Диффдиагноз синдрома гиперкортицизма презентация

Содержание

КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА А. Эндогенный: 1. АКТГ-зависимая форма (85%) 1.1. БИК в результате опухоли гипофиза - 85%; или гиперплазии кортикотрофов (диффузной или узловой )

Слайд 1Диффдиагноз синдрома гиперкортицизма
Иванова Л.А., 2010

Слайд 2КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
А. Эндогенный:

1. АКТГ-зависимая форма (85%)


1.1. БИК в результате опухоли гипофиза - 85%; или гиперплазии кортикотрофов (диффузной или узловой ) - 15% ;
1.2. АКТГ- эктопический синдром, вызванный опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые секретируют КРГ и/или АКТГ.

Слайд 3КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
А. Эндогенный:

2. АКТГ- независимая форма (15%)

2.1. СИК в результате опухоли коры надпочечников (доброкачественной или злокачественной);
2.2. СИК - микроузелковая дисплазия коры надпочечников юношеского возраста;
2.3. СИК - макроузелковая форма первично-надпочечникового генеза у взрослых;
2.4. Субклинический СИК. Неполный синдром гиперкортицизма при неактивных опухолях надпочечников.

Слайд 4КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
Б. Экзогенный:

Ятрогенный.

В. Функциональный:

При ожирении, пубертатно - юношеском диспитуитаризме,

сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, беременности, депрессии.

Слайд 5АКТГ-эктопированный синдром
Развивается при опухолях грудной клетки(рак легких, карциноид и рак бронхов,

тимуса), поджелудочной(рак клеток островков Лангерганса) и щитовидной(медуллярный рак) желез, ФЕО, нефробластоме, реже – при опухолях желудка, пищевода, печени, желчного пузыря, толстого кишечника, слюнных желез, шейки матки, яичек, предстательной железы, яичников, меланоме, лимфосаркоме.

Слайд 6АКТГ-независимый синдром И-К
Среди больных неактивной аденомой надпочечников более , чем в

10% случаев можно выявить кортикостерому. Слабая секреция кортизола опухолью не всегда приводит к формированию клинических проявлений гиперкортицизма. Могут проявляться отдельные его черты: ожирение, АГ, СД, нарушение репродуктивной системы – так называемый пре-Кушинг-синдром, или субклинический синдром Кушинга.

Слайд 7Есть понятие и о « периодической» болезни И-К, когда инциденталомы гипофиза

могут циклически повышать продукцию АКТГ в минимальных количествах.

Слайд 8АКТГ-независимый синдром И-Кушинга(продолжение)
У 60% больных без развернутой картины гиперкортицизма при селективной

флебографии можно обнаружить повышение уровня альдостерона, кортизола, кортикостерона, 11-дезоксикортизола и 17-оксипрогестерона в крови, оттекающей из пораженного надпочечника.

Слайд 9Микроузелковая дисплазия надпочечников
Другой АКТГ-независимый синдром И-К. Спорадически встречается у детей и

лиц молодого возраста. Имеет автономную гиперсекрецию кортизола надпочечниками. Масса надпочечников не отличается от размеров таковых у здоровых лиц. Основная масса надпочечников – узелковые образования, содержащие бурый пигмент и отличающиеся значительной функциональной активностью

Слайд 10Микроузелковая дисплазия надпочечников
Может сопровождаться миксомой сердца, мультицентрическими опухолями в различных

органах, пигментными опухолями кожи, миксоидными фиброаденомами молочных желез, опухолями яичек, гипофизарными аденомами, секретирующими СТГ и имеющими поражения периферических нервов(комплекс Карни,1985)

Слайд 11Микроузелковая дисплазия надпочечников (продолжение)
Клиника проявляется, как правило, в пубертате. Главной чертой является

замедление возрастной скорости роста от 3 до 22см(в 80% случаев), дифференциации скелета. Часто дети наблюдаются по поводу ЗПР, ЗФР, ожирения, АГ.

Слайд 12Макроузелковая дисплазия надпочечников
Еще одна редко встречающаяся АКТГ-независимая форма гиперкортицизма. В обоих

надпочечниках обнаруживаются узлы размером от 0,5 до 7см. Масса удаленных надпочечников составляет от 30 до 100г и более. Двухсторонняя тотальная адреналэктомия у всех больных не приводит к активации секреции АКТГ гипофизом и синдрому Нельсона.

Слайд 13Экзогенный гиперкортицизм
Развивается у лиц, принимающих большие и средние дозы глюкокортикоидов(ГК) для

лечения различных неэндокринных заболеваний, а также при приеме неадекватно высоких доз ГК при лечении ПХНН и ВХНН. При этом метод введения ГК не имеет значения.

Слайд 14Функциональный гиперкортицизм
Встречается при ожирении, ПЮД, сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, беременности,

депрессивном синдроме(H.Fehm,K.Voigt,1979). Но при БИК депрессия основное клиническое проявление психических нарушений, в то время как при экзогенном гиперкортицизме преобладает возбуждение.

Слайд 15Функциональный гиперкортицизм (продолжение)
Снижение массы тела, разрешение беременности, отказ от алкоголя приводят к

нормализации продукции кортизола корой надпочечников. При хроническом алкоголизме, заболеваниях печени происходит повышение свободного, биологически активного кортизола вследствие снижения продукции кортизол-связывающего глобулина-транскортина.

Слайд 16Функциональный гиперкортицизм при беременности
Во время беременности в связи с резким увеличением

эстрогенов увеличивается и концентрация транскортина плазмы, ведущая к повышению концентрации общего кортизола плазмы(удвоенному в первом и утроенному в третьем триместре).

Слайд 17Функциональный гиперкортицизм при беременности
Нарастает и уровень свободного кортизола с сохранением циркадианного

ритма, хотя разница показателей во время беременности меньше. Но скорость продукции кортизола снижается, а время полужизни его увеличивается – замедляется метаболизм кортизола в печени.

Слайд 18Функциональный гиперкортицизм при беременности(продолжение)
Отношение кортизола к кортизону повышено(следствие повышения транскортина и

более высокого к нему сродства кортизола). Снижена также конверсия кортизола в кортизон в организме матери и усилена конверсия кортизона в кортизол, так что константа конверсии во время беременности не изменяется по сравнению с небеременными.

Слайд 19Состояние Г-Г-Н системы при различных формах гиперкортицизма

Слайд 20Основные клинические проявления гиперкортицизма
-диспластическое ожирение(висцеральное)
-трофические изменения кожи
-АГ
-миопатия(в т.ч. и гипокалиемическая)
-нарушение углеводного

обмена
-системный остеопороз
-вторичный иммунодефицит
-вторичный гипогонадизм
-энцефалопатия(депрессия, склонность к суицидальным поступкам)

Слайд 21Основные клинические проявления
-гиперпигментация кожи(при АКТГ-зависимом варианте)
-геморрагический синдром(спонтанные экхимозы)
-ретинопатия
-калькулезный пиелонефрит
-язвенная болезнь желудка,

ДПК

Слайд 22Степени тяжести гиперкортицизма (по Маровой Е.И.)
Легкая – умеренная выраженность симптомов, некоторые симптомы

могут отсутствовать

Средней тяжести – выраженность всех симптомов, но отсутствие осложнений

Слайд 23Степени тяжести гиперкортицизма (по Маровой Е.И.)
Тяжелая форма -выраженность всех симптомов и наличие

осложнений:ЛСН, гипертонической почки, патологических переломов костей, стероидного диабета, прогрессирующей миопатии(связанной с атрофией мышц и гипокалиемией), тяжелых психических расстройств

Слайд 24Обязательные методы обследования
1-й этап – выявление повышенной продукции кортизола: сбор анамнеза,

клинический осмотр, определение суточного ритма кортизола в крови, ночной дексаметазоновый тест

Слайд 25Обязательные методы обследования
2-й этап – дифференциальная диагностика форм гиперкортицизма: определение ритма

секреции АКТГ в плазме крови, проведение малой и большой дексаметазоновой проб.
Нельзя нарушать алгоритм обследования, пренебрегать функциональными тестами! Помнить, что ночной ДМЗ тест м.б. отрицательный при неалкогольном стеатогепатозе, и малая ДМЗ проба поможет разобраться в сути проблемы.

Слайд 26Обязательные методы обследования
3-й этап – топическая диагностика патологического процесса: боковой снимок

черепа, МРТ головного мозга и гипофиза с усилением, УЗИ надпочечников, КТ или МРТ надпочечников

Слайд 27Дополнительные методы исследования
-Общий анализ крови и мочи
-Калий, натрий, кальций, магний, альбумин

в г/л, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин, АСТ, АЛТ, липиды крови
-СТГ, пролактин, альдостерон, ДГЭАс
-Р-графия грудного и поясничного отделов позвоночника, проксимального отдела бедра

Слайд 28Дополнительные методы исследования
-глюкоза крови, ОГТТ
-ЭКГ, ЭХО-КГ
-офтальмоскопия с периметрией
-при необходимости – консультация

нейрохирурга

Слайд 29Лечение БИК
Факторы, определяющие выбор метода лечения:
-размер и характер роста аденомы гипофиза

по данным МРТ с усилением
-тяжесть заболевания
-возраст больного
-наличие тяжелых осложнений
-желание больного

Слайд 30Основные методы лечения
Хирургический
Лучевой

Слайд 31Хирургическое лечение
Транссфеноидальная аденомэктомия является самостоятельным методом патогенетической терапии при наличии аденомы

гипофиза.
Адреналэктомия – одно- или двусторонняя применяется только в комбинации с лучевой терапией

Слайд 32Показания к аденомэктомии
Четко локализованная по МРТ или КТ опухоль гипофиза
Рецидив заболевания

и подтвержденный на МРТ или КТ продолженный рост аденомы гипофиза в любые сроки после проведенного ранее нейрохирургического вмешательства

Слайд 33Противопоказания к аденомэктомии
Тяжелые сопутствующие соматические заболевания, имеющие плохой прогноз
Крайне тяжелые соматические

проявления основного заболевания
Специфические и неспецифические инфекционные заболевания

Слайд 34Аденомэктомия
Ремиссия наступает в 83% случаев уже через 6 месяцев
Рецидивы в 17%
Осложнения

у 15%
Смертность 0%
Блокаторы стероидогенеза до и после операции

Слайд 35Аденомэктомия
После операции:
АКТГ, кортизол, ТТГ, сТ4, ФСГ, ЛГ на 5-7-й день, через

3-4 месяца, через 6 месяцев, а затем ежегодно 1 раз в год.
Агонисты дофаминовых рецепторов- бромокриптин, достинекс-6-12 месяцев

Слайд 36Адреналэктомия
Односторонняя адреналэктомия в сочетании с облучением гипофиза при средних и среднетяжелых

формах болезни, если больному по каким-либо причинам не проводится аденомэктомия

Слайд 37Адреналэктомия
Двусторонняя тотальная адреналэктомия проводится при крайне тяжелой форме заболевания и прогрессировании

гиперкортицизма. Она является операцией, направленной на спасение жизни больного, но не на устранение причины заболевания, поэтому ее надо сочетать с лучевой терапией на гипофиз для профилактики развития синдрома Нельсона

Слайд 38Лучевая терапия
Протонное облучение применяют как самостоятельный метод лечения у больных с

легкой и средней формой БИК или в сочетании с одно- или двусторонней адреналэктомией при любой форме заболевания

Слайд 39Протонное облучение
Показания: аденома гипофиза менее 15 мм в диаметре или увеличение

гипофиза по данным МРТ или КТ;
Рецидив аденомы гипофиза

Слайд 40Протонное облучение
Противопоказания:
абсолютные – опухоль гипофиза более 15

мм в диаметре и супраселлярное распространение аденомы с дефектами полей зрения
относительные –тяжелая форма БИК, возраст менее 12 и более 60 лет, картина ПТС или кистозной аденомы гипофиза по данным МРТ или КТ

Слайд 41Протонное облучение
Срок наступления ремиссии – через 1,5 – 2 года. Ремиссия

в 88%
Рецидивы в 3,7%
Отсутствие эффекта в 7% случаев.
До облучения и 3-4 месяца после – блокаторы стероидогенеза в сочетании с агонистами дофаминовых рецепторов в течение 6-12 месяцев

Слайд 42Протонное облучение
Оценка эффективности должна оцениваться не ранее, чем через 6-8 месяцев

после облучения.
Эффективность протонотерапии как самостоятельного метода лечения у пациентов молодого возраста и легким течением может достигать 96%, при средней и тяжелой форме – 82%

Слайд 43Гамма-терапия
Как самостоятельный метод лечения БИК применяется при легкой форме и в

некоторых случаях средней формы заболевания только при невозможности проведения аденомэктомии или протонотерапии

Слайд 44Гамма-терапия
Используется как дополнение к аденомэктомии при ее неэффективности(неполное удаление опухоли, продолженный

рост, атипия клеток удаленной аденомы, наличие митозов в удаленной аденоме), в комбинации с адреналэктомией(одно- или двусторонней)

Слайд 45Гамма-терапия
Пртивопоказания: картина ПТС
Оценка эффективности: оценивается не ранее, чем через 8 и

более месяцев после окончания курса лечения. Достигает максимума через 15 месяцев, а иногда и через 2 года.
Ремиссия наступает у 66%.
Эффективность этого вида лечения выше у пациентов до 35 лет

Слайд 46Медикаментозная терапия БИК
Применяется при подготовке к проведению основных методов лечения или

как дополнение к ним с целью сокращения срока наступления ремиссии заболевания и улучшения течения послеоперационного периода.

Слайд 47Медикаментозная терапия БИК
NOTA

BENE!

Не рекомендуется применять медикаментозную терапию как основной и единственный метод лечения!

Слайд 48Медикаментозная терапия БИК
Препараты, блокирующие биосинтез стероидов в надпочечниках и вызывающие деструкцию

кортикальных клеток(хлодитан, лизодрен, митотан). Средняя суточная доза 500 мг/с, максимальная суточная доза – 3-5г/с

Слайд 49Медикаментозная терапия БИК
Препараты,только блокирующие биосинтез стероидов в надпочечниках(мамомит, оримитен, элиптен –

средняя суточная доза 750 мг/с, максимальная суточная доза – 2000 мг/c), кетоконазол – средняя суточная доза 400 мг/с, максимальная суточная доза – 2000 мг/с

Слайд 50Медикаментозная терапия БИК
Принципы лечения:
-после определения переносимости препарата лечение надо начинать с

максимальных доз
-на фоне приема препарата необходимо осуществлять контроль за содержанием кортизола в крови не реже, чем 1 раз в 10-14 дней
-в зависимости от уровня снижения кортизола в каждом конкретном случае подбирают поддерживающую дозу препарата

Слайд 51Медикаментозная терапия БИК
Считается, что комбинированная терапия кетоконазолом и аминоглютетемидом приводит

к более быстрому и значительному снижению функции надпочечников у больных БИК

Слайд 52Критерии эффективности лечения БИК
Нормализация массы тела с правильным распределением подкожно-жировой клетчатки
Нормализация

АД
Восстановление репродуктивной функции
Стойкая нормализация уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормальной реакции на малый тест с ДМЗ

Слайд 53Лечение опухолей надпочечников, в том числе микро- и макроузелковой форм

Одно- или двусторонняя адреналэктомия без облучения гипофиза

Слайд 54Симптоматическое лечение
-коррекция фосфорно-кальциевого, углеводного, липидного обменов
-коррекция АД
-препараты калия
-иммуностимуляторы
-лечение остеопороза
-восстановление репродуктивной и

сексуальной функции

Слайд 55СОСТОЯНИЕ ГИПОФИЗАРНО-НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМАХ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА

Похожие презентации

Временные эндогерметики для корневого канала,свойства, состав,показания к применению 640
Корковые нарушения речи. Афазия 651
Особенности лечения больных ВИЧ-инфекцией старшего возраста. Современные схемы АРВ-терапии 242
Хорион. Амнион. Аллантоис 1122
Основные причины нарушения работы пищеварительных систем 422
Силер. Временная обтурация 383

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика