Дифференциальный диагноз заболеваний крови презентация

Содержание

План лекции: Основные клинические проявления заболеваний крови (анемии, острые и хрон. лейкозы, миеломная болезнь и др.); Анемический синдром при заболеваниях крови; Данные дополнительных методов исследований; Дифференциальная диагностика; Принципы лечения.

Слайд 1
Дифференциальный диагноз заболеваний крови

Кафедра внутренних болезней педиатрического факультета
КрасГМУ им. проф. В.Ф.Войно-Ясенецкого


проф.

Н.А.Борисенко

Слайд 2План лекции:
Основные клинические проявления заболеваний крови (анемии, острые и хрон. лейкозы,

миеломная болезнь и др.);
Анемический синдром при заболеваниях крови;
Данные дополнительных методов исследований;
Дифференциальная диагностика;
Принципы лечения.


Слайд 3Цель лекции:
Оценить клинические проявления заболеваний, при которых наблюдается анемический синдром;
Оценить

результаты анализа крови и данных дополнительных методов исследований (рентгенологические, цитохимические, иммунологически и др);
Уметь поставить диагноз и назначить лечение.

Слайд 4Ведущим клиническим признаком заболеваний крови является -анемический синдром, (анемия).
Характеризуется:
снижением гемоглобина

(Hb) и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к кислородному голоданию тканей (гипоксии) и последующим клиническим проявлениям.

Слайд 5По степени насыщения гемоглобином (цветовому показателю) анемии различают:

Гипохромные (ЦП < 0,85)
Нормохромные

(ЦП 0,9 -1,05)
Гиперхромные (ЦП > 1,1)

По степени тяжести анемии различают:
Легкой степени (Hb 90-110 г/л)
Средней степени (Hb 70-90 г/л)
Тяжелой степени (Hb < 70 г/л)


Слайд 6Клинические признаки анемии:


Головная боль, головокружение, снижение памяти, обморочные состояния;
Парестезии, боли в

мышцах, сердце, тахикардия и др.;
Бледность кожных покровов и слизистых оболочек и др.


Слайд 7 Заболевания крови, при которых наблюдается анемический синдром (анемия):

ЖДА, В12-дефицитная, апластическая, гемолитическая

анемии;
Острые и хронические лейкозы;
Миеломная болезнь;
Геморрагические диатезы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбоцитопатия) и др.

Слайд 8Наиболее часто встречается железодифицитная анемия (ЖДА):
ЖДА- это патологическое состояние, в основе

которого лежит дефицит Fе в организме.
Норма железа 3-4 гр. Fe связано с белками.
Наиболее важный из них Нb (состоит из гема и белка глобина).
Основным белком, не имеющим гема, но содержащим железо является Ферритин.
Другим белком запаса железа является –Гемосидерин.

Слайд 9Причины ЖДА:
У детей:
Недоношенных;
При многоплодной беременности;
При несбалансированном питании;
У детей, родившихся от матери

с ЖДА;
При недостатке в питании железосодержащих продуктов.
У женщин:
Обильные маточные кровотечения (дисфункция яичников, частые аборты и роды).

Слайд 10Клинические признаки ЖДА:
Сидеропенический синдром:
Ломкость ногтей, их поперечная, продольная исчерченность;
Выпадение, ранняя седина

волос, потеря их блеска;
Извращение вкуса, обоняния (нравятся запахи лаков, красок, бензина, ацетона и др.);
Сухость кожи, мышечная слабость, дисфагия.

Слайд 11Картина крови при ЖДА

Гипохромный характер
анемии, анизоцитоз,
пойкилоцитоз

Слайд 12В анализе крови наблюдается:
Снижение Нb, эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз;
Снижение содержания СЖ (норма

12-30 мкмоль/л);
Увеличение ОЖСС (норма 48-68 мкмоль/л);
Снижение ферритина в сыворотке крови.

Слайд 13Лечение ЖДА:
Устранение причин дефицита железа.
Патогенетическое лечение:
диета, богатая железом;
ферротерапия: ферроплекс, фенюльс,

феррамид, ферроцирон (внутрь) совместно с аскорбиновой кислотой и др.;
В условиях Сибири можно употреблять Кожановскую минеральную воду (в 1 литре- 30мг железа);
Гемотрансфузии только по жизненным показаниям (Нв < 40 г/л).


Слайд 14Профилактика ЖДА:
Проводится в группах риска:
беременным
детям, находящимся на искусственном вскармливании
подросткам-девочкам
Устраняются этиологические

причины заболевания;
Назначают препараты железа в малых дозах: железо вводится в продукты питания (детские смеси, железистые мин.воды).

Слайд 15Дифференциальная диагностика с В12 – дефицитной анемией
Дефицит витамина В12 может наступить

при:
Атрофическом гастрите (наблюдается снижение или отсутствие гастромукопротеина - внутреннего фактора Кастла);
Резекции желудка или тонкой кишки, где происходит всасывание витамина В12;
Гельминтозах (широкий лентец), при которых имеет место потребление витамина В12 гельминтами;
Раке желудка, операциях на тонком кишечнике, энтеритах;
Вегетарианской диете (недостаток поступления витамина В12 с пищей).

Слайд 16Клинические симптомы B12 дефицитной анемии:
Слабость, головокружение, снижение памяти;
Атрофический гастрит (ахлоргидрия), язык

Хантера;
Фуникулярный миелоз (парастезии, неустойчивая походка, повышение коленных рефлексов, положительный симптом Бабинского);
Умеренная гепато- и спленомегалия.

Слайд 17Картина крови при В12 – дефицитной анемии:
Гиперхромная (ЦП больше 1,0),
лейкопения,

тромбоцитопения
Макроцитоз, мегалоцитоз,
тельца Жолли, кольца
Кебота (остатки ядерных
образований).

Слайд 18Лечение и профилактика:
Этиологическое лечение (дегельминтизация, лечение гастрита и др.);
Витамин В12 1000

мкг в сутки до нормализации Нb и эритроцитов;
Поддерживающая терапия витамином В12 пожизненно: 1 раз в две недели по 500 мкг или 1 раз в месяц по 500 мкг;
Гемотрансфузия – только тяжелым больным;
Профилактическое лечение 1-2 раза в год по 500 мкг в течение 10-15 дней.

Слайд 19Жизнь эритроцитов длится 120 дней. При ГА продолжительность жизни эритроцитов укорачивается.

Гемолиз

может возникать при разнообразных патологических процессах и протекать постоянно или в виде кризов. Он может быть внутрисосудистым и внесосудистым.

Гемолитические анемии (ГА):

Слайд 20Гемолитические анемии различают:

Наследственные ГА возникают в результате нарушений:
Структуры мембраны эритроцита;
Структуры или

синтеза гемоглобина;
Дефицита ферментов эритроцита;
Приобретенные ГА:
Аутоиммунные (образование антител к собственным эритроцитам);
Лекарственные: сульфаниламиды, антибиотики (пенициллин, цефалоспорины большие дозы, допегид);
Переливание несовместимой (резус или групповой) крови;
Идиопатические (причина не ясна).

Слайд 21Клиника наследственной ГА:
Длительно с раннего детства нарушение костеобразования (деформация челюстей с

неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб);
Желтуха (за счет увеличения непрямого билирубина);
Увеличение селезенки и печени (при прогрессировании заболевания);
Склонность к образованию камней в желчном пузыре.



Слайд 22Картина крови при ГА:
Микросфероцитоз,
ретикулоцитоз;
Микросферодитарная
ГА (значительное
уменьшение диаметра
эритроцитов).

Слайд 23Наследственная овалоклеточная ГА:

Слайд 24Наследственная ГА – акантоцитоз:

Слайд 25Наследственная серповидноклеточная ГА:

Слайд 26Лечение гемолитической анемии:
Терапию начинают с назначения преднизолона (60 мг в день

для взрослых). При прогрессировании доза может быть увеличена до 100 и более мг;
При неэффективности глюкокортикостероидов – спленэктомия;
По жизненным показаниям и неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексит и др);
При тяжелом анемическом синдроме переливают эритромассу (отмытые, лучше замороженные эритроциты). Переливать свежие эритроциты не рекомендуется, усиливается гемолиз.

Слайд 27Гипо- и апластические анемии (ГА и АА) характеризуются:


Депрессией одного или трех

ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного), с последующим развитием панцитопении.

Слайд 28Этиология:
Идиопатическая (причина не известна),
Врожденная (наследуется по аутосомно рецессивному типу);
Приобретенная (лекарственные средства:

левомицетин, макролиды, НПВС, сульфаниламиды, некоторые противотуберкулезные средства, и др.);
Химические вещества (нитроэмали, лаки, пестициды, применяемые в быту, с/х);
Инфекции (цитомегаловирусы, постгепатитные),
Ионизирующая радиация.

Слайд 29Клиника:
Наследственные протекают незаметно, медленно,
Приобретенные – как острое заболевание: лихорадка, некротическая ангина,

десневые и носовые кровотечения, геморрагии на коже, печень и селезенка не увеличены.

Слайд 30Картина крови при ГА и АА:
Панцитопения (различной степени выраженности);
Анемия (нормохромного типа);
Лейкопения

с гранулоцитопенией;
Относительный лимфоцитоз;
Тромбоцитопения (до единичных);
Уменьшено кол-во ретикулоцитов;
СЖ в норме.

Слайд 31Апластическая анемия: опустошенный костный мозг, единичные клетки костного мозгового кроветворения

Слайд 32Апластическая анемия: полное опустошение костно-мозгового кроветворения

Слайд 33Лечение гипо- и апластических анемий:
Заместительная терапия (эритромасса, тромбомасса, свежезамороженная плазма);
ГКС (преднизолон

1-2 мг/кг веса в сутки в течении 1-2 мес);
Спленэктомия;
Циклоспорин – А (сандиммун) в течение 5-6 мес;
Антилимфоцитарный глобулин,
Пересадка костного мозга от близких родственников.

Слайд 34Дифференциальная диагностика с острым лейкозом (ОЛ):

ОЛ – опухолевое заболевание крови, при

котором нарушается дифференциация клеток крови до зрелых форм. Их основная масса представлена бластными клетками

Слайд 35Периферическая кровь при ОЛ:
Анемия (снижение Hb, эритроцитов, тромбоцитов);
Бластный клетки (1-5 –

99%);
Лейкемический провал;
Лейкопения (может быть умеренный лейкоцитоз) менее 3,0·109/л
СОЭ часто ускорена.
В костном мозге:
Бластов > 5% (норма - 2%).

Слайд 36Рис.1
Тотальная метаплазия,
острый миелобластный лейкоз
Рис.2
Острый промиелоцитарный лейкоз, промиелоциты
разной величины,
имеют нежную структуру

Слайд 37Для уточнения варианта ОЛ проводятся исследования бластных клеток:
Цитохимическое(в них определяют

ферменты):

Миелопироксидазу
Липиды
Нафтилэстеразу
Гликоген
Хлорацетатэстеразу

Слайд 38Цитогенетическое исследование:
обнаруживают хромосомные перестройки, характерные для разных видов ОЛ
Иммунологическое

исследование (фенотипирование):
на патологических клетках выявляют антигены (кластеры), их обозначают СД (sidi) и номером. Для уточнения вариантов ОЛ имеются соответствующие кластеры.

Слайд 39Клиника острого лейкоза:
Условно выделяют 3 стадии:
начальная
развернутая
терминальная

Симптоматика полиморфна. Заболевание начинается постепенно,

иногда выявляется случайно, протекает под маской других заболеваний.

Слайд 40Симптомы ОЛ в начальной стадии:
Слабость, недомогание, снижение трудоспособности, ангина, не поддающаяся

традиционному лечению;
Анемия неясной этиологии;
Изменения в полости рта (кровоточивость десен, кровотечения из лунки зуба после его удаления);
Носовые кровотечения;
Стоматиты, пародонтоз;
Боли в позвоночнике, костях.

Слайд 41Клинические синдромы в развернутой стадии:
Гиперпластический (увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, миндалин);
Геморрагический (различные

кровотечения);
Анемический (снижение Нb, эритроцитов, тромбоцитов)
Интоксикационный (повышение температуры, слабость);
Бактериальных осложнений (абсцессы, менингит, парапроктит, пневмонии).

Слайд 42Рис.3
Некротическая ангина
при ОЛ
Рис.4
Некрозы на языке
при ОЛ

Слайд 43Рис.5
Геморрагии на голенях
при ОЛ
Рис.6
Геморрагии на лице
ребенка с ОЛ

Слайд 44Рис.7
Язвенно-некротический
стоматит у больного ОЛ

Рис.8
Ангулярный стоматит
у ребенка с ОЛ

Слайд 45Нейролейкемия:
поражение нервной системы:
метастазы опухолевых клеток в мозг, оболочки, вещество мозга, нервные

стволы с соответствующей клиникой (менингит, парезы, полиневриты, боли в спине).

Слайд 46Принципы лечения:
Лечение начинать только после установления точного диагноза острого лейкоза.

ПХТ-цитостатики (в

виде программ), направлены на разные этапы деления клеток. Строго соблюдаются дозы и сроки лечения
Дезинтоксикационная терапия
Заместительная терапия (компоненты крови: эритромасса, тромбомасса)
Антибиотики
Трансплантация костного мозга

Слайд 47Анемический синдром наблюдается при хронических лейкозах:
Анализ крови при хроническом миелолейкозе (ХМЛ):
Нейтрофильный

лейкоцитоз (100-300·109/л) со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов
Увеличено количество базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация)
Выявляется Ph-хромосома («филадельфийская хромосома»)

Слайд 48Клиника ХМЛ
3 стадии:
начальная
развернутая
терминальная

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ:

Начальная стадия (слабость, утомляемость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура)
Развернутая

стадия (увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, геморрагический синдром, боли в костях)
Терминальная стадия (ухудшение всех симптомов заболевания, состояние тяжелое)

Слайд 49Рис.9
Резкое увеличение
селезенки у больного ХМЛ
Рис.10
Пародонтоз
у больного ХМЛ

Слайд 50Рис 11. Геморрагическая сыпь при ХМЛ

Слайд 51Лечение ХМЛ:

Гливек (высокоэффективный препарат, хорошо переносится. Назначают 400-600мг в сутки)
Интерферон (Интрон

Л)
Гидреа (гидроксимочевина)
Трансплантация костного мозга
Симптоматическая терапия

Все методы эффективны на ранних стадиях заболевания.
Средняя продолжительность
жизни 4-6 лет.

Слайд 52Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
- субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, страдает иммунная система,

часто склонность к инфекциям (пневмонии, ОРВИ).

Анализ крови:
Лейкоцитоз (100-300·109/л)
Лимфоцитоз (60-90·109/л)
Клетки Боткина-Гумпрехта
В клинике выделяют 3 стадии:
начальная
развернутая
терминальная

В развернутой стадии – увеличение лимфоузлов, селезенки, геморрагический синдром.

Слайд 53Лечение ХЛЛ:
В начале заболевания: сдерживающая терапия.

При ухудшении состояния:
Лейкеран, Флюдарабин, Циклофосфан, Фотрин,

Дегранол;
Антибиотики (для борьбы с инфекцией);
Лучевая терапия (на лимфоузлы, селезенку).

Слайд 54Дифференциальный диагноз с миеломной болезнью:

Миеломная болезнь (множественная миелома, болезнь Рустицкого Калера)-

опухолевое заболевание состоящее из плазматических (миеломных клеток) разной степени зрелости.

Слайд 55Этиология миеломной болезни:

До конца не изучена;
Имеет значение ионизирующая радиация;
Влияние химических факторов

(бензол, бензин, краски, лаки, промышленные яды и др.).

Слайд 56Формы множественной миеломы:

Очаговая;
Диффузная;
Диффузно-очаговая.

Слайд 57Клиника миеломной болезни полиморфна:
Анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых оболочек);
Гемморагический

(кровоточивость десен, носовые и др.);
Болевой (боли в спине по типу остеохондроза);
Интоксикационный (лихорадка), обусловлен распадом миеломных клеток;
Спонтанные переломы костей;
Компрессия позвонков (параплегии, парезы конечностей, поражения глазодвигательного и лицевого нервов;
Наследственная ММ протекает медленно;
Приобретенная ММ - как острое заболевание (лихорадка, десневые и носовые кровотечения, геморрагии на коже, печень и селезенка увеличены незначительно) .

Слайд 58Анализ крови при миеломной болезни:

Анемия нормохромная (ЦП не более1,1 и не

менее 0,7);
Лейкоциты от 2-16*109 /л;
Тромбоциты (в начале норма,при прогрессировании болезни их количество снижается);
Умеренная эозинофилия (6-11%);
Моноцитоз (13-20%);
СОЭ ускорена в течение длительного времени (50-80 мм/час);
Плазматические (миеломные клетки) в крови и особенно в костном мозге (15 и более%).







Слайд 59Костный мозг: миеломные клетки крупных размеров, ядра клеток нежной структуры, расположены

эксцентрично.







Слайд 60Биохимические анализы при ММ:

Увеличение общего белка в сыворотке крови (выявляется М-градиент

парапротеин) продуцируется злокачественными клетками (мононуклональный иммуноглобулин),
Увеличение мочевины, креатинина, мочевой кислоты,
Гиперкальциемия (результат деструкции костной ткани и ее остеолиза)

Слайд 61Анализ мочи при ММ:
Обнаруживается белок Бенс-Джонса (разной степени выраженности);
Отмечается снижение клубочковой

фильтрации.
R-графия позвоночника (обязательно):
компрессия тел позвонков (в отличие от МТS рака отростки и дужки позвонков в процесс не вовлекаются).
R-графия трубчатых костей, тазовых костей ключицы:
дифф. остеопороз, очаги деструкции, переломы костей

Для уточнения диагноза проводится ЯМР, биопсия пораженных участков кости

Слайд 62R-графия черепа:
Отмечаются дефекты костной ткани (множественные участки остеолиза):

Слайд 63Принципы лечения ММ:

ПХТ: цитостатики (алкеран, вепезид, циклофосфан, винкристин, адриамицин, доксарубицин) в

виде программ с применением больших доз преднизолона.
Баркезамид (вейкейд) новый препарат биологического действия обладает противоопухолевой активностью (8 курсов).

Прогноз ММ в целом неблагоприятный.

Слайд 64Дифференциальную диагностику следует проводить с геморрагическими диатезами (ГД)

Связаны с системой гемостаза.


Могут быть приобретенными и наследственными
ГД делят на следующие группы:
Болезни сосудов (вазопатии);
Изменение качественного состава тромбоцитов;
Нарушение свертываемости крови (коагулопатии);
ДВС – синдром;
Болезнь Рандю-Ослера.

Слайд 65Геморрагический васкулит
Классическая форма – болезнь Шейлейна-Геноха. В основе лежит множественный микротромбоваскулит.

Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
Преимущественно поражается эндотелий сосудов мелкого калибра (капилляры): асептическое воспаление, деструкция стенки сосудов, их тромбирование, сосуды становятся непроходимыми.

Слайд 66Геморрагическая сыпь на голенях и тыле кисти

Слайд 67Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа):

Наследственная;
Приобретенная;
Болеют чаще женщины;
В патогенезе: появляются антитела к собственным

тромбоцитам.

Клиника: выражен геморрагический синдром («синяки» на коже разной формы и величины, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения, может быть увеличение селезенки.
Анализ крови: количество тромбоцитов значительно снижено.

Слайд 68Лечение тромбоцитопении:


ГКС (30-60 мг преднизолона, при тяжелом течение доза увеличивается);
Гемотрансфузии (свежая

кровь, свежая плазма);
Дицинон;
Спленэктомия (выздоровление в 85% случаев);
Если спленэктомия не эффективна – цитостатики (азотиоприн, циклофосфан, винкристин);

Слайд 69Тромбастения Гланцмана
Наследуется, встречается редко;
Количество тромбоцитов в норме, но они не полноценны,

не способны к агрегации;
Чаще болеют девочки.

Клиника: тяжелый геморрагический диатез.
Лечение: эстрогены, симптоматическая терапия.

Слайд 70Гемофилия (коагулопатия)
Наследственная патология, болеют мужчины, передается женщинами.
Различают:
Гемофилия А (недостаток фактора свертывания

VIII) 95%,
Гемофилия В (недостаток фактора IX) 5-6%,
Гемофилия С (недостаток фактора XI) 0-1%,
Синдром Стюарта-Пауэра (недостаток X фактора),
Синдром Хамегана (недостаток VII фактора).

Слайд 71Клиника:
Гемартрозы, гематомы, наружные кровотечения, могут быть внутренние кровотечения при малейших ушибах,

травмах, у детей – при прорезывании зубов;
В анализе крови: удлиняется время свертывания крови до 20 мин и более (норма 5-10 мин).

Слайд 72Лечение гемофилий
Заместительная терапия препаратами, содержащими факторы свертывания крови;
Антигемофильный глобулин (достигается введением

свежей плазмы или крови);
Криопреципитат (препарат ААГ);
Проведение оперативных вмешательств только в стационаре;
Симптоматическая терапия.

Слайд 73Ранняя диагностика, правильная оценка анализов крови, клинические проявления заболевания, его своевременное

лечение определяют прогноз болезни в целом.

Слайд 74Благодарю за внимание!

Похожие презентации

Жынысты өзгерту 575
Обучение взрослых медицинских работников 267
Уход за больным эпидемическим паротитом 281
Рентген-диагностика повреждений плеча и надплечья 664
Опухоли головного мозга 897
ПТСР - Посттравматическое стрессовое расстройство 377

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика