индукция простагландинами. 
В родах: 
профилактика и лечение гипоксии плода.
Готовность к реанимации новорождённого.
Готовность к заменному переливанию крови.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 34ВЕДЕНИЕ РОДОВ:
Раннее пережатие пуповины
Избегать оперативных вмешателсьтв: выжимание последа по Креде-Лазаревичу, ручное
                                                            
                                    отделение последа – сенсибилизация в родах
Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на: 
Кровь на билирубин
Группу крови, Rh - фактор 
Общий анализ крови
Коагулограмма 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 35ЛЕЧЕНИЕ ГБ:
Витаминотерапия.
Фототерапия.
Борьба с анемией.
Борьба с гиповолемией (белковые препараты).
                                                            
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 36ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ
с целью выведения Rh-антител и токсичного билирубина. Кровь переливают
                                                            
                                    одногрупную, Rh «-» и совместимую до 150 мл на 1 кг веса. 
Техника: проводят неонатологи в течении 6-8 часов (медленно). В пупочную артерию вводят пластиковый катетер, затем струйно делают эксфузию (выведение) крови, а количество введённой крови должно быть на 50 мл больше, чем выведенной. 
Обязательно! кровь должна быть тёплой, ребёнка согревают.
 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 37ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ:
Уровень непрямого билирубина в крови выше 51
                                                            
                                    мкмоль/л, общего - более 68 мкмоль/л 
Почасовой прирост билирубина выше 5,1 мкмоль/л.
Низкий уровень гемоглобина (менее 90 г/л).
Положительная проба Кумбса.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 38ГРУДНОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ:
не ранее чем через 10 дней после родов, так как
                                                            
                                    антитела передаются через молоко.
 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 39ПРОФИЛАКТИКА ГБ:
Введение анти Rh-Д-γ-глобулина после родов, абортов, выкидышей, внематочной беременности в
                                                            
                                    первые 72 часа.
Профилактика абортов
Переливание крови с учётом Rh.
Межгестационный период более 2 лет