Бүйрек амилоидозы презентация

Тексерген:

Алматы 2016

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

Емдеу.
9. Қорытынды.
10. Пайдаланылған әдебиеттер.

ішкі мүшелерде жасушадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

ұқсас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп атауды ұсынған.

Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum– крахмал) деп атаған.
Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз деген атау медицинада сақталып қалды.

зат

Қыртысты зат

Несепағар

Бүйрек венасы

Бүйрек артериясы

қуалайтын.

Кәрілік амилоидоз (70-80 жастан асқан адамдарда кездеседі).

синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы.

2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктазы, лепра, мерез, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар.

3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі, Вальденстрем макроглобулинемиясы.

Бүйрек  амилоидозы этиологиясы:

әртүрлі ісіктерде пайда болады.

FAP-амилоидозы жеке отбасы мүшелері ұшырайды.

ASCE-амилоидоз-жүрек-қан тамыр жүйелерінің амилоидозына жатады.

AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері.

Негізгі нысана мүшелер : жүрек, тіл, асқазан-ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

процесіне реакция түрінде әр түрлі клеткада (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок.

Зақымданатын нысана мүшелер: бүйректер, бауыр, ішек, бүйрек үсті безі.

басым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Иммунологиялық гемостаздың бұзылуынан амилоидобластты клеткалардың пайда болуы. Олар амилоидты фибриллярлық белок шығаруға қабілетті.

ЖЕРГІЛІКТІ ЖАСУШАЛЫҚ СЕКРЕЦИЯЛЫҚ ТЕОРИЯСЫ.

Фибриллярлық белок синтезі амилоидты жасушалардың мезенхималарының түзілулеріндегі құрылым болып табылады.

МУТАЦИЯЛЫҚ.

Мутагендік факторлардың әсерінен болады. Екіншілік амилоидозда мутациялар антигеннің ұзақ қоздыруына байланысты. Амилоидазда ісіктер ісіктік мутагендермен бейімделген.

шөге бастауы

Осы кезеңнен бастап амилоидоз үздіксіз дамып, бүйрек қызметінің нашарлауынан

қалғанын көреміз.

Өзекше эпителийлері белок түйіршіктерімен толған. Бүйрек амилоидозы протеинуриялық сатысы 2 айдан 16 жылға созылады.

үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады.
Қызба мен жүдеу жиі кездеседі.
Кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері
АҚҚ әдетте төмендеген, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.

зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адамда парестезия, саусақ және башпай ұштарының ұйыған сезімі болады.
Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

дәл әдіс – биопсия. Бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозды 100% жағдайда қоюға болады.
АА және AL-амилоидоздарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады.
УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады.
Бояулар қолдану арқылы функциональдық сынамалар жүргізіледі.
Амилоидты анықтаған жағдайда амилоидтық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстиретин т.б. анықтау).

ісікті міндетті түрде алып тастау,
сүйек секвестрлерін алып тастау,
ішек резекциясы,
туберкулезді емдеу,
созылмалы инфекцияны емдеу

жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады.

Мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 апта үзіліс жасалады.

Ем ұзаққа – кем дегенде 6 ай – 1 жылға созылады.

Бүйрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин қолданылады.

қабылдау керек.

Периодикалық ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. дозасында өмір бойы қолдану керек.

Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 рет береді.
Науқас адам препаратты жақсы көтерген жағдайда оның дозасын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің 100-200 мл тәулігіне 3 рет беруге дейін).

оның әсеріне жүргізіліп жатқан ғылыми жұмыстар болашақта жақсы болжам жасауға көмектеседі.