Презентация на тему Дифференциальная диагностика анемий

Содержание

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические анемии (ГА) - это анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов - гемолизом. ГА различаются по механизму развития гемолиза, внутриклеточный или внутрисосудистый; течению заболевания: скорость развития анемии может варьировать

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ (часть 2)


Доцент кафедры госпитальной терапии Чернышева Е.Н

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ (часть 2)   Доцент кафедры госпитальной терапии Чернышева Е.Н

Слайд 2ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии (ГА) - это анемии, обусловленные усиленным разрушением

эритроцитов - гемолизом. ГА различаются по механизму развития гемолиза, внутриклеточный или внутрисосудистый; течению заболевания: скорость развития анемии может варьировать от нескольких минут или часов, до нескольких дней, носить постоянный или рецидивирующий характер; методом диагностики и лечения.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ  Гемолитические анемии (ГА) - это анемии, обусловленные усиленным разрушением

Слайд 3Клинически различают:
внутриклеточный гемолиз происходящий в клетках фагоцитарной системы (секвестральный гемолиз)

внутрисососудистый который возникает в сосудистом русле с участием комплемента (комплементарный гемолиз)
Клинически различают:  внутриклеточный гемолиз происходящий в клетках фагоцитарной системы (секвестральный гемолиз)

Слайд 4Клинико – лабораторные проявления гемолитического синдрома
1. Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом.

Цвет кожи лимонно – желтый с одновременным наличием бледности.
Клинико – лабораторные проявления гемолитического синдрома 1. Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом.

Слайд 52. Нормохромная анемия (ЦП 0,85 – 1,05). Исключение составляют талласемии и

эритропоэтическая протопорфирия (гипохромия).
3. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.
4. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.
5. Повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина.


2. Нормохромная анемия (ЦП 0,85 – 1,05). Исключение составляют талласемии и эритропоэтическая

Слайд 66. Темный цвет мочи из-за уробилина. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии и

при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии – в моче гемоглобин или гемосидери.
7. Тёмный цвет кала за счет стеркобилина.
8. Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
9. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе).
6. Темный цвет мочи из-за уробилина. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии и при

Слайд 710. Укорочение длительности жизни эритроцитов - определяется с помощью пробы с

радиоактивным хромом.
11. Увеличение содержания железа в сыворотке крови
12. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
10. Укорочение длительности жизни эритроцитов - определяется с помощью пробы с радиоактивным

Слайд 8К ГА с внутриклеточным механизмом гемолиза относятся:
1. наследственная мембранопатия эритроцитов (микросфероцитоз –

болезнь Минковского-Шоффара, элиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз);
2. врожденные ферментопатии эритроцитов (кроме дефицита Г-6-ФД);
3. наследственная гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточные анемии);
4.  иммунные ГА, кроме гемолизиновой формы аутоиммунной ГА;
5.  анемии при гиперспленизме.

К ГА с внутриклеточным механизмом гемолиза относятся: 1. наследственная мембранопатия эритроцитов (микросфероцитоз –

Слайд 9Внутриклеточный гемолиз

Внутриклеточный гемолиз

Слайд 10К ГА с внутрисосудистым механизмом гемолиза относятся:
1. врожденная ГА, с дефицитом

Г-6-ФД (фавизм);
2. пароксизмальноя ночная гемоглобинурия болезнь Маркиафавы-Микели);
3. гемолизиновая форма аутоиммунной ГА;
4. приобретенные неиммунные ГА: микроангиопатические, обусловленные механическим повреждением эритроцитов при протезировании сосудов или клапанов сердца, стенозе аортального клапана, злокачественной гипертензии, ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, гемангиомах; токсические – при отравлении гемолитическими ядоми: уксусной кислотой, пчелиным, змеиным; при разрушении эритроцитов – паразитоми (малярия).

К ГА с внутрисосудистым механизмом гемолиза относятся: 1. врожденная ГА, с дефицитом

Слайд 11Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз

Слайд 12 В стернальном пунктате: резкая гиперплазия эритроидного ростка; на высоте

гемолитического криза, если возникает относительная недо- статочность фолиевой кислоты, появляются признаки мегало -бластического кроветворения.
 

В стернальном пунктате: резкая гиперплазия эритроидного ростка; на высоте гемолитического

Слайд 13Костный мозг при гемолитической анемии

Костный мозг при гемолитической анемии

Слайд 14
Классификация гемолитических анемий

I Наследственные гемолитические анемии
1. Мембранопатии- микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.
2.

Ферментопатии- связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (Г-6-ФД, пируваткиназы, глютатионредуктазы и др)
3. Связанные с нарушением структуры или цепей глобина (талассемия, серповидноклеточная анемия, носительство аномального гемоглобина)

Классификация гемолитических анемий  I Наследственные гемолитические анемии  1. Мембранопатии-

Слайд 15Классификация гемолитических анемий
II Приобретенные ГА
1. Связанные с воздействием АТ к эритроцитам

или эритроидным клеткам костного мозга
2. Связанные с изменениями структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (б-нь Маркиафавы – Микели)
3. Связанные с механическими повреждениями оболочки эритроцитов (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия)
Классификация гемолитических анемий II Приобретенные ГА 1. Связанные с воздействием АТ к

Слайд 16Классификация гемолитических анемий
II Приобретенные ГА (продолжение)
4. Обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические

яды, тяжелые металлы, органические кислоты)
5. Связанные с недостатком витамина Е
6. Связанные с воздействием паразитов (малярия и др.)

Классификация гемолитических анемий II Приобретенные ГА (продолжение) 4. Обусловленные химическими повреждениями эритроцитов

Слайд 17
Структура мембраны эритроцитов
α
β
Липиды мембраны: фосфолипиды (фосфотидилхолин - лецитин, фосфатидилэтаноламин, сфинголиелин, фосфатидилсерин)

и свободный холестерин

Виктор Михайлович Васнецов


Белки мембраны:

Интегральные:
протеин 3
гликофорин


Периферические:
спектрин, актин,
протеин ы (4,2; 2,1 и т.д.
анкирин

Структура мембраны эритроцитов α β Липиды мембраны: фосфолипиды (фосфотидилхолин - лецитин,

Слайд 18Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов
1. Анемии обусловленные нарушением структуры

белков мембраны
- наследственный микросфероцитоз
- наследственный стоматоцитоз, овалоцитоз
- гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh – антигенов и т.д.
2. Анемии обусловленные нарушением липидов мембраны
- наследственный акантоцитоз, эхиноцитоз
наследственная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране лецитина и т.д.

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов 1. Анемии обусловленные нарушением структуры

Слайд 19 Болезнь Минковского - Шоффара

- частота встречаемости: 2 случая на 10000 населения

в популяции;
- наследуется по аутосомно – доминантному типу
- описано немецким терапевтом Minkowsky (1900 г.) и французским терапевтом Chauffard (1907г.)
Болезнь Минковского - Шоффара  - частота встречаемости: 2 случая на

Слайд 20Генетический дефект белков мембраны - спектрина, анкирина, протеинов 3 и 4.2
Повышение

проницаемости мембраны эритроцитов для Na и воды

Фагоцитоз и гемолиз эритроцитов

Селезенка

Микросфероцитоз эритроцитов, снижение осмотической стойкости








Генетический дефект белков мембраны - спектрина, анкирина, протеинов 3 и 4.2 Повышение

Слайд 21Анемия
Гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга
Усиленное образование и экскреция желчных пигментов
Гипоксия

органов и тканей

Холелитиаз

Темная моча
(уробилинурия)

Темный кал (повышенное содержание стеркобилина)

Повышение количества ретикулоцитов в периферической крови









Анемия Гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга Усиленное образование и экскреция желчных

Слайд 22Клиническая картина
1. В период обострения жалобы:
- общая слабость, утомляемость;
- головокружение;
- головные

боли;
- снижение аппетита;
- боли в правом подреберье;
- одышку при нагрузке;
- желтуху
Клиническая картина 1. В период обострения жалобы: - общая слабость, утомляемость; -

Слайд 232. При осмотре:
- «генетические стигмы» (высокое «готическое» небо, западение переносицы, зубные

аномалии, «башенный череп», синдактилия, полидактилия, микрофтальмия)
трофические язвы голеней ( из - за нарушения микроциркуляции под влиянием обломков эритроцитов);
симптоматика миокардиодистрофии (тахикардия, глухость сердечных тонов, негромкий систолический шум на верхушке);
болезненность при пальпации в правом подреберье (калькулёзный холецистит);
спленомегалия;



2. При осмотре: - «генетические стигмы» (высокое «готическое» небо, западение переносицы, зубные

Слайд 24Гемолитические кризы
- сильные боли в животе, преимущественно в области печени и

правого подреберья
- тошнота, рвота
- головная боль
- появление судорог
- повышение температуры
- усиление бледности и желтушности кожи и видимых слизистых оболочек
- усиление тёмного цвета мочи
- увеличение печени и селезенки
- выраженный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ
Гемолитические кризы - сильные боли в животе, преимущественно в области печени и

Слайд 25Лабораторные данные и инструментальные исследования
Общий анализ крови – нормохромная анемия, лейкоциты

и тромбоциты в норме
Мазок крови – микросфероциты (4 – 6 мкм)

Лабораторные данные и инструментальные исследования Общий анализ крови – нормохромная анемия, лейкоциты

Слайд 26Осмотическая резистентность эритроцитов – снижена
Миелограмма – гиперплазия красного красного мозга
Продолжительность жизни

эритроцитов – снижена
Анализ кала – высокое содержание стеркобилина
УЗИ ОБП – увеличение селезенки, камни в ЖП, на поздних этапах – увеличение печени


Осмотическая резистентность эритроцитов – снижена Миелограмма – гиперплазия красного красного мозга Продолжительность

Слайд 27
Общий анализ мочи – уробилинурия; при кризе - альбуминурия, макрогематурия
Биохимический анализ

крови – повышено содержание билирубина за счёт неконъюгированного; при кризе – увеличение уровня АЛТ, АСТ, сывороточного железа
Общий анализ мочи – уробилинурия; при кризе - альбуминурия, макрогематурия Биохимический

Слайд 28Диагностические критерии наследственного микросфероцитоза
1. Клиническая триада
- гемолитическая желтуха (без кожного зуда)
спленомегалия
анемия

(нормохромная)
2. Гематологическая триада
- ретикулоцитоз
микросфероцитоз
снижение осмотической резистентности эритроцитов

Диагностические критерии наследственного микросфероцитоза 1. Клиническая триада - гемолитическая желтуха (без кожного

Слайд 29

3. Гиперплазия красного кроветворного ростка (миелограмма).
4. Повышение содержания железа в крови
5.

Генетические стигмы.
6. Укорочение продолжительности жизни эритроцитов


3. Гиперплазия красного кроветворного ростка (миелограмма). 4. Повышение содержания железа

Слайд 30Лечение
Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия.
Показания к спленэктомии:
- выраженная анемия с

клиническими проявлениями, гемолитическими кризами
осложнение заболевания желчной коликой и камнями в желчном пузыре
осложнение трофическими язвами голени
упорная желтуха
Лечение Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия. Показания к спленэктомии: - выраженная

Слайд 31Наследственный овалоцитоз
Аутосомно – доминантная наследственная
аномалия эритроцитов, связанная с нарушением структуры

мембраны. Количество овалоцитов достигает 50 – 70% (в норме не более 10%). В большинстве случаев при овалоцитозе клинико – гематологические проявления отсутствуют. Диагноз устанавливается при просмотре мазков крови.
Лечение при овалоцитозе без признаков гемоли-тической анемии не требуется.
При наличии гемолитических кризов эффектив-на спленэктомия.

Наследственный овалоцитоз Аутосомно – доминантная наследственная  аномалия эритроцитов, связанная с нарушением

Слайд 32Наследственный овалоцитоз

Наследственный овалоцитоз

Слайд 33Наследственный стоматоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Слайд 34Акантоцитоз

Акантоцитоз

Слайд 35Наследственные гемолитические анемии, связанные, с дефицитом ферментов эритроцитов (энзимопатии)
Дефекты ферментов мембраны

и цитоплазмы
дефицит Г6ФДГ (более 100 подтипов заболевания) – острые кризы
дефицит пируваткиназы
- дефицит глютатионредуктазы

Наследственные гемолитические анемии, связанные, с дефицитом ферментов эритроцитов (энзимопатии) Дефекты ферментов мембраны

Слайд 36Энзимопенические ГА- группа заболеваний,
характеризующиеся дефицитом активности эритроцитарных
ферментов, чаще глюкозо- 6- фосфатдегидрогеназы


(Г- 6-ГДФ)

Классификация ВОЗ
Варианты сопровождающиеся хронической гемолитической анемией:
1. Варианты с уровнем активности фермента 0-10% от нормы, носительство которых протекает без анемии вне криза и обусловливает развитие кризов при приеме лекарств или употреблении конских бобов.
2. Варианты с уровнем активности фермента 10-60% при которых возникают редкие клинические проявления, связанные с приемом лекарств.
3. Варианты с нормальным или близким к нормальному уровнем активности фермента в эритроцитах без клинических проявлений.
Энзимопенические ГА- группа заболеваний, характеризующиеся дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо- 6-

Слайд 37Дефицит Г- 6-ГДФ
Нарушение образования АТФ и дефект системы глутатиона в эритроците
Гемолиз

эритроцитов (внутрисосудистый)

Снижение способности эритроцитов противостоять свободнорадикальным соединениям




ПАТОГЕНЕЗ

Дефицит Г- 6-ГДФ Нарушение образования АТФ и дефект системы глутатиона в эритроците

Слайд 38Факторы, вызывающие гемолиз
1. Противомалярийные препараты
хинин
делагил
примахин
2. Нестероидные противовоспалительные средства
ацетилсалициловая кислота
фенацетин
3. Антибактериальные средства
-сульфаниламиды
нитрофураны
хлорамфеникол




-



Факторы, вызывающие гемолиз 1. Противомалярийные препараты хинин делагил примахин 2. Нестероидные противовоспалительные

Слайд 394. Цитостатики
доксорубицин
5. Противотуберкулезные препараты
ПАСК
рифампицин
6. Антиаритмики
хинидин
новокаинамид
7. Употребление в пищу конских бобов (фавизм)
8.

Инфекции
Острый гепатит
Инфекционный монокуклеоз
Сепсис
9. Диабетический кетоацидоз
10. Уремия
4. Цитостатики доксорубицин 5. Противотуберкулезные препараты ПАСК рифампицин 6. Антиаритмики хинидин новокаинамид

Слайд 40Клиническая картина
В ремиссии клиники, как правило, нет, однако под влиянием интеркуррентных

инфекций и после приема определенных препаратов окислителей (через 3 – 5 дней после приема!!!) может развиться острый внутрисосудистый гемолиз.
высокая температура
сильная головная боль
рвота с примесью желчи
выраженная желтуха
отсутствие спленомегалии
падение Hb и ретикулоцитов
моча темного цвета
резко увеличится неконъюгированный билирубин


Клиническая картина В ремиссии клиники, как правило, нет, однако под влиянием интеркуррентных

Слайд 41 Диагностика ГА этой группы основана на исследовании активности

ферментов эритроцитов.
При дефиците Г-6-ФД имеет место внутрисосудистый гемолиз, для которого характерно наличие свободного гемоглобина в плазме крови и сыворотка крови больных при стоянии приобретает коричневый цвет за счет образования метгемоглобина.
Моча может окрашиваться в черный цвет за счет выделяющегося гемоглобина, метгемоглобина, гемосидерина, уробилина.
При специальной суправитальной окраске (нильским синим, метиловым фиолетовым или кристалл-виолетом) в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца - Эрлиха.
Обнаружение в мазке «обкусанных эритроцитов» - эритроциты с небольшим краевым дефектом, они образуются при разрушении эритроцитов с тельцами Гейнца.


Диагностика ГА этой группы основана на исследовании активности ферментов

Слайд 42

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
Талассемии (количественные

гемоглобинопатии)
- Гемоглобинопатии (известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобина)
Серповидноклеточная анемии (полимеризация HbS деформация эритроцита хронический гемолиз;
HbC, HbE, HbO и смешанные формы – синдром «серповидноклеточной анемии» (менее тяжелые)

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза
 гемоглобина

Слайд 43Талассемии
α-талассемия – дефект синтеза α-цепи (отсутствует мРНК в гене α-цепи глобина).

Выделено 4 гена в зависимости от нарушения, выделяют 4 типа (от бессимптомного течения до внутриутробной гибели плода);
β-талассемия – отсутствие или нарушение строения β-цепи (мРНК мало или дефектная). Выделяют 2 вида:
гомозиготная – большая талассемия, анемия Кули (тяжелое течение, больные трансфузионнозависимые);
гетерозиготная – малая талассемия (легкая форма, с редкими кризами)

Диагностика: высокое содержание HbF и HbA2
Талассемии α-талассемия – дефект синтеза α-цепи (отсутствует мРНК в гене α-цепи глобина).

Слайд 44 При количественных гемоглобинопатиях (таласемиях) отмечается снижение синтеза определенной цепи

глобина, приводящее к нарушению баланса количества различных цепей глобина, при этом структура цепей не нарушена. В крови больных талассемией обнаруживаются гипо-хромные мишеневидные эритроциты, повышено содержание HbF до 90% (в норме0,5-2%) и HbA2 более3,5% (при норме 1,5-3,5%).

При количественных гемоглобинопатиях (таласемиях) отмечается снижение синтеза определенной цепи глобина,

Слайд 45Диагностика ГА, обусловленных гемоглобинопатиями, основана:
a)      на исследовании эритроцитов в мазках крови

при световой микроскопии и выявлении их характерных морфологических изменений;
b)     на выявлении аномальных форм Hb при его электрофоретическом исследовании.

Диагностика ГА, обусловленных гемоглобинопатиями, основана: a)      на исследовании эритроцитов в мазках крови

Слайд 46Талассемия

Талассемия

Слайд 47Картина периферической крови при β-талассемии
RBC

4.93 x 1012/л
Hb 99 г/л
MCV 63.5 fl
MCH 20.3 пг
MCHC 316 г/л
RDW 18.1 %

смешанный анизоцитоз, гипохромия и мишеневидность эритроцитов

Картина периферической крови при 
  β-талассемии RBC

Слайд 48 Гемоглобинопатии могут быть структурными, когда нарушается структура Hb

– при серповидно-клеточной анемии вместо HbA в эритроцитах присутствует HbS, в котором в 6 положении β-цепи глутаминовая кислота заменяется на валин. Это приводит к изменению свойств Hb. HbS имеет меньшую электрофоретическую подвижность, менее растворим, чем HbA. Выпадая в осадок и превращаясь в гель, он изменяет форму эритроцита. Серповидные эритроциты не могут проходить через капиллярное русло и разрушаются.
Гемоглобинопатии могут быть структурными, когда нарушается структура Hb –

Слайд 49Качественные гемоглобинопатии
Серповидно-
клеточная
анемия

(HbS)

Качественные гемоглобинопатии Серповидно- клеточная анемия  (HbS)

Слайд 50Лечение
Лечение серповидно-клеточной анемии симптоматическое - эффективных средств, подавляющих образование серповидных клеток

in vivo, нет.
Гемотрансфузии могут привести к перегрузке железом. Чтобы предотвратить или замедлить развитие гемохроматоза, следует удалять избыточное железо, применяядисферал

Лечение Лечение серповидно-клеточной анемии симптоматическое - эффективных средств, подавляющих образование серповидных клеток

Слайд 51 Иммунные гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых эритроциты крови

или эритрокариоциты костного мозга разрушаются антителами, образовавшимися в организме или поступившими извне.
Иммунные ГА делятся на 4 группы.
Изоиммунные ГА:
а) гемолитическая анемия плода и новорожденного – заболевание, связанное с антигенной несовместимостью эритроцитов матери и плода чаще по резус-фактору и группе крови;
б)посттранфузионные ГА, связанные с переливанием несовместимых эритроцитов донора, которые разрушаются имеющимися у реципиента атителами.

Иммунные гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых эритроциты крови или

Слайд 522. Трансиммунные ГА – связаны с разрушением эритроцитов плода антителами, поступающими

через плаценту от матери, страдающей аутоиммунной ГА, в кровь плода, имеющего те же антигены, что и у матери.
3. Гетероиммунные ГА – обусловленные выработкой антител к чужеродным антигенам:
a)      при фиксировании лекарств (ПАСК, феноцетин, пенициллин) на поверхности собственных неизмененных эритроцитов;
b)     при фиксировании вирусов на поверхности собственных неизмененных эритроцитов;
c)      при изменении антигенной структуры собственных эритроцитов под воздействием лекарств, вирусных инфекций и других факторов.
4. Аутоиммунные ГА – обусловленные выработкой антител к собственным неизмененным антигенам эритроидных клеток.

2. Трансиммунные ГА – связаны с разрушением эритроцитов плода антителами, поступающими через

Слайд 53Аутоиммунные гемолитические анемии
 
 Аутоиммунные ГА – это анемии, обусловленные образованием ауто АТ,

направленных против поверхностных А аутологичных эритроцитов. Распространенность аутоиммунных - 1: 500000 населения .

Аутоиммунные гемолитические анемии    Аутоиммунные ГА – это анемии, обусловленные образованием ауто

Слайд 54Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяются:
A.  По принципу клеточной направленности:
➢ АИГА с антителами

к антигенам эритрокариоцитов костного мозга;
➢ АИГА с антителами к антигенам эритроцитов периферической крови;
B. По принципу связи с другими заболеваниями:
➢    идиопатические АИГА;
➢  симптоматические АИГА – при острыхи хронических лимфолейкозах, миеломной болезни, лимфогранулематозе, тимоме, системной красной волчанке, хроническом гепатите, неспецифическом язвенном колите, инфекционном мононуклеозе и пр.

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяются: A.  По принципу клеточной направленности: ➢ АИГА с

Слайд 55C. По серологическому принципу:
➢ АИГА, связанные с неполными тепловыми агглютининами;
➢ АИГА, связанные

с тепловыми геиолизинами;
➢ АИГА, связанные с полными холодовыми агглютининами;
➢  АИГА, связанные с двухфазными холодовыми агглютининами.

C. По серологическому принципу: ➢ АИГА, связанные с неполными тепловыми агглютининами; ➢ АИГА,

Слайд 56 Диагноз АИГА основывается на выявлении аутоантител при проведении

пробы Кумбса.
При помощи прямой пробы Кумбса определяют антитела, фиксированные на эритроцитах – антиглобулиновые антитела вступают во взаимодействие с иммуноглобулинами эритроцитов и вызывают их агглютинацию.
Положительная прямая проба Кумбса отмечается у большинства больных АИГА, ее выраженность тесно коррелирует с количеством IgG, фиксированного на эритроцитах.
Диагноз АИГА основывается на выявлении аутоантител при проведении пробы

Слайд 57 Отрицательная проба Кумбса не исключает диагноз АИГА и

может быть следствием недостаточного количества антител (менее 500 молекул IgG на эритроците) при нетяжелом хроническом течении заболевания, при обострении, когда после гемолитического криза многие эритроциты разрушены, при гормональной терапии.
Кроме того, недостаточное отмывание эритроцитов при выполнении пробы приводит к тому, что на поверхности эритроцитов остаются сывороточные иммуноглобулины, нейтролизующие антиглобулиновую сыворотку; часть антител с поверхности эритроцитов может теряться в процессе отмывания.

Отрицательная проба Кумбса не исключает диагноз АИГА и может

Слайд 58 Непрямая проба Кумбса, выявляет антиэритроцитарные антитела, циркулирующие в сыворотке

крови, не имеет большого значения для диагностики АИГА. Она положительна у большинства лиц, которым длительно применялись гемотрансфузии.
Более чувствительной является агрегат-гемагглютинационная проба. Ее чувствительность выше чувствительности пробы Кумбса в 100 раз. Значительно более чувствительный анти-антиглобулиновый вариант агрегат-гемагглютинационной пробы – в 1000 раз превышает чувствительность пробы Кумбса. Однако, из-за трудоемкости эти методы редко применяются в клинической практике.

Непрямая проба Кумбса, выявляет антиэритроцитарные антитела, циркулирующие в сыворотке крови,

Слайд 59При гемолизиновой форме АИГА сыворотка крови больного вызывает гемолиз эритроцитов донора,

в крови обнаруживаются гемолизины, имеются признаки внутрисосудистого гемолиза.

При гемолизиновой форме АИГА сыворотка крови больного вызывает гемолиз эритроцитов донора, в

Слайд 60Лабораторные данные и инструментальные исследования
Общий анализ крови – снижение Hb до

50 – 70 г/л ( при кризах ниже 50 г/л), нормохромия, ретикулоцитоз, СОЭ ускорена.
Общий анализ мочи – уробилинурия.
Общий анализ кала – темного цвета в связи с высоким содержанием. стеркобилина.
Лабораторные данные и инструментальные исследования Общий анализ крови – снижение Hb до

Слайд 61Биохимический анализ крови – повышен неконъюгированный билирубин, диспротеинемия (альбумин – снижен,

ɤ глобулин повышен), тимоловая проба и сывороточное железо повышены.
Иммунологический анализ крови – снижение количества Т – лимфоцитов – супрессоров, снижение количества иммуноглобулинов, положительная прямая проба Кумбса
Миелограмма – гиперплазия красного ростка кроветворения
УЗИ ОБП – печень и селезенка увеличены

Биохимический анализ крови – повышен неконъюгированный билирубин, диспротеинемия (альбумин – снижен, ɤ

Слайд 62Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии (АИГА)
RBC

2.12 x 1012/л
Hb 82 г/л
MCV 121.7 fl
MCH 38.7 пг
MCHC 318 г/л
RDW 17.7 %

смешанный выраженный анизоцитоз эритроцитов, сфероцитоз

Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии (АИГА) RBC

Слайд 63Лечение
Глюкокортикоидная терапия – преднизолон 1 мг/кг массы тела (суточная доза может

быть увеличена до 150 мг и даже более).
Распределение суточной дозы 3:2:1.
При достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают по 2,5 мг каждые 4 – 5 дней с последующей отменой.
Лечение Глюкокортикоидная терапия – преднизолон 1 мг/кг массы тела (суточная доза может

Слайд 64При хронической АИГА, связанной с неполными тепловыми агглютининами преднизолон применяют в

суточной дозе 20 – 30 мг с постепенным переходом на поддерживающую терапию в дозе 5 – 10 мг.
При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии лечение состоит в строгом исключении всяких холодовых воздействий. Спленэктомия не показана. Применение иммунодепрессивной терапии ограничено тяжелыми случаями.

При хронической АИГА, связанной с неполными тепловыми агглютининами преднизолон применяют в суточной

Слайд 65Спленэктомия – рекомендована при неэффективности терапии преднизолоном. Эффективна у 60% больных.

Спленэктомия – рекомендована при неэффективности терапии преднизолоном. Эффективна у 60% больных.

Слайд 66Лечение цитостатиками назначается при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии
азатиоприн – 100

или 150 мг/сутки, или
- винкристин - по 2мг 1 раз в неделю, или
циклофосфамид - 400мг через день
Лечим до уменьшения гемолиза, чаще вместе с преднизолоном, с переходом на поддерживающую терапию (1/2 первоначальной дозы).
Курс лечения может продолжаться до 2 – 3 месяцев!!!

Лечение цитостатиками назначается при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии  азатиоприн – 100

Слайд 67Переливание эритроцитарной массы -только при тяжелом гемолитическом кризе или же быстром

падении Hb до 30 – 40 г/л (переливаются отмытые эритроциты подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса.

Плазмаферез – применяют при развитии ДВС – синдрома и при отсутствии эффекта лечения глюкокортикоидами и циммунодепрессантами.
Переливание эритроцитарной массы -только при тяжелом гемолитическом кризе или же быстром падении

Слайд 68Пароксизмальноя ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь

Маркиафавы-Микели) это заболевание, обусловленное соматической мутацией pig-A-антигена гемопоэтических клеток, ответственного за синтез гликозилфосфатидилинозитолового якоря, фиксирующего молекулы клеточных мембран.
В результате появляется патологический клон эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, отличающихся нарушение липидного состава мембран. Это приводит к исчезновению с поверхности клеток GPI связанных белков, часть которых инактивируют комплемент, адсорбированный клетками, и клетки становятся гиперчувствительными к воздействию нормальных компонентов плазмы, в первую очередь к С3-компоненту комплемента.

Пароксизмальноя ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)     	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Слайд 69 Заболевание характеризуется ночными кризами внутрисосудистого гемолиза, сопровождающимся выделение мочи

черного цвета из-за присутствия в ней гемоглобина и гемосидерина. Типичным симптомом является появление темной мочи в ночные и утренние часы.
Криз может быть спровоцирован инфекцией, вакцинацией, тарапией препаратами железа, стимуляторами гемопоэза (витамином В12), длительной ходьбой, переутомлением, иногда менструациями, беременностью.

Заболевание характеризуется ночными кризами внутрисосудистого гемолиза, сопровождающимся выделение мочи черного

Слайд 70Т.о. в организме пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией присутствуют две популяции

эритроцитов: одна – нормальная, другая – патологическая, которая появляется в результате соматической мутации и имеет дефект мембраны эритроцитов:
– ↓ ацетилхолинэстеразы
– ↑ пероксида водорода
Эти эритроциты легко разрушаются в присутствии комплемента.
Т.о. в организме пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией присутствуют две популяции эритроцитов:

Слайд 71 Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны изменения в органах

кроветворения: вначале отмечается гиперплазия красного и, нередко, мегакариоцитарного ростков, по мере прогрессирование болезни кроветворная активность костного мозга снижается, могут возникать арегенераторные кризы, в конечной стадии заболевания развивается выраженная диффузная гипоплазия костного мозга.

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны изменения в органах кроветворения:

Слайд 72Лабораторные признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии
1. Анемический синдром обычно выражен незначительно. В

период обострения содержание Hb может снижаться до30-50г/л.
2.    В начале анемия носит нормохромный характер, но при длительной гемоглобиноурии и гемосидеринурии развивается железодефицитное состояние и анемия становится гипохомной.
3. В мазке крови отмечается анизоцитоз со склонностью к макроцитозу, реже анемия носит нормоцитарный характер; пойкилоцитоз; в начеле заболевания эритроциты нормохромные, по мере его развития нарастает их гипохромия; полихроматофилия, могут встречаться нормобласты.

Лабораторные признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии 1. Анемический синдром обычно выражен незначительно. В

Слайд 734.   Ретикулоцитоз равнительно небольшой – 20-40‰ (2-4%), не соответствующий степени анемии.

В период арегенераторных кризов отмечается ретикулоцитопения.
5. Выявляется почти постоянная лейкопения с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, периодически наблюдается моноцитоз, эозинофилия, базофилия.
6. Тромбоцитопения от небольшой до значительной (ниже 30г/л).
7.      Биохимические показатели:
- в период криза в сыворотке повышен уровень непрямого билирубина, выявляется свободный гемоглобин, снижено содержание гаптоглобина;
- в моче выявляется гемоглобин, гемосидерин.

4.   Ретикулоцитоз равнительно небольшой – 20-40‰ (2-4%), не соответствующий степени анемии. В

Слайд 74Специальные методы исследования
a) Положительный кислотный тест (проба Хема) – эритроциты больного

в свежей подкисленной человеческой сыворотке подвергаются гемолизу, нормальные эритроциты – нет.
b) Положительная сахарозная проба (тест Хартмана) – при добавлении сахарозы к одногрупной донорской сыворотке эритроциты больного быстро гемолизируются, нормальные эритроциты – нет.

Специальные методы исследования a) Положительный кислотный тест (проба Хема) – эритроциты больного

Слайд 75 Костный мозг вначале заболевания геперклеточный за счет увеличения количества эритроидных клеток,

нередко повышено число мегакариоцитов.
При прогрессировании заболевания уменьшается количество эритркари- оцитов, мегакариоцитов, элементов лейкопоэза, отмечается задержка их созревания на стадии миелоцита. В конечной стадии выявляется панцитопения.

Костный мозг вначале заболевания геперклеточный за счет увеличения количества эритроидных клеток, нередко

Слайд 76Лечение
Патогенетического лечения не существует!!!
1. Переливание эритроцитов – при тяжелом общем состоянии

пациента и низком уровне
Hb (переливают отмытые эритроциты).
2. Лечение анаболическими препаратами - обладают антикомплиментарным действием
анаполол (150 – 200 мг/сут на протяжении 2 – 3 месяцев)
3. Лечение антиоксидантами
- токоферола ацетат (100мг по 2 капсулы в день на протяжении 1-3 месяцев
Лечение Патогенетического лечения не существует!!! 	1. Переливание эритроцитов – при тяжелом общем

Слайд 77Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Гемолитические анемии, связанные

с механическим повреждением эритроцитов – могут развиваться при протезировании сосудов или клапанов сердца, стенозе аортального клапана, злокачественной гипертензии, ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, гемангиомах, длительной ходьбе с грузом (маршевая гемоглобинурия).
Диагностика этой группы анемий основывается на выявлении признаков внутрисосудистого гемолиза (наличие свободного гемоглобина в плазме крови, гемоглобиноурии, гемосидеринурии) и появлении в крови фрагментированных, треугольных эритроцитов, шизоцитов.
 

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов  		 Гемолитические анемии, связанные

Слайд 78Механический гемолиз
Шлемовидные эритроциты

Механический гемолиз  Шлемовидные эритроциты

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика