Буллезные дерматозы презентация

развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров.
Характеризуется злокачественным течением.

пузырчатка;
4) себорейная (эритематозная) пузырчатка или синдром Сенир-Ашера.

атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз);
3) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

1
(ДГ 1 – основной аутоантиген в патогенезе листовидной и себорейной пузырчатки, преимущественная локализация в верхних слоях эпидермиса, верхней части туловища, минимальное - на слизистых) и десмоглеина 3 (ДГ 3 – основной аутоантиген в патогенезе вульгарной пузырчатки, преимущественная локализация – в нижних слоях эпидермиса, на коже головы и слизистых) по 18 паре хромосом.

факторы:
- эндемичные факторы (укусы насекомых)
- вирусные, бактериальные инфекции;
препараты, содержащие SH-группу;
чрезмерная инсоляция
нейро-эндокринные и обменные нарушения

с мембранами кератиноцитов
Разрушение десмосом эпидермоцитов и эпителия слизистых оболочек
Разрушение связей между клетками шиповатого слоя эпидермиса
(АКАНТОЛИЗ)

РАСПОЛОЖЕННЫХ В НАДБАЗАЛЬНОМ СЛОЕ. БАЗАЛИОЦИТЫ УТРАЧИВАЮТ СВЯЗЬ ДРУГ С ДРУГОМ, ОСТАЮТСЯ ПРИКРЕПЛЕННЫМИ К БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ, НАПОМИНАЯ НАДГРОБНЫЕ КАМНИ» ДНА ПУЗЫРЯ (W.F.LEVER, G.SCHAUMBURG-LEVER) ДНО ПУЗЫРЕЙ НЕРОВНОЕ ЗА СЧЕТ ПРОЛИФЕРАЦИИ И ДЕРМОТРОПИЗМА ЭПИТЕЛИОЦИТОВ И УДЛИНЕНИЯ СОСОЧКОВ ДЕРМЫ. В ДЕРМЕ: ОТЁК И ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЙ ИНФИЛЬТРАТ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ХАРАКТЕРА, СОСТОЯЩИЙ ИЗ ЭОЗИНОФИЛОВ, ПЛАЗМОЦИТОВ И ЛИМФОЦИТОВ. - ИНВАЗИЯ ЭОЗИНОФИЛАМИ ЭПИДЕРМИСА («ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СПОНГИОЗ»)

клетки шиповатого слоя эпидермиса, подвергшиеся акантолизу и дегенерации, имеющие отличительные от нормальных клеток этого слоя морфологические и тинкториальные свойства.

Рис. клетки

величина меньше, чем размер нормальных эпидермоцитов;
ядра интенсивно окрашены; в ядре 2-3 крупных ядрышек; вокруг ядра светло-голубая зона;
цитоплазма резко базофильна, неравномерно окрашена; по периферии клетки – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации);
акантолитические клетки могут образовывать клетки-симпласты, содержащие несколько ядер.

женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.
Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.

не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями.
При их вскрытии образуются эрозии. 
Симптом Никольского не всегда положительный.

часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.
Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий. При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.

новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.

полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта.
Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей.
Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками.

гиперемированной коже появляются пузыри.
Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно.
Преимущественная локализация — в области подмышечных впадин, пупка, паховых складок, половых органов и заднего прохода (в участках мацерации).
После эпителизации высыпаний остается пигментация темно-бурого цвета. Симптом Никольского положительный.

Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи.
Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста.

эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым. 
Симптом Никольского положительный.
При генерализации процесса общее состояние больных ухудшается: возникает слабость, повышается температура. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в процесс редко.

образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков.

себорейную экзему с явлениями импетигинизации.
Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.

больного.
На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии. 
Симптом Никольского отрицательный. В период эпителизации эрозий отсутствуют рубцы, спайки, атрофии. Пузыри обычно образуются на фиксированных участках.

клеток эпидермиса

которой назначают внутрь, должна быть адекватно высокой. Далее суточная доза снижается до поддерживающей. - длительность лечения определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная).

с цитостатиками (комбинированная методика).
Лечение следует начинать с адекватной ударной дозы ГК (преднизолон 120 мг в сутки).
В случае отсутствия эффекта от начальной дозы её увеличивают на 1/3 или на 1/2.
Предпочтительно назначение синтетических ГК, медленно выводимых из организма (триамцинолон и его аналоги - кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона – дипроспан, целестон).
Суточное распределение дозы ГК должно соответствовать физиологическому ритму секреции гормонов корой надпочечников – максимальная доза (2/3 от суточной) – утром после еды, остальная треть дозы – в дневные часы.

начале лечения до достижения оптимального эффекта – прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже. Длительность этапа составляет в среднем 3-6 недель.
Медленное постепенное снижение суточной дозы ГК - оттитровка до поддерживающей дозы. Продолжительность этапа составляет около 4 месяцев.
Длительное пожизненное лечение поддерживающими дозами ГК при тщательном диспансерном наблюдении.

ПУЗЫРЕЙ.

инфекции).
Нарушение водно-солевого баланса:
гипокалиемия в виде нарушениея проводимости мышцы сердца (необходимость назначения препаратов калия (аспаркам, панангин, оротат калия и др.);
гипокальциемия проявляется парестезиями, судорогами поперечно-полосатых мышц, остеопорозом, остеомаляцией, развитием патологических переломов (необходимость назначения препаратов кальция – глюконат кальция и др.);
задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии и отеков (необходимость назначения гипотензивных,

ретаболила или неробола).
Гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки с возможным развитием желудочного кровотечения и прободению язвы (необходимость назначения антацидов, блокаторов гистаминовых Н2-рецепторов).
Сахарный диабет - развивается из-за стимуляции глюконеогенеза и периферического антиинсулинового действия ГК. Назначают гипоуглеводную диету, антидиабетические средства.
Нарушение психики – бессонница, эйфория, возбуждение, стероидный психоз. Назначают снотворные и седативные препараты.
Атрофия мышц, ломкость сосудов, стероидные акне и др.

бесцветной пластмассой;
3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин);
4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3—4 раза в день на 15—20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

каротолин, аекол, облепиховое масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, сок каланхоэ), пенные аэрозоли на 15—20 минут. При поражении губ — аппликации с кортикостероидными мазями.

1888; DEGOS R., 1953 И ДР.)

глютену (синдром мальабсорбции) с последующим формированием иммуноаллергических реакций.
Частота встречаемости 1:800.
Соотношение больных мужчин и женщин - 3:2.

субтотальной атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, у лиц с HLA-А8 и повышенной чувствительностью к препаратам йода

Нарушение расщепления глютена (смеси белков клейковины, входящий в состав злаков), а именно, его фракции - белка глиадина

Образование антител IgA, реже IgМ и IgG против глиадина, ретикулина, соединительнотканной мембраны эпидермиса, антигенов желудка, микросом щитовидной железы и тиреоглобулинов, митохондриальных антител

Образование иммунных комплексов глиадин- IgA

Гематогенно попадают в кожу,
фиксируются в области верхушек сосочков дермы и базальной мембраны

Гранулярное отложение иммунных комплексов – в области дермальных сосочков;
Линейное – вдоль дермо-эпидермальной линии

Активация системы комплемента
Усиление хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, миграция их в субэпителиальную зону
Высвобождение ферментов гранулоцитов

Отслоение эпидермиса от дермы и формирование субэпидермального пузыря

и жжение в очагах.
Преимущественная локализация – разгибательные поверхности конечностей, верхняя часть спины, живота, ягодиц.
Вначале возникают эритема, уртикарии, папулы.
Затем по краю очагов – на отечном эритематозном фоне - герпетиформно расположенные напряженные пузыри.
Покрышка пузырей плотная, содержимое - вначале серозное, затем мутное.
После вскрытия пузырей – образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями.
Нет тенденции к периферическому росту эрозий.
Симптомы акантолиза (симптом Никольского и варианты) – отрицательные.
После эпителизации эрозий - стойкая гиперпигментация.
Слизистая полости рта поражается редко - у 8-10% больных.
Из-за зуда – многочисленные кровянистые экскориации; лихенизация; возможно развитие вторичной пиодермии .

в диаметре);
чаще возникает у пожилых.

мелкопузырный (герпесоподобный вариант)
пузыри мелкие, напряженные,
расположение герпетиформное.

накожная компрессная проба с мазью, содержащей 20-50% йодистый калий. Через 24-48 часов в месте приложения пробы появляются гиперемия и сгруппированные пузыри, характерные для клинической картины герпетиформного дерматоза Дюринга.
Интенсивный зуд кожи и жжение в области поражения.
Хроническое, рецидивирующее доброкачественное течение.

зернистое отложение IgA и С3-фракции комплемента на вершинах сосочков дермы или зернисто-линейное их отложение в зоне базальной мембраны.
При непрямой ИФ – обнаружение IgA-антител против эндомизия (межфибриллярной субстанции гладких мышц) у 80% больных.
Положительный эффект от проводимой терапии ex juvantibus

пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов.
Допускается вирусная этиология заболевания.

слоя дермы, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов
Эозинофильно-нейтрофильные микроабсцессы на вершинах сосочков дермы
В пузыре – эозинофилы (10-30)
Акантолитические клетки отсутствуют

Левера.
Генерализованный пустулёзный псориаз.
Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона.
Чесотка.
Почесуха взрослых.
Атопический дерматит.

ржи, овса, ячменя, проса, чечевицы, гороха, фасоли и др. злаков, содержащих глютен; хлебного кваса, пива; исключение продуктов, содержащих йод (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, моллюски) и йодсодержащих медикаментов.
Курсовое назначение препаратов сульфонового ряда (диуцифон, ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, сульфетрон, лампрен и др.)
Наружные противовоспалительные, противозудные, противомикробные средства.

характерных включений – телец Гейнца). Чаще это осложнение развивается у больных с дефицитом фермента глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы.
Агранулоцитоз, лейкопения.
Диспепсия.
Головокружение, головная боль.
Тахикардия.
Фотосенсибилизация.
Фиксированная токсикодермия.
Периферическая нейропатия.
Психозы