Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита презентация

студентка 616 гр.
лечебного факультета
Никитина Василина Валериевна

2017

Guidelines for the Management of Autoimmune Hepatitis. 2011

РГА Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. 2013

EASL Clinical Practice Guidelines^ Autoimmune Hepatitis. 2015

цирроза

Быстрая и своевременная диагностика имеет решающее значение, так как нелеченный АИГ имеет высокий уровень смертности

Синдром Шегрена
СКВ
Фиброзирующий альвеолит
Гломерулонефрит
Тромбоцитопения

Гемолитическая анемия
Тиреоидит
Диабет
Псориаз
Витилиго
Увеит
Полимиозит
Рассеянный склероз
Антифосфолипидныйсиндром

расширения вен пищевода (при развитии цирроза печени)
аменорея
на коже телеангиэктазии («сосудистых звездочек»)
внепеченочные проявления (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.)
отсутствие в анамнезе недавнего приема гепатотоксичных препаратов

Жалобы и анамнез

Нет четкой клинической картины

нРИФ тест выбор для определения ANA, SMA, LKM и LC-1
ИФА (ELISA) – SLA/LP
Повышение гамма-глобулинов (Ig G)
Отличительная черта – повышение Ig G, особенно в отсутствии цирроза и/или при отсутствии повышения IgA и IgM
Нормальный уровень IgG или гамма-глобулин не исключает диагноз АИГ
В большинстве случаев на фоне терапии уровни будут уменьшаться.
Гистологическая – картина перипортального гепатита.

необходимым условием для диагностики АИГ и должны быть частью первоначальной диагностической картины
Нет патогномичных морфологических особенностей АИГ. Однако, перипортальный гепатит, с разрушением пограничной пластинки (ступенчатые некрозы), лобулярный гепатит, инфильтрация портальных трактов плазматическими клетками. Обязательное условие морфологической картины при АИГ – отсутствие вовлечения в патологический процесс желчных протоков.

2 ВПН
Гистология: мостовидные или мультилобулярные некрозы
Выраженные (инвалидирующие )симптомы

Показания к проведению
иммуносупрессивной терапии при АИГ

Относительные
Лечение не показано (динамическое наблюдение)

симптомы (астенизация, артралгия, желтуха)
умеренное прогрессирование заболевания (фиброза)
Остеопения, эмоциональная лабильность, гипертензия, диабет или цитопения (лейкоциты ≤ 2,5×109/л, тромбоциты ≤ 50×109/л)
Перипортальный гепатит

и уровня γ-глобулинов
Компрессионные переломы, психоз, декомпенсированный диабет, неконтролируемая артериальная гипертензия, непереносимость азатиоприна
Неактивный цирроз или портальный гепатит
Выраженная цитопения (лейкоциты < 2,5×109/л, тромбоциты < 50×109/л)

в 80 % случаях в течение двух лет приводит к развитию типичных побочных эффектов: слабости, быстрой утомляемости, стриям брюшной стенки, гирсутизму, кушингоидному синдрому

В13% случаях остеопения, компрессионные переломы позвоночника, сахарный диабет, артериальная гипертония

нормального уровня аминотрансфераз
Снижение до 5 мг/сут – через 3 месяца на фоне нормальноых уровней трансаминаз, оценка факторы риска и ответ на терапию.
Иммуносупрессивная терапия должна быть продолжена как минимум 3 года или в течение 2 лет после нормализации уровней аминотрансфераз и Ig G

до 1-2 мг/кг/сут)

Постепенное снижение дозы преднизолога с попыткой отмены

Подбор индивидуальной дозы для поддержания нормальных значений АЛТ и Ig G

2) При непереносимости азатиоприна – терапии второй линии (микофенолат мосфетил)

Недостаточный ответ

Отсутствие комплаенса – повышение дозы преднизолона до 100 мг

При достижении хорошего ответа – азатиоприн
При недостаточном ответе – пересмотр диагноза, постановка в лист ожидания ОТП и/или альтернативая иммуносупр. терапия

2) Обсуждение другого диагноза – ведение альтернативного заболевания

отсутствие воспаления или минимальное воспаление без признаков
перипортального гепатита.
Полная ремиссия – АСТ, АЛТ, IgG в пределах нормы
Неполная ремиссия – АСТ, АЛТ < 2 или АЛТ, АСТ в пределах нормы при IgG > ВПН

Неэффективное лечение

Ухудшение клинических, лабораторных и гистологических показателей на фоне
терапии, повышение АЛТ, Аст на 67%, развитие желтухи., асцита, или печеночной
энцефалопатии.

G

Гистологическая ремиссия

Нормализация гистологической картины или
Наличие нормального гепатита(ИГА менее 4 баллов).

Оценка ответа на терапию

прогрессировании недостаточности печени , наличия мультилобулярного некроза является показанием для трансплантации печени. У 4% выживаемость 80% в течение 5 лет, у 11% вновь развивается АИГ. После трансплантации не следует назначать глюкокортикостероиды.

выживаемость 50%

>5 норм + гипергаммаглобулинемией (≥ 2 норм) –
10-летняя выживаемость 10%

развития цирроза печени – менее 50%.

Стойкая ремиссия, в том числе при наличии компенсированного цирроза печени, выживаемость больных в течение 10 лет составляет более 90%;