Дәнекер жүйесі ауруларындын стандартты диагностикалау және емдеу тәсілдері презентация

Университеті

Қабылдаған:Айдарбекова.Д.Н
Орындаған:Мусайхаева Д.Т
Тобы: ЖМ-511

Анықтамасы

Жүйелі қызыл жегі (системная красная волчанка немесе СКВ)– иммундық реттелудің гендік кемістігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы антиденелердің тоқтаусыз түзілуі арқылы аутоиммунды және иммунокомплексті қабынумен жүретін созылмалы полисиндромды ауру.

дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия дамиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары басталады.
Аурулардың көбінде тері бұзылыстары айқын: теріде ісіну, инфильтрация, гиперкератозбен білінетін эритема. Күлдіреуікке, некротикалық жараға ауысып, кейін орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы пигментация қалдыруы мүмкін. Теріде аллергиялық көріністер байқалады: мәрмәр тәріздес түс, бөртпе, қан тамырларының бұзылыстары, саусақтар мен алақанда капилляриттер. Бетке шыққан эритема “көбелекке” ұқсас.

жағына орналасады. Эритема тез өшіп, кейде қайта шығып , тұтас болмауы мүмкін.
Аурудың жиі көрінісіне буындық синдром жатады: өкпелік артралгия, жедел не созылыңқы артрит немесе периартрит. Артритке үлкен және кіші буындар ұшырайды. Кейде миалгиялар мен миозиттер байқалады. Серозит, артрит және дерматит – ауру триадасы деп аталады.
Жүйелі қызыл жегінің висцералдық көрінісінің ең жиісі – кардит. Соның ішінде ең жиі кездесетіні – миокардит. Айқын коронарит. ЭКГ-да реполяризация өзгерісі анықталады. Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек. Ауру балалардың көбінде физикалдық өзгерістер азырақ болады, кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады. Рентгенологиялық зерттеуде – өкпе базалдық бөлігінде өкпе суреті күшеюі және деформациясы, диафрагманың жоғары тұруы, плевро-диафрагмалды және плевро-перикардиалды жабысулар мен диск тәрізді ателектаздар көрінеді.

келген мерзімінде білінеді, әсіресе алғашқы айлар мен өршу кезеңінде. Клиникалық сипаты: ісінусіз, қан қысымы қалыпты, бүйрек қызметі өзгеріссіз немесе көрнекті нефротикалық синдромсыз айқын нефрит, зәрдегі өзгеріс көп. Баладағы нефрит ағымы созылмалы, үдемелі. Кейбір науқастарда эклампсия не жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігімен асқынады.
ЖҚЖ-де нерв жүйесінің зақымдалуы көбінде байқалады. Нейролюпусте ұсақ тамырлардың тромбоваскулитінен мидың қыртысы мен оның астындағы ми затының ауруға байланысты зақымданулары дамиды. Бала бас ауруына, бас айналуына, ұйқы бұзылысына шағымданады. С.қ. полиневрит, радикулит, миелит, энцефалит дамиды.
Қан түзу ағзалары бұзылысы мен шеткі қан өзгерістері жиі болады. Лейкопения, эритроцитопения, аутоиммундық гемолитикалық анемия, тромбоцитопения дамуы ықтимал.
Асқазан – ішек жолдарында абдоминальды синдроммен жүреді. Іш қуысында гемморагиялар, кейде инфаркт, некроз дамиды. Кейде прегеппатит, периспленит,панкреатит белгісінен іш ауруы болуы мүмкін

талдауы (ОАК)
Кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы
Бүйректің биопсиясы
Несеп талдауы
 
Өзіңіздің жағдайыңыз туралы көбірек білу үшін, тағы келесі тексерулерден өтуге болады:
Тиреоглобулинге антиденелер
Антитиреоидтық микросомалық антиденелер
Комплементтік құрамбөліктер (С3,С4)
Кумбстың тік сынамасы
Криоглобулиндер
Эритроциттердің шөгу жылдамдығы (СОЭ)
Бүйректің қызметтік қабілетін анықтау тестілері
Бауыр қызметін бағалау үшін қан талдауы
Ревматоидтық фактор

формуласында промиелоцит, миелоцитке дейін ығысу, лимфопения байқалады. Активті процес, стероидтық жара, бүйрек жетіспеушілігі салдарынан жиі гипохромды анемия байқалады, сирегірек гемолитикалық анемия (оң мәнді Кумбс реакциясы) кездеседі. Тромбоцитопения мен Верльгоф синдромы анықталады. Протеинурия, гематурия, сирек лейкоцитурия табылады.
Бейспецификалық жітіфазалық көрсеткіштер:
диспротеинемия (альфа-2 және гамма-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы);
С-реактивті белоктың пайда болуы;
фибриногеннің көбеюі;
ЭТЖ өсуі.
Иммунологиялық тестілер:
1) LE – клеткалары (қызыл жегі клеткалары) – антинуклеарлық фактордың әсерінен ыдыраған қанның басқа клеткаларының ядролық белоктарын жұтқан (фагоцитоздаған) пісіп жетілген нейтрофильдер. Позитивті нәтиже 60-80% жағдайда байқалады. 1000 лейкоцит ішінде 5 және одан жоғары LE клеткалары табылуының диагностикалық маңызы болады.
2) Антинуклеарлық фактор – қанда айналып жүретін антинуклеарлық антиденелер комплексі (жоғары титрда – 1:32 және одан жоғары).
3) Нативті ДНҚ қарсы антиденелер (нДНҚ, яғни ДНҚ бүтін молекуласына қарсы).
4) Ядролық Sm – антигенге қарсы антиденелер (анти – Sm – антиденелер).

мұрын-ерін үшбұрышына тарауы мүмкін
Терідегі әр-түрлі өзгерістер (Эритематозды-кератозды дақтар)
Фотосенсибилизация – күн сәулесінен болған терінің патологиялық қызарулары.
Ауыздағы, мұрын ішіндегі ойық жаралар. Ауырсынусыз жаралар, кейде мұрын-жұтқыншақта болуы (дәрігер тіркеуі қажет)
Артрит эрозиясыз – шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын ішіндегі шеміршек зақымданбайды). Эрозиялық емес 2 не одан көп перифериялық буындар, ауырсынумен, ісінумен көрінеді
Серозит – плеврит немесе кардит. Плеврит: плевралдік ауырсынулар, плевра үйкеліс шуы не плеврада сұйық жиналуы; перикардит ЭХО КГ-да табылған

мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин, прямой билирубин, общий холестерин, глюкоза; ·          определение СКФ по формуле Кокрофта-Голта; ·          коагулограмма; ·           ОАМ.   Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.   Перечень дополнительных диагностических мероприятий: Лабораторные исследования: ·          калий, натрий, кальций, сывороточное железо, определение общей альфа-амилазы в сыворотке; ·          определение суточной протеинурии в моче; ·          обнаружение скрытой крови в кале; ·          бактериологическое исследование мочи; ·          ИФА (определение антигена и  антител к вирусам гепатитов В и С); ·          ИФА (определение антигена и антител к ВИЧ); ·          Прокальцитонин; ·          кровь на стерильность. Инструментальные исследования: ·          ЭхоКГ (при поражении сердца); ·          УЗИ ОБП, почек; ·          УЗДГ сосудов головы, шеи, верхних и нижних конечностей – для диагностики поражения сосудов; ·          ФГДС – для мониторинга осложнений; ·          Пункционная биопсия почки – для определения морфологического типа люпус нефрита; ·          МРТ головного мозга-для диагностики поражения ЦНС.

каналдық, гранулярлық, аралас), гематурия
ОЖЖ – дегі өзгерістер. Тырысулы ес жоғалтулар не психоздар. Тырысулар – ешқандай дәрі қабылдамағанда не метаболизмдік өзгерістер болмағанда (уремия, кетоацидоз, электролитті дисбаланс); психоз
Қан өзгерістері – гемолитикалық анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лейкопения, лимфопения 2 рет тіркелген; тромбоцитопения, дәріге қатыссыз
Иммунологиялық өзгерістер – Вассерман реакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти-ДНК: нативті ДНК антиденелер титрі жоғарлауы; анти-Sm: антиядролық Sm-Ar; антифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артуы, кардиолипинге АД артуы; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді толық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакциясы
Антинуклеарлық антиденелер — иммунофлюорнсценция тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы.

қажет болса вакцинация, тамақта май және полиқанықпаған май қышқылдарын, кальций мен Д витаминін көп қолдану
Диета №15
Режим ІІ, свободный.
2. Дәрілік терапия:
Қабынуға қарсы стеридты емес препараттар (ҚҚСЕП)
Аминохинолинді препараттар
Глюкокортикоидтар
Цитостатикалық препараттар
3. Экстракорпоралды әдістер: плазмаферез, лимфаферез, иммуносорбция
Аминохинолинді препараттар. Тері, буын, конституционалдық бұзылыстар кезінде өте әсерлі және өршулердің алдын алуға мүмкіндік береді, сонымен антигиперлипидемиялық әсер етіп тромбоздық асқынуларды жоққа шығарады
Хлорохин: 0,25-0,5 г/тәул 10-14 күн, ары қарай 0,25 г/тәул бірнеше ай бойы жалғастыру
Гидроксихлорохин: 3-4 ай 400 мг/тәул, ары қарай 200 мг/тәул. Ең ауыр жанама әсері – ретинопатия
Плаквинил: 0,2 г х 4-5 раз/күніне ұзақ уақыт бойы несеп синдромын бақылап отыру қажет

не орташа дозасымен бірге қабылдау;
Азатиоприн ішке және көктамырға циклофосфан (1000 мг дене аумағының 1м² әрбір 3 айда);
Циклофосфан көктамырға (1000 мг/айына алғашқы ½ жылда, ары қарай 1000 мг әрбір 3 айда 1,5 жыл бойы) преднизолонның аз дозасының фонында люпус-нефритте және ОНЖ зақымдануында қолданылады
Метотрексат 10 мг  және 20 мг дексаметазонды жұлын каналына 2-7 апта бойы ОНЖ ауыр зақымданулары бар науқастарда қолданылады.
Плазмаферез, гемодиализ:
Қаннан қабыну медиаторларын, ЦИК, криопреципитиндерді, әртүрлі антиденелерден тазартуға, мононуклеар жүйесін тазартуға, эндогенді фагоцитозды стимуляциялау;
Кортикостероидтар мен цитостатиктердің емімен бірге жүргізіледі;
Плазмаферез цитопенияда, криоглобулинемияда, васкулитте және ОНЖ зақымдалуында, тромболиздік тромбоцитопениялық пурпурада әсері мол;
Гемодиализді Созылмалы бүйерк жетіспеушілігі (СБЖ) қолданылады

қолұшының ұсақ буындары мен білезік буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Бұлшықеттер мен сіңір – жалғама аппараты бір мезгілде зақымданатын-дықтан ЖҚЖ-де өткінші бүгілу контрактурасы болады. Ревматизмге Кисель-Джонс критерийлері, жүрек ақауларының қалыптасуы (митральдық және қолқалық стеноз), антистрептококктік антиденелердің жоғары титрі тән; ЖҚЖ-де жүрек ақаулары сирек қалыптасады (әдетте митральдық немесе қолқалық кемістік түрінде), ЖҚЖ-ге люпус-нефрит, люпус-пневмонит және басқалары, иммунологиялық тестілер (LE-клеткалары, АНФ, нДНҚ қарсы антиденелер) тән.

2. Инфекциялық эндокардит

Бактериялық эндокардитке қолқа қақпақтары ақауларының қалыптасуы, эмболия синдромы, қан себіндісінің мәліметтері, антибактериялық емнің тиімділігі, LE-клеткаларының және ДНҚ қарсы антиденелердің болмауы тән.

3. Ревматоидтық артрит.

ЖҚЖ 20-40 жаста дамиды, РА – кез-келген жаста дамиды. Ертеңгілік дененің құрысуы РА айқын болып келеді, ЖҚЖ-де орташа дәрежелі болады. РА-та буындардың зақымдануы, ЖҚЖ-де ішкі органдардың зақымдануы басым болады. Қызба мен тері бөртпелері ЖҚЖ-де жиірек кездеседі, РА онша тән емес. Полисерозиттер ЖҚЖ-де жиі табылады, РА олар болмайды. Аутоиммундық гемолитикалық анемия ЖҚЖ-ге тән, РА-ке тән емес. Иммунологиялық тестілер РА салыстырғанда көбіне ЖҚЖ оң мәнді болады (сәйкестігіне қарай LE 10-15% және 80-90%, АНФ - 50% дейін және 99%, ДНҚ қарсы антиденелер – 0,3% төменгі титрда және 100%), сарысулық комплемент ЖҚЖ жиі төмен болады, РА-те қалыпты күйде немесе жоғары күйде. РФ ревматоидтық артритте жиі табылады, жүйелі қызыл жегіде сирек кездеседі.

де өріс алған сатысында ішкі органдардың жайылмалы зақымдануы ЖҚЖ-дей болмайды. Олардың еш қайсысында науқас адамның тағдырын шешетіндей бүйректердің міндетті түрде зақымдануы болмайды. ЖҚЖ-де буындардың зақымданғаны басым болса, ЖСД-да терінің ауруға тән зақымдануы, ДМ-те бұлшық ет пен терінің зақымдануы басым болады.
5. Гемобластоздарда (жедел лейкоз, миелома ауруы, лимфогранулематоз) оларға тән шеткі қанның, сүйек миының және лимфа пунктаттарының өзгерістері болады.
6. Түйінді периартериит. Түйінді периартериитпен көбіне еркектер ауырады, аурудың клиникасында қызба, миалгия, артралгия, жүдеу болады. Ішкі органдар жағынан артериялық гипертензия, полиневрит, абдоминальдық синдром, пневмонит байқалады. Жүйелі қызыл жегіде кездесетін тері синдромы, LE-феномені, гломерулонефрит типті бүйректің таңдамалы зақымдануы онда ешқашан кездеспейді.
Түйінді периартериитке тән белгілерге тыныс тұншықпасы (көбіне әйелдерде) мен гиперэозинофилия, қызба, миалгия, дене массасын жоғалту және дәріге болатын аллергия жатады. Симптомдардың мұндай тіркесі ЖҚЖ-ге тән емес

III степени активности СКВ при остром и подостром течении; ·          Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии; ·          Программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии; ·          Плановое проведение I и II инфузий генно-инженерной биологической терапии. Показания для экстренной госпитализации: ·          III-IV степень активности СКВ с угрожающими жизни состояниями при любом типе течения; Подозрение на: ·          развитие сопутствующей инфекции; ·          развитие цитопении; ·          диффузное поражение ЦНС; ·          активные формы волчаночного нефрита; ·          пневмонит; ·          тромбозы и тромбоэмболии.

жайылмалы зақымдануы және ауруға тән
висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек).
3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST – синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).
4. Айқас синдром немесе overlap – ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит
немесе ЖҚЖ қоса кездесуі.
5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың
зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды

Ең аз (І)
2. Орташа (ІІ)
3. Ең жоғары (ІІІ)
IV Даму сатысы: 1. Алғашқы
2. Өріс алған
3. Ақырғы

индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазия, Рейно синдромы, жаралар.
2. Тірек-қимыл аппараты: артралгия, полиартрит (экссудатты немесе фиброзды – индуративті), контрактуралар, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Жүрек: интерстициальды миокардит, кардиосклероз, жүрек ақауы, перикардит.
4. Өкпелер: интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит, екі жақты базальды пневмосклероз (тығыз немесе кисталы), плеврит.
5. Асқорыту мүшелері: эзофагит, дуоденит, колит, сіңудің бұзылу синдромы.
6. Бүйректер: жедел нефропатия (склеродермиялық бүйрек кризі), созылмалы нефропатия.
7. Нерв жүйесі: тригеменит, полинейропатия.
8. Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүйрек безінің жетіспеушілігі және басқалар.

Клиникасы
Рейно синдромы науқас адамдардың 90% кездеседі, онда I-IV саусақтар түсінің өзгеруі байқалады. Саусақтар терісінің түсінің өзгеруі 3 сатыны өтеді: ағару, көгеру және қызару сатылары. Тері түсінің өзгерісіне қоса парестезия және ауырсыну сезімі болады. Процесс сиректеу мұрын, ерін, құлақтар және башпайларда да болады.
Рейно синдромы вазоспазм кризисінің белгісі болып есептеледі.
Терінің зақымдануы науқас адамдардың көбінде кездеседі және өзінің даму жолында үш сатыны өтеді: тығыз ісіну, индурация және атрофия (сему) сатылары.
Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады.
Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді.
Индурация сатысында тері өте тығыздалып, қозғалмайтын болады, бүруге келмейді, тері бетінің әжімдері жойылып, терінің үсті тегістеледі. Оның салдарынан беттің мимикасы жойылып, маска түріндегі күйге көшеді, мұрын мен құлақтар жұқарады, ауыз тесігі тарылып, жақшаға ұқсайтын және толық ашылмайтын болады, қабақтар да толық жабылмайтын болады.
Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді.
ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі.

қатпарларында қара-қоңыр, қызғылт-қоңыр түсті, сұрғылт түсті ошақтар пайда болады. Кейде терінің гиперпигментация бөліктері депигментациямен кезектесіп, теріге шұбар түс береді, ол пойкилодермия деп аталады. Кілегей қабықтардың пигментациясы болмайды.
Телеангиэктазия көбіне бет пен кеудеде болады, кейде еріндерде, тілде, қатты таңдайда кездеседі, капиллярлар мен веналардың дилатациясының нәтижесінде пайда болады.
Кейбір науқас адамдарда терімен қоса бір мезгілде кілегей қабықтардың (созылмалы конъюнктивит, атрофиялық немесе субатрофиялық ринит, стоматит, фарингит) және бездердің зақымдануы байқалады. ЖСД мен қоса Шегрен синдромы кездесуі мүмкін.
Тері өзгерістерінің (негізінен оның индурациясының) таралуына байланысты ЖСД-ң екі негізгі клиникалық түрлерін ажыратады: 1) лимитті (шектелген) түрі; қол ұшы мен бет зақымданады; 2) жайылмалы; процесс дене тұлғасына тараған жағдайда (жиі аурудың тез үдемелі даму барысында кездеседі).
ЖСД-ң негізгі екі клиникалық түрінен басқа айқас синдромын немесе overlap (жүйелі склеродермияның ревматоидтық артритпен, дерматомиозитпен немесе жүйелі қызыл жегімен қоса кездесуі); склеродермасыз склеродермия немесе висцеральдық зақымдану басым (аурудың клиникасында ішкі органдар мен тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің зақымдануы өте аз немесе болмайды) түрін ажыратады

немесе фиброзды – индуративтік өзгерістер басым склеродермиялық полиартрит;
3) периартрит (кейде ауыру белгісі болмайды); патологиялық процеске периартикулярлық тіндер қосылуы нәтижесінде контрактуралар пайда болады

Қосымша тексерулер. Қанда гиперпротеинемия, альфа-2 және гамма-глобулиннің, фибриннің, серомукоидтың, С-реактивті протеиннің, гаптоглобиннің, оксипролиннің (коллаген метаболизмінің бұзылуы) көбейгені анықталады.
Науқас адафмның 40-50% РФ анықталады, 30-90% антинуклеарлық антидене анықталады. Жүйелі склеродермияға тән антиденелер: Scleroderma – 70 антигеніне қарсы антиденелер (аурудың жедел даму барысы мен жайылмалы түрінде анықталады) мен антицентромерлік антиденелер (аурудың лимитті түрінде басым кездеседі).
Рентгенологиялық тексеру: тері асты шел – майда кальциноз көрінеді, бұл өзгерістер көбіне саусақтардың ұшында, сирегірек – башпай ұшында, шынтақ, тізе және басқа буындардың жұмсақ тіндерінде анықталады. Саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының, шынтақ жілік және кәрі жіліктің дистальді бөлігінің, қабырғалардың артқы бөліктерінің остеолизі көрінеді. Буын маңы остеопорозы, буын қуыстарының тарылуы, буын шеміршегінің эрозиясы анықталады. Өңеш, он екі елі ішек және аш ішек кеңіген. Жайылмалы және кисталы пневмосклероз (өкпенің төменгі бөліктері), жүректің ұлғаюы байқалады.

блокада тіркеледі.
Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді.
Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады.
Склеродермия активтілігінің дәрежелері.
Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады:
І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ.
ІІ (орташа) дәрежесі: артралгия, артрит, адгезивті плеврит, кардиосклероз. ЭТЖ 20-35 мм/сағ. аралығында.
ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ.

даму барысына байланысты екшеуленген болуы керек. Барлық емдеу тәсілдері дәрімен емдеу, экстракорпоральдық ем және жергілікті ем болып бөлінеді.
ЖСД-да қолданылатын дәрілер:
1. Антифиброзды қасиеті бар дәрілер (Д-пеницилламин, медекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферменттер – лидаза т.б.)
2. Тамырға әсер ететін дәрілер: вазодилататорлар, дезагреганттар, ангиопротекторлар, гипотензивтік дәрілер.
3. Қабынуға қарсы және иммунды супрессивті дәрілер (кортикостероидтар, цитостатиктер), аминохинолин препараттары, антацидтер.
Дәрімен емдеумен қатар экстракорпоральдық (плазмаферез, гемосорбция т.б.) және жергілікті (димексид, гиалуронидаза) емдеу әдістері қолданылады.

молекулааралық байланысын ыдыратады, теріде Д-пеницилламин мөлшерін көбейтеді, коллагеннің синтезі мен жетілуін тежейді, осы әсерлердің нәтижесінде антифиброзды ықпал көрсетеді. Препаратты күнге 150-300 мг 2 апта бойы беруден бастайды, кейін препараттың дозасын 2 апта сайын 300 мг-нан 1800 мг дейін көбейтеді. Бұл дозаны 2 ай береді, одан кейін дозаны баяу азайтып отырып, 300-600 мг/тәул. жеткізеді. Осы дозада препаратты науқас ұзақ уақыт (3 жылға дейін және одан да ұзақ) қабылдайды.
Д-пеницилламинді тағайындау көрсетпесі – аурудың жеделше үдемелі дамуы (жайылмалы склеродермия). Препарат тері зақымданғанда тиімді болып келеді.
Д-пеницилламинге қарсы көрсетпелер: бауыр мен бүйректің зақымдануы, лейко- және тромбоцитопения, аллергия.
Жағымсыз әсерлері: аллергиялық тері бөртпелері, несеп синдромы, қызба, диспепсиялық белгілер, лейко- және тромбоцитопения.
Медекасол антифиброзды әсер көрсетеді және тамырлы-трофикалық бұзылыстарға оң мәнді ықпал жасайды. Аурудың созылмалы және жеделше дамуында таблетка түрінде ішке қабылданады (30 мг/тәул.), әсіресе саусақтардағы ишемиялық жаралар емдеуде тиімді болып келеді.

мг/күнге дозасында ішке қабылданады. Реополиглюкиннің 400 мл венаға тамшылатып жіберіледі, ем курсі 8-12 перфузия;
3) тура әсерлі антикоагулянттар (гепарин) және жанама әсерлі антикоагулянттар (фенилин, аспирин) қолданылады;
4) шеткі қан айналысын жақсарту үшін ангинин, андекалин, ГБО қолданылады.
Склеродермиялық нефропатияда қатерлі артериялық гипертония бар науқас адамдарға ААФ ингибиторларын тағайындайды. Каптоприлдің күнге 50-150 мг береді, ең үлкен дозасы – күнге 450 мг.
Глюкокортикостероидтар қабынуға қарсы дәрілер ретінде аурудың жедел және жеделше даму барысында және процестің ІІ және ІІІ дәрежелі активтілігінде күнге 20-30 мг дозасында тағайындалады, препараттың дозасы альвеолярлық фиброзит пен полимиозитте көбейтіледі.
Иммунодепрессанттарды ем комплексіне процестің жоғары активтілігінде және аурудың айқын үдемелі дамуында, фиброздаушы альвеолит барында, ГКС-пен емдеу нәтижелі болмағанда қосады. Азатиопринді немесе циклофосфамидті күнге 100-200 мг дозасында, хлорбутинді күнге 8 мл дозасында, кейде метотрексатты аптасына 5-10 мг дозасында тағайындайды.
Аминохинолин препараттары (делагил 25 мг/тәул., плаквенил 0,2-0,4 мг/тәул. дозасында) ЖСД-ның созылмалы даму барысында қолданылады.

вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.   Режим: II, свободный; Стол №15.  

диффузной формы; ·          Уточнение диагноза; ·          Подбор иммуносупрессивной терапии; ·          Умеренная степень активности ССД; ·          Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии.   Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар: ·          Высокая степень активности ССД; ·          Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия,    повышение креатинина крови); ·          Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп; ·          Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии

зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5:1000 000 жиілікте кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне 10-14 және 45-64 жас аралықтарында жиі ауырады

Жеделше
Созылмалы
С. Кезеңдері:
Продром кезеңі, бірнеше күннен айға дейін
Манифестация кезеңі, тері, бұлшықет, жалпы синдромдар
Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді кезең; асқынулар кезеңі
Д. Активтілік дәрежелері: І, ІІ, ІІІ
Е. Басты клиникалық белгілері (синдромдар).

ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді.
Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ-қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады.

анализі: альфа-2-гамма-глобулиндердің, серомукоидтың, сиал қышқылдарының, фибриногеннің, миоглобиннің, КФК активтілігінің, трансаминазалардың (әсіресе АСТ), ЛДГ мен альдолазаның көбеюі.
Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді.
Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі.
ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы.
Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы.
Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі.
Тері – бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде – емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация.

фибриноген; ·             антитела к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом: определяются при выраженном синдроме васкулита; ·             миозитспецифические анти-Jo-1-антитела: обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение при поражении легких (УД – 2А); ·             иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к двуспиральной ДНК, компоненты комплемента (С3,С4) ·             определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови; ·             кожная проба с туберкулином.   Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень. ·             УЗИ мышц: однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой (УД – С); ·             МРТ мышц: усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления; (УД – В) ·             биопсия мышц: обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера; (УД – В) ·             КТ грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. При развитии интерстициального легочного воспаления – легочные инфильтраты, картина легочного фиброза, суб-плевральные полости (буллы), в случае их разрыва - явления пневмоторакса. Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень. Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень. ·             рентгенография органов грудной клетки; ·             электромиография; ·             ФВД (спирография); Перечень дополнительных диагностических мероприятий:  ·             УЗИ мышц – для определения однородности мышечной ткани; ·             МРТ мышц – обнаружения мышечной дистрофии; ·             биопсия мышц – для выявления воспалительного и дегенеративного изменеия; ·             ФГДС – для выявления патологии ЖКТ; ·             КТ грудной клетки – при поражении интерстиции легких по типу фиброзирующего альвеолита; ·             КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование); ·             рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию) (УД – С); ·             квантифероновый тест; ·             определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям). ·             определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям). ·             определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям). ·             серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям). ·             Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и  факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям). ·             Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

түрін және ішкі органдардың зақымдану дәрежесін ескеру керек.
ДМ емдеуде қолданылатын таңдамалы дәрілер болып глюкокортикостероидтар табылады, олар қабынуға қарсы және иммунодепрессивті әсер көрсетеді, некроз бен фиброзды – атрофиялық өзгерістерге кедергі болады, бұлшықет талшықтарының регенерациясына көмектеседі (ұзақ уақыт қабылдағанда).
Кортикостероидтардың ішінде преднизолонға көңіл аударады, ол басқа препараттарға қарағанда бұлшық етке ең аз катаболизмдік әсер көрсетеді. Триамцинолон қолдануға болмайды, себебі ол бұлшық ет әлсіздігін күшейте түседі.
Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның 80-120 мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – 30-40 мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1 1/2 - 2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС-ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы 30-40 мг/тәул., 2-3 – жылдары 10-20 мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады.

емін қолданады (метилпреднизолонның 1000 мг күнге 1 рет венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады), оған қоса плазмаферез жасайды. ГКС емдеудің жалпы ұзақтығы 2-3 жыл құрайды. Бұлшық еттердің атрофия және фиброз сатысында ГКС қолдану тиімді емес. Бұл жағдайда бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілерді қолдану керек. Преднизолонмен емдеген кезде тұз бен сұйықтық беруді шегеру керек.
ДМ-ті емдеуде иммунодепрессанттар ГКС-мен қосылып қолданылады немесе жеке қолданылады. Оларды тағайындау көрсетпелеріне преднизолонмен емдеудің тиімсіздігі, преднизолонды көтере алмау, преднизолонмен емдеудің асқынулары және преднизолонға тәуелдік жатады. Ең жиі қолданылатын дәрілер – азатиоприн, метотрексат.
Азатиопринді 2-3 мг/кг/күнге дозасында береді. 6-9 айдан кейін сүйемел дозаға (50 мг/күнге) көшеді. Метотрексат 0,75 мг/кг дозасында аптасына 1 рет венаға егіледі немесе 7,5-30 мг/аптасына дозасында ішке қабылданады. Цитостатиктермен емдеу ұзақтығы – бір жыл шамасы.
Аминохинолин препараттары лизосомальды мембраналарды қатайтады және жұмсақ иммунодепрессивті әсер көрсетеді. Олар аурудың созылмалы дамуында және активтілік белгісі жоқ кезде және преднизолонның немесе цитостатиктердің дозасын азайтқан кезде аурудың өршу қаупін төмендету үшін қолданылады. Делагил (хингамин) 0,25 г дозасында күнге 1 рет ішке қабылданады, ем кем дегенде 2 жылға созылады.

болғанда және аурудың созылмалы дамуында ең аз активтілік кезінде ауырсыну болса, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер қолданылады: индометацин – ретард (0,075 г таблетка немесе капсула) күніне 1 рет; вольтарен 0,025 г күнге 2-3 рет, ибупрофен (бруфен), целебрекс (100 және 200 мг капсулада) тәулігіне 2 рет тағайындалады;
2) преднизолонды ұзақ қабылдағанда калий препараттары, аноболикалық стероидтар (неробол, ретаболил) беріледі;
3) бұлшықеттер мен тері асты шел – май кальцинозында комплексондар тағайындалады: ЭДТА динатрий тұзы: препараттың 250 мг натрий хлоридының немесе глюкозаның 5% ертіндісінің 400 мл-де ерітеді. Ертіндіні 5 күн бойы егіп, 5 күн үзіліс жасайды. Ем курсі – 15 егуден тұрады. 1 жыл бойында ем курсін 3 рет қайталайды;
4) емнің экстракорпоральдық тәсілдері: плазмаферез, карбогемосорбция (иммундық комплекстерді бөлу үшін);
5) науқас адамның жалпы күйінің клиникалы-лабораториялық жақсаруы кезінде сақтықпен ЕДТ қолданылады: аяқ-қол бұлшықеттерін (контрактураны болдырмау үшін), тыныс алу және басқа бұлшықет топтарын шынықтыру. Бұлшықеттердің атрофиясы мен фиброзында контрактура дамыған жағдайда емдік гимнастика, массаж, физиотерапиялық процедуралар (парафин, гиалуронидаза электрофорезі), бальнеотерапия қолданылады;

статистика не ведется, однако число больных растет. Заболевают преимущественно женщины, причем в молодом возрасте. Болезнь проявляется слабостью, лихорадкой, сыпью и болью в суставах. Однако могут развиваться тяжелые обострения с развитием почечной недостаточности и тяжелым состоянием больного. Встречаются и другие осложнения. Заболевание ухудшает качество жизни, самочувствие больных, которые нуждаются в постоянном приеме препаратов.

2006 года, до этого времени все СЗСТ шли под общей группой. Сведения о заболеваемости и распространенности БКМС получены из официальных статистических данных Министерства здравоохранения Республики Казахстан [6,7]. В 2009 году было зарегистрировано 684396 пациентов с БКМС (4297,6 на 100 тыс. чел.), из них впервые зарегистрированных 282530 (1774,1), динамика прироста, по сравнению с 2001 годом, составила 23,4% (14,9%) и 21,9% (13,6%) соответственно. Распространенность СЗСТ в 2001 году составила 14867 (100,2 на 100 тыс.), первичная заболеваемость – 3533 (23,8). К 2009 году отмечается уменьшение показателей до 6872 (43,15) и 1972 (12,4) соответственно, что объясняется выделением с 2006 года СКВ в отдельную группу. Распространенность СКВ в 2006 году была 1762 (11,5 на 100 тыс.), к 2009 году достигла 2183 (13,7) соответственно, что свидетельствует о динамике прироста (23,9%). Анализ первичной заболеваемости СКВ выявил динамику прироста в 10,5%: число больных в 2006 г. – 237 (1,5 на 100 тыс.), в 2009 г. – 262 (1,7 на 100 тыс.). Наибольшая распространенность СКВ в 2009 году отмечалось у взрослого населения – 18,2 на 100 тыс. чел., реже у подростков и детей – 8,5 и 1,7 соответственно (2009). Изучение распространенности СКВ, в зависимости от пола, выявило преобладание среди больных женщин в 4 раза, нежели мужчин.