Дистрофии (дегенерации) презентация

тканей (клеток), что ведет к их структурным изменениям, но данный процесс может быть обратимым.

Дегенерация – необратимые изменения в клетках и тканях, заканчивающиеся распадом соответствующих структур (то есть дегенеративные процессы переходят в некротические

гипоксию тканей
Расстройство эндокринной и нервной регуляции трофики

(При дистрофиях в клетках и межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена – белки, жиры, углеводы, минеральные в-ва, вода)

Роговичные инфильтрации вследствии нарушений метаболизма
4. Дистрофии роговицы

Причина- заболевания и
повреждения
переднего отрезка глаза
Клиническая картина –
отек эпителия
или собственного
вещества стромы

напоминающие географическую карту.
БМ – мелкие разнокалиберные пузырьки в области Десцеметовой м-ны, отложения кальция (иногда) в глубоких слоях стромы

Диффузный отек
роговицы с
отложением
депозитов
кальция
(рамка)

включений

первые 5 лет жизни
помутнение роговицы с
отеком и утолщением
(дистрофия заднего
эпителия)
- просветление роговицы
с возрастом

мукополисахароидоз)- наследственое заболевание по рецессивному типу
Возраст – любой до 30-40 лет
Клиническая картина:
- Снижение зрения
Двух сторонний процесс – в центре роговице-помутнения в виде сероватых пятен, напоминающие хлебные крошки, с нерезко очерченными краями, между ними небольшие диффузные помутнения, плотное поверхностное в центре, по периферии - глубокое
. Зрение сохраняется до 50-60 лет

крошкообразные

отложения в передних

центральных слоях стромы

виде снежинок
(редко)

в моче, связано с недостатком лизосомных ферментов)
1. С-м Гурлера – раннее помутнение роговицы, живут до 10 лет
2. С-м Шейне – помутнение роговицы, жесткое соединение суставов, нормальный интелект, нормальная длительность жизни
3. С-м Моркио- сильные изменения костей, помутнение роговицы, аортальная недостаточность
4. Макулярная дистрофия роговицы

10 лет
Диффузные
нежные точечные
отложения
сероватого цвета

нормальный интелект, нормальная длительность жизни
Периферическое помутнение

жесткое соединение
суставов

лентовидная дистрофия роговицы – отложение солей кальция)
- Вторичные к заболеваниям глаз
(атрофии, болезнь Стилла, сифилитический кератит, глаукома)
- Связанные с травмой, длительное раздражение парами ртути, каломелевой пылью и т.д.)
- Конституционные - гиперкальциемии от гиперпаратиреоидизме или от витамина Д при лечениисаркаидоза, при гипофосфатазии, лечении туберкулеза и т.д.
- Первичное лентовидное помутнение ( единичные случаи)

Связана с географическими и климатическими условиями – высокая солнечная радиация
Клиника- отложение под эпителием
или в нем, глубоких слоях
стромы шаровидных
гомогенных образований
или их конгломератов при
бельмах, травмах и
заболеваниях глаз

котором глобулярные белки связаны с полисахаридами
, Субэпителиальные
желатинозные депозиты
из амилоида. Роговица
приобретает вид
тутовой ягоды.

всей поверхности серые линии, похожие на нити, точечные помутнения, расположенные в центре, до края не доходят
- возраст до 20 лет
- снижение зрения к 40-50 годам до 0,1
- частые эрозии

белые субэпительальные
пятна и нитчатые
помутнения

Линии решетки
появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

кислородном голодании тканей и носят вторичный характер ( травмы, васкуляризация, кератиты, склериты и др.)

диффузные белые или желтованые помутнения стромы, позже возникает васкуляризация. Постепенно помутнения переходят в поверхностые слои и отторгаются с болевым синдромом (эрозия). Помутнения располагаются на периферии в виде кольца. ЩЛ – локализация на пограничных мембранах в виде треугольников , обращенных вершинами друг к другу

Семейно-наследственное
заболевание, связанное с
отложением жировых
депозитов в роговице, более
плотно по периферии. При
прогрессировании
напоминает вареную рыбу.
Системное нарушение
эстерификации свободного
холестерола в липиды
высокой плотности, уровень
которых значительно снижен, а
концентрация триглицеридов повышена

Отложение жировых
депозитов с
васкуляризацией

этиология не ясна

один то второй глаз- интенсивное помутнение в центре(каплевидные), отек,
постепенно переходящее в
прозрачную ткань.
Понижение чувствительности.
Возраст – пожилой.
Иногда повышается ВГД

помутнения (картообразные, колцеподобное, раковиноподобное помутнение)
с спонтанными болезненными эрозиями до 3-5 раз в год
Возраст 20-30 лет, частота эрозий к 30 годам уменьшается, зрение снижается из-за помутнений
ЩЛ- белые нитевидные помутнения в виде кольца, сетки на передней поверхности Боуменовой мембране

Белесовато-серые
очаговые
помутнения,
расположенные
под эпителием

Причина: пигментная глаукома, травмы, авитаминозы
2. Окрашивание роговицы кровяным пигментом
Причина: гемофтальм, гифемы

Нарушение жирового обмена
Болезнь Бассена-Корнцвейга
Депигментация глазного дна с прогрессирующей пигментной дистрофией сетчатки и АЗН
Мозжечковая атаксия
Нарушения в крови (снижение фосфолипидов и холестерина, отсутствие сывороточного В-липопротеина, эритроциты напоминают «тутовые ягоды»
Причины- несостоятельность эпителия тонкого кишечника к транспортировке жира и образованию белка, необходимого для синтеза липопротеина, что приводит к изменениям в эритроцитах, ЦНС, снижению впоступающего в сетчатку витамина А.
Ранний детский возраст.
Лечение не эффективно

(синонимы: Грацидлера –Гурлера болезнь, с-м Гунтера, с-м Гутнера-Гуллера, с-м Эллиса-Шедлона)
Клиника: ЗДЗН или АЗН, частичная офтальмоплегия, птоз, эпикантус, экзофтальм, косоглазие, гигантская роговица, повышение ВГД, пигментная дистрофия сетчатки, колобомы радужки, врожденные катаракты, доброкачественные образования – инфильтраты роговицы
Карликовый рост, неправильные пропорции тела, гепатоме-галия, кифоз, седловидный нос, расстройство слуха, умствен-ное недоразвитие
Врожденный липоидный гранулематоз, возраст 3-4 года, Смерть наступает от недостатка кровообращения, вторичной инфекции

(болезнь Бильшовского) – поздняя форма амавроти-ческой идиопатии
Клиника: Образование в сетчатке перифовеалных бугорков, капелек жира с последующей дегенера-цией пигментного эпителия со снижением зрения
Возникает в 5-10 летнем возрасте со снижения зрения, затем развиваются экстрапирамидные двигательные и бульбарные расстройства, нарушение психики с исходом в маразм.
Этиология неизвестна.
Смерть через 3-4 года от начала заболевания

жирового обмена
Синдром Тей-Сакса (ранняя семейная идиопатия, сфинголипидоз)
Возникает на 3-6 месяце жизни, смерь на 2 – 3 году
Клиника:
Поражение глаз - очаг вишнево-красного цвета в МЛ, быстро возникает АЗН
Поражение ЦНС – ребенок становится апатичным, много спит, много ест, полнеет, перестает развиваться, появляются двигательные расстройства и слепота.
НС – дистрофия ганглиозных клеток сетчатки, головного и спинного мозга.

возникает в 5-8 летнем возрасте, медленное течение длительностью 3-4 года
Клиника: пигментная дегенерация сетчатки «соль с перцем», минимальные визуальные изменения в диске ЗН не смотря на АЗН и слепоту.
Головной мозг – неполная липоидная дегенерация ганглиозных клеток, без мышечных параличей, небольшая умственная отсталось без маразма

липоидоз, ретикулоэндотелиальный сфингомиелоз)
Возраст 6-7 месяцев. Гепатоспленомегалия с увеличением селезенки в 10 раз. Возникает вялость, апатия, отставание в умственном и физическом развитии, увеличение лимфоузлов, утолщение кожи с желтоватой окраской, грубое выражение лиц. Внезапно возникает мышечная слабость с атрофией мышц, сменяющаяся спастическими явлениями.
Смерть в возрасте 1,5- года.
На глазном дне: картина как при с-ме Тей-Сакса, но ДЗН желтоватого цвета, коричнево-красное окрашивание МЛ с узким кольцом липоидной инфильтрации вокруг и пигментацией периферии глазного дна.

умственная отсталость, карликовый рост, недостаточность В-липопротеидов в крови + пигментная дистрофия сетчатки.
Со 2-3 года жизни на кои вокруг носа появляется красная чешуйчатая сыпь, повышение температуры тела. артрит лучезапястных суставов, ускоряется СОЭ. Затем развивается умственная отсталость, задержка роста, микроцефалия, большие кисти рук и стопы. Снижение слуха, глухота. Отстает половое развитие. Рентген – утолщение свода черепа, мраморные эпифизы на концах пальцев.
Орган зрения – пигментная дистрофия сетчатки, АЗН, катаракта, на периферии «соль с перцем»и в центребольшие пигментные очаги, снижение зрения до слепоты. ,

верхних и нижних конечностей, образование симметричных ксантом на тыльных сторон пальцев, спинке носа и ушных раковин
Поражение роговицы – пятнистая дисрофия в оптической зоне в виде субэпителиальных помутнений.
ЩЛ – точечные инфильтраты серого цвета, до Боуменовой оболочки, эпи- и эндотелий интактны, острота зрения сохраняется.

тканях холестерина.
Ранний детский возраст, этиология не известна, прогноз не благоприятный
Дистрофия роговицы в виде старческой дуги, гипотония , АЗН, прогрессирую-щее снижение остроты зрения
Общее исхудание, увеличение живота, усиление потливости и слюнотечения

задержка роста и развития, врожденные пороки сердца, почечная гипертония, снижение слуха, депигментация кожи.
Коньюнктивит, сходящееся косоглазие, микрофтальм, дистрофия роговицы и коньюнктивы,глазное дно в норме.
ЩЛ – отложение цистина в виде рефлектирующих кристаллов в
роговице и коньюнктиве
Прогноз не благоприятный, смерь от уремии

Гартнуна
Общие симптомы: приступы церебральной атаксии, гипотония, пеллагроидные изменения кожи при воздействии солнечных лучей, а также аминоацедоурией, индикапурией и индолацетурией.
Изменения органа зрения: диплопия, нистагм, слабость конвергенции,

орбиты, скулового, носового и лобного отростков
Анамалии развития грудного и поясничного отделов позвоночника (кифосколиоз, дисплазированные ребра).
Заращение швов черепа
Анамалии развития зубов
Реже – помутнение роговицы, повышение ВГД

лучевых костей, появление шпор в эпифизарных хрящах, с ограничением движения в суставах, врожденные пороки сердца, седловидный нос, плоские варусные и вагусные стопы,врожденые дисплазии хрящей
Изменения органа зрения: двухсторонняя катаракта, АЗН
Симптом Голубых склер