Феохромоцитома: трудности диагностики и лечения презентация

Содержание

Определения Феохромоцитома - это опухоль из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, продуцирующая катехоламины Параганглиома – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и

Слайд 1Феохромоцитома: трудности диагностики и лечения
Выполнила студентка 6 курса 35 группы Рябова

Дарья

Слайд 2Определения
Феохромоцитома - это опухоль из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, продуцирующая

катехоламины

Параганглиома – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза.

Слайд 3Эпидемиология
Распространенность феохромоцитомы/ параганглиомы среди пациентов с гипертензией составляет 0,2–0,6%.
У детей с

гипертензией распространенность ФХЦ/ПГ выше – около 1,7%.
Распространенность злокачественной феохромоцитомы составляет 10– 17%.

Слайд 4У кого стоит заподозрить ФХ?


Слайд 5Катастрофы!


Слайд 7Генетика.
SDHD/SDHB


ФУНКЦИОНИРУЮЩИЕ ПАРАГАНГЛИОМЫ


НОРАДРЕНАЛЬНОВЫЙ ТИП СЕКРЕЦИИ
VHL 3 ХР


ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ В РАМКАХ БОЛЕЗНИ

ФОН ХИППЕЛЯ-ЛИНДАУ



НОРАДРЕНАЛИНОВЫЙ ТИП СЕКРЕЦИИ

RET-онкоген



В РАМКАХ СИНДРОМА МЭН 2-ГО ТИПА



АДРЕНАЛИНОВЫЙ ТИП СЕКРЕЦИИ

NF 1



БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА


Слайд 8Многократные попытки создания моделей клинического течения феохромоцитомы, в зависимости от преобладающего

типа гормональной секреции, не имели значительного успеха.

Слайд 9Наследственные синдромы


Слайд 10Дифференциальное наблюдение


Слайд 11Патогенез и патофизиология


Слайд 12Патогенез и патофизиология


Слайд 13Поджелудочная железа


Слайд 14Какие же эффекты стоит ожидать?


Слайд 15Изменения сердечно-сосудистой системы
Внутриклеточное нарушение действия ферментов
Токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия
Острая левожелудочковая недостаточность
Вначале

концентрическая, а затем дилатационная КМП

Слайд 16Относительная гиповолемия при феохромоцитоме
Централизация кровообращения
Выход жидкости из сосудистого русла в «третье

пространство»
Повышенная потливость

Слайд 17Неуправляемая гемодинамика
частая и беспорядочная смена эпизодов повышенного и пониженного АД, которое

практически не корректируется медикаментозно или дает парадоксальный ответ на введение препаратов.

Катехоламиновый шок

Прогрессирующая гипотония


Слайд 18Клиническая картина
Головные боли
Сердцебиение
Повышенная потливость
Тяжелая гипертония
Тремор
Тошнота
Чувство страха
«мраморный» кожный рисунок
Снижение остроты зрения
Двоение в

глазах
Нарушение ритма
!!!одышка на фоне криза


Слайд 19Что же такое злокачественная феохромоцитома?
Метастазы


Слайд 20Провоцирование приступа каким-нибудь фактором: физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой позы, обильной

едой, продолжительным голоданием, наркозом, эмоциональной травмой, приемом адреноблокаторов, дефекацией и в редких случаях (при локализации опухоли в мочевом пузыре) мочеиспусканием.



Слайд 21Показания к диагностике ФХЦ/ПГ
• симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа;
• инциденталома

надпочечника (независимо от наличия АГ);
• симптомы ФХЦ/ПГ, спровоцированные медикаментозно или при повышении давления в брюшной;
• отягощенный семейный анамнез;
• наличие ФХЦ/ПГ в анамнезе у пациента;
• наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ

Слайд 22Диагностика
определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. (A)


КТ (A)
МРТ

(A)
Сцинтиграфия (B)
ПЭТ(B)
Генетическое обследование

Топическая диагностика только после лабораторного подтверждения диагноза


Слайд 23Заподозрить ФХ можно после приема следующих препаратов


Слайд 24Этапы диагностики


Слайд 25КТ- картина


Слайд 26Лечение
В большинстве наблюдений успешным признано оперативное лечение!(А)

Необходимо проведение предоперационной подготовки!


Слайд 27Предоперационная подготовка.
α-адреноблокаторами
Блокаторы кальциевых каналов
β-адреноблокаторы

назначения диеты с высоким содержанием натрия и

приема повышенного количества жидкости(С)
Внутривенное введение физиологического раствора (1–2 литра) также эффективно, особенно вечером накануне операции.

Слайд 28Лекарственные препараты предоперационного периода


Слайд 29Критерии эффективности предоперационной подготовки


Слайд 30АД- 130/80 мм.рт.ст
ЧСС – 60-70 уд. в мин

АД более 90 мм.рт.ст

для систолического АД в положении стоя

Критерии эффективности предоперационной подготовки


Слайд 31Оперативное лечение
Пациентам с надпочечниковой феохромоцитомой необходимо проводить лапароскопическую адреналэктомию. Для больших

(более 8 см) и инвазивных опухолей предпочтителен открытый доступ во избежание повреждения капсулы опухоли и ее диссеминирования. (А)

Слайд 32С целью предотвращения хронической надпочечниковой недостаточности при наследственной двусторонней ФХЦ/ПГ возможно

проведение с одной из сторон частичной адреналэктомии (предпочтительнее слева).(А)

Оперативное лечение


Слайд 33Прогноз
Феохромоцитома – доброкачественное заболевание
После удаления хирургическим путем прогноз благоприятный
Частота рецидивов 10%


Слайд 34Спасибо за внимание!


Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика