- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гемофилия у детей. Современные методы лечения и диспансерного наблюдения презентация
Содержание
- 1. Гемофилия у детей. Современные методы лечения и диспансерного наблюдения
- 2. Геморрагические заболевания у детей (Рабочая группировка по
- 3. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов на
- 4. Гемофилия относится к коагулопатиям
- 5. Теоретическое (расчетное) количество больных гемофилией в России
- 6. Регистр больных Всероссийского общества гемофилии (Ю.А.Жулев,
- 7. Российский национальный Реестр пациентов с наследственными коагулопатиями
- 8. Количество больных гемофилией из Москвы и Московской
- 9. Формы гемофилии Гемофилия типа A - недостаточность фактора
- 10. Гемофилия С-3 формы заболевания Латентная форма - кровоточивость
- 11. Частотные характеристики гемофилии
- 12. Международная классификация гемофилии типа А и типа
- 13. Наследование гемофилии
- 14. Наследование гемофилии ГЕМОФИЛИЯ - Х-сцепленное заболевание. Ген
- 15. Клинические проявления гемофилии РАННЯЯ И ВОЗРАСТНАЯ СИМПТОМАТИКА
- 16. Распределение числа случаев гемофилии типов А и
- 17. Клинические проявления гемофилии кровотечения кровоизлияния в мышцы
- 18. Диагностика Анализ семейного анамнеза: выяснение факта
- 19. Лабораторная диагностика
- 20. Лабораторная диагностика
- 21. «Протокол ведения больных. Гемофилия» был утвержден Минздравсоцразвития
- 22. «Протокол ведения больных. Гемофилия» содержит следующие разделы:
- 23. Современные методы лечения гемофилии Лечение по необходимости.
- 24. Профилактическое лечение гемофилии Тяжелая гемофилия типа А
- 25. Динамика количества пункций суставов у детей, больных гемофилией (В.В.Вдовин, 2009)
- 26. Причины госпитализации больных с гемофилией ГЕМАРТРОЗЫ
- 27. Среднее число посещений гематологического центра для проведения
- 28. Ингибиторная гемофилия Ингибитор появляется у больных
- 29. Ингибиторная гемофилия ИНГИБИТОР ИЗМЕРЯЕТСЯ В ЕДИНИЦАХ
- 30. Всероссийский реестр пациентов с ингибиторной формой гемофилии
- 31. Распределение больных ингибиторной гемофилией по возрасту
- 32. Лечение ингибиторной гемофилии Повышенные дозы факторов VIII
- 33. Препараты для заместительной терапии гемофилии могут быть:
- 34. Зарегистрированные в России концентраты фактора VIII и
- 35. Профилактика гемофилии Медико-генетическое консультирование Профилактика гемартрозов
- 37. Фактические затраты на амбулаторно- поликлиническую помощь одному
- 38. Заключение Уточнены частотные характеристики гемофилии. Пожизненная заместительная
- 39. Спасибо за внимание
Геморрагические заболевания у детей
(Рабочая группировка по Абезгаузу) Вазопатии (геморрагический васкулит). Тромбоцитопатии (тромбоцитопеническая пурпура). Коагулопатии (гемофилия).
Слайд 2Геморрагические заболевания у детей
(Рабочая группировка по Абезгаузу)
Вазопатии (геморрагический васкулит).
Тромбоцитопатии (тромбоцитопеническая
пурпура).
Коагулопатии (гемофилия).
Коагулопатии (гемофилия).
Слайд 3Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов
на определении сроков возникновения, длительности и
особенностей течения заболевания
на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями
3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями
3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Слайд 4Гемофилия
относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для
которых характерна изолированная непостоянность одного какого - либо фактора свертывания крови.
Патогенез: развитие кровоточивости происходит в связи с нарушением свертываемости крови вследствие недостатков факторов VIII, IX или XI.
Патогенез: развитие кровоточивости происходит в связи с нарушением свертываемости крови вследствие недостатков факторов VIII, IX или XI.
Слайд 5Теоретическое (расчетное) количество
больных гемофилией в России
Население России составляет 142 000 000
человек
Мужское население России составляет примерно 50% - 71 000 000 человек
Исходя из известных частотных характеристик в России должно быть:
7 100 больных гемофилией А и
1 420 больных гемофилией В (всего 8 520 больных)
Мужское население России составляет примерно 50% - 71 000 000 человек
Исходя из известных частотных характеристик в России должно быть:
7 100 больных гемофилией А и
1 420 больных гемофилией В (всего 8 520 больных)
Слайд 6Регистр больных
Всероссийского общества гемофилии
(Ю.А.Жулев, 2007-2008 гг.)
Всего зарегистрировано 7374 больных наследственными
коагулопатиями.
Из них до 18 лет 1761 больной.
Из них до 18 лет 1761 больной.
Слайд 7Российский национальный Реестр пациентов с наследственными коагулопатиями ГНЦ РАМН (на май 2009
г. всего зарегистрировано 8454 больных)
Слайд 8Количество больных гемофилией из Москвы и Московской области, наблюдаемых в центре
гемофилии
(В.В.Вдовин, 2009 г.)
Слайд 9Формы гемофилии
Гемофилия типа A - недостаточность фактора свертывания VIII - 70 -
80 %
Гемофилия типа B (или болезнь Кристмаса) - недостаточность фактора свертывания IX). По своим клиническим проявлениям данная форма не отличается от гемофилии типа А - 6 -13 %.
Гемофилия типа С (или болезнь Розенталя) возникает по причине недостаточности фактора свертываемости XI.
Гемофилия типа B (или болезнь Кристмаса) - недостаточность фактора свертывания IX). По своим клиническим проявлениям данная форма не отличается от гемофилии типа А - 6 -13 %.
Гемофилия типа С (или болезнь Розенталя) возникает по причине недостаточности фактора свертываемости XI.
Слайд 10Гемофилия С-3 формы заболевания
Латентная форма - кровоточивость возникает только при обширных травмах
и больших хирургических вмешательствах и то не во всех случаях.
Легкие формы - кровотечения возникают при травмах или хирургических вмешательствах.
Выраженные формы болезни имеют некоторое сходство с гемофилией А.
Легкие формы - кровотечения возникают при травмах или хирургических вмешательствах.
Выраженные формы болезни имеют некоторое сходство с гемофилией А.
Слайд 11Частотные характеристики гемофилии
ГЕМОФИЛИЯ ТИПА А:
1 больной на 10 000 мужчин
ГЕМОФИЛИЯ ТИПА В:
0,2 случая на 10 000 мужчин
СООТНОШЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В:
4,5 : 1
1 больной на 10 000 мужчин
ГЕМОФИЛИЯ ТИПА В:
0,2 случая на 10 000 мужчин
СООТНОШЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В:
4,5 : 1
Слайд 12Международная классификация гемофилии типа А и типа В для клинического использования
Тяжелая
гемофилия - уровень фактора менее 1 %
Среднетяжелая гемофилия - 1% - 5%
Легкая гемофилия - более 5%
Среднетяжелая гемофилия - 1% - 5%
Легкая гемофилия - более 5%
Слайд 14Наследование гемофилии
ГЕМОФИЛИЯ - Х-сцепленное заболевание.
Ген синтеза VIII и IX факторов находится
на Х хромосоме.
ВОЗМОЖНЫ:
точечные мутации гена, затрагивающие один нуклеотид.
делеции частей гена.
мутации, нарушающие регуляцию активности гена.
ВОЗМОЖНЫ:
точечные мутации гена, затрагивающие один нуклеотид.
делеции частей гена.
мутации, нарушающие регуляцию активности гена.
Слайд 15Клинические проявления гемофилии
РАННЯЯ И ВОЗРАСТНАЯ СИМПТОМАТИКА
кефалогематома
кровоизляние в ягодицы при тазовом предлежании
кровотечение
из пупочного остатка
кровотечение при прорезывании зубов
кровотечение при ранении уздечки языка
гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций
кровотечение при обрезании крайней плоти
кровотечение при прорезывании зубов
кровотечение при ранении уздечки языка
гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций
кровотечение при обрезании крайней плоти
Слайд 16Распределение числа случаев гемофилии типов А и В, диагностированных на первом
году жизни больного в период с 1980 по 1995 гг
Слайд 17Клинические проявления гемофилии
кровотечения
кровоизлияния в мышцы и суставы
гематурия
желудочно-кишечные кровотечения
кровоизлияния в головной мозг
Гемартроз-гемартрит-анкилоз
Слайд 18Диагностика
Анализ семейного анамнеза: выяснение факта наличия гемофилии у близких или
дальних родственников.
Анализ жалоб заболевания: длительные кровотечения, развивающиеся через 2-5 часов после травмы; частые синяки и кровоподтеки на фоне незначительных ушибов;
Общий осмотр (наличие кровоподтеков, состояние суставов и др.).
Лабораторная диагностика
Необходима консультация хирурга, травматолога-ортопедатравматолога-ортопеда, акушера-гинеколога, генетика.
Анализ жалоб заболевания: длительные кровотечения, развивающиеся через 2-5 часов после травмы; частые синяки и кровоподтеки на фоне незначительных ушибов;
Общий осмотр (наличие кровоподтеков, состояние суставов и др.).
Лабораторная диагностика
Необходима консультация хирурга, травматолога-ортопедатравматолога-ортопеда, акушера-гинеколога, генетика.
Слайд 19Лабораторная диагностика гемофилии
I
Скрининговые тесты:
Удлинение времени свертывания крови (норма: начало 30сек.-2мин., конец 3-5 мин.)
Удлинение частичного тромбопластинового времени (норма: 35-50 сек.)
Нормальное время кровотечения (норма: не более 4 мин.)
Нормальное протромбиновое время (норма: 12-20 сек.)
Слайд 20Лабораторная диагностика гемофилии
II
Тип и тяжесть гемофилии определяют на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных глобулинов (ФVIII:С и ФIX:С) в плазме с помощью специальных коагулогических методов.
Слайд 21«Протокол ведения больных. Гемофилия» был утвержден Минздравсоцразвития России 30 декабря 2005
г. и впервые опубликован в этом журнале:
Слайд 22«Протокол ведения больных. Гемофилия» содержит следующие разделы:
Общие положения
Классификацию гемофилии
Описание клинической картины
Организацию
амбулаторной и стационарной помощи
Рекомендации по гемостатической терапии
Методику внутривенного введения препаратов
Медицинскую документацию
Рекомендации по гемостатической терапии
Методику внутривенного введения препаратов
Медицинскую документацию
Документацию для больных
Перечень препаратов для заместительной терапии
Принципы расчета дозы
Особенности применения препаратов
Слайд 23Современные методы лечения гемофилии
Лечение по необходимости.
Профилактическое лечение.
Домашнее лечение (может быть
по необходимости или профилактическим).
Слайд 24Профилактическое лечение гемофилии
Тяжелая гемофилия типа А и типа В:
40 ЕД/кг х
3 раза в неделю
Легкая и среднетяжелая гемофилия типа А и типа В:
25 ЕД /кг х 2 раза в неделю
Легкая и среднетяжелая гемофилия типа А и типа В:
25 ЕД /кг х 2 раза в неделю
Слайд 26Причины госпитализации больных с гемофилией
ГЕМАРТРОЗЫ
31,7%
КРОВОТЕЧЕНИЯ 30,2%
СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ 25,4%
ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ 12,7%
КРОВОТЕЧЕНИЯ 30,2%
СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ 25,4%
ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ 12,7%
Слайд 27Среднее число посещений гематологического центра для проведения заместительной терапии
ГЕМОФИЛИЯ ТИПА А
ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА 99,0 раз в год
ЛЕГКАЯ И СРЕДНЕТЯЖЕЛАЯ
ФОРМЫ 22,0 раза в год
ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА 99,0 раз в год
ЛЕГКАЯ И СРЕДНЕТЯЖЕЛАЯ
ФОРМЫ 22,0 раза в год
Слайд 28Ингибиторная гемофилия
Ингибитор появляется у больных гемофилией типа А в 5
- 15% случаев.
Ингибитор появляется у больных гемофилией типа В в 2 - 4% случаев.
Даже 9-10 введений факторов способно вызвать появление ингибитора.
Появление ингибитора не предсказуемо.
Иногда наблюдается исчезновение ингибитора.
Ингибитор появляется у больных гемофилией типа В в 2 - 4% случаев.
Даже 9-10 введений факторов способно вызвать появление ингибитора.
Появление ингибитора не предсказуемо.
Иногда наблюдается исчезновение ингибитора.
Слайд 29Ингибиторная гемофилия
ИНГИБИТОР ИЗМЕРЯЕТСЯ В ЕДИНИЦАХ БЕТЕЗДА (БЕ/мл
; BU/ml)
НИЗКИЙ ТИТР МЕНЕЕ 10 БЕ/мл
СРЕДНИЙ ТИТР 10 - 50 БЕ/мл
ВЫСОКИЙ ТИТР БОЛЕЕ 50 БЕ/мл
НИЗКИЙ ТИТР МЕНЕЕ 10 БЕ/мл
СРЕДНИЙ ТИТР 10 - 50 БЕ/мл
ВЫСОКИЙ ТИТР БОЛЕЕ 50 БЕ/мл
Слайд 30Всероссийский реестр пациентов
с ингибиторной формой гемофилии ГНЦ РАМН
2005 год
2009 год
Программа «Скрининг
ингибитора»
данные на май
Слайд 32Лечение ингибиторной гемофилии
Повышенные дозы факторов VIII или IX.
Использование свиного фактора VIII.
Активированный
концентрат протромбинового комплекса.
Активированный рекомбинантный фактор VII.
Иммуносупрессия (в/в Ig, ЦФ, кортикостероиды 2 мг/кг).
Индукция иммунной толерантности.
Иммуноабсорбция на колонках с протеин А-сефарозой.
Активированный рекомбинантный фактор VII.
Иммуносупрессия (в/в Ig, ЦФ, кортикостероиды 2 мг/кг).
Индукция иммунной толерантности.
Иммуноабсорбция на колонках с протеин А-сефарозой.
Слайд 33Препараты для заместительной терапии гемофилии могут быть:
- приготовлены из плазмы
доноров;
- получены с помощью
рекомбинантной технологии.
- получены с помощью
рекомбинантной технологии.
Слайд 34Зарегистрированные в России концентраты фактора VIII и IX
Из плазмы:
VIII
Вилате (Октафарма)
Гемоктин СДТ
(Биотест)
Гемофил М (Бакстер)
Иммунат (Бакстер)
Коэйт ДВИ (Байер)
Октанат (Октафарма)
Эмоклот ДИ (Кедрион)
IX
Аймафикс ДИ (Кедрион)
Иммунин (Бакстер)
Октанайн (Октафарма)
Гемофил М (Бакстер)
Иммунат (Бакстер)
Коэйт ДВИ (Байер)
Октанат (Октафарма)
Эмоклот ДИ (Кедрион)
IX
Аймафикс ДИ (Кедрион)
Иммунин (Бакстер)
Октанайн (Октафарма)
Рекомбинантные:
Когенейт ФС (Байер)
Рекомбинат (Бакстер)
Октофактор VIII (Генериум, Россия)
Иннонафактор IX (Генериум, Россия)
Коагил-VII (Генериум, Россия)
Слайд 35Профилактика гемофилии
Медико-генетическое консультирование
Профилактика гемартрозов и других кровотечений
Хирургическая и изотопная синовэктомия
(иссечение синовиальной оболочки суставов)
Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому
В наиболее тяжелых случаях показано систематическое профилактическое введение концентрата факторов свертывания
При хирургическом вмешательстве желательна консультация гематолога и введение недостающих факторов свертывания крови до развития кровотечения.
Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому
В наиболее тяжелых случаях показано систематическое профилактическое введение концентрата факторов свертывания
При хирургическом вмешательстве желательна консультация гематолога и введение недостающих факторов свертывания крови до развития кровотечения.
Слайд 37Фактические затраты на амбулаторно- поликлиническую помощь одному больному гемофилией типа А
в год
Тяжелая форма 40 525 $ США
Легкая и среднетяжелая
формы 9 150 $ США
Слайд 38Заключение
Уточнены частотные характеристики гемофилии. Пожизненная заместительная терапия гемофилии у детей в
России принципиально улучшена в последние годы. Это произошло благодаря внедрению новых препаратов и протокола лечения гемофилии. Препараты для лечения гемофилии, как плазматические, так и рекомбинантные, стали безопасными и эффективными. Наиболее эффективно домашнее лечение.
Значительной проблемой остается лечение ингибиторной гемофилии.
Значительной проблемой остается лечение ингибиторной гемофилии.
