Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция презентация

Center
Hadera

кальция (Са2Р2О2 • 2Н2О), которая откладывается в хрящевой ткани, при этом на рентгенограмме определяется хондрокальциноз

Кристаллы ДПФК могут образовываться в полости сустава, вызывая острый, сопровождающийся сильными болями артрит, который называется псевдоподагрой

у 50 % людей старше 80 лет.

Чаще всего он протекает бессимптомно "скрытая" или латентная форма болезни отложения кристаллов ДПФК

результате отложения в хрящевой ткани не только ДПФК, но и других солей кальция, в том числе гидроксиапатитов.

Например, кальцификация хрящей межпозвоночных дисков, наблюдаемая при охронозе, в значительной степени обусловлена отложением именно гидроксиапатита кальция.

Считается, что характерные рентгенологические признаки хондрокальциноза, такие как обызвествление треугольного фиброзно-хрящевого комплекса лучезапястного сустава или гиалинового хряща и менисков коленного сустава, проявляются вследствие отложения кристаллов ДПФК.

Тем не менее, лучше идентифицировать кристаллы в лаборатории.

Артрит, обусловленный отложением кристаллов ДПФК, может развиваться у больных, не имеющих признаков хондрокальциноза на рентгенограммах
Поэтому всегда необходимо исследовать синовиальную жидкость из пораженного сустава для выяснения причины заболевания У пожилых пациентов острое воспаление коленного сустава может быть проявлением подагры или псевдоподагры, даже если нет изменений на рентгенограммах.
Артроцентез пораженного сустава с исследованием синовиальной жидкости в данном случае — единственный способ установить точный диагноз. псевдоподагру и пирофосфатную артропатию

острый артрит, обусловленный высвобождением кристаллов ДПФК в полость сустава

Здесь кристаллы фагоцитируются нейтрофилами, которые выделяют цитокины и другие медиаторы, усиливающие воспалительную реакцию

Симптомы острой атаки псевдоподагры не отличаются от проявлений приступа артрита любой другой этиологии и характеризуются быстрым нарастанием боли и отека пораженного сустава.

местное повышение температуры, отечность с выпотом в полость сустава, болезненность при пальпации и ограничение подвижности одного или нескольких вовлеченных в процесс суставов

Покраснение в области сустава напоминает таковое при целлюлите

Иногда наличие общих симптомов — лихорадка или недомогание — усиливает подозрение на инфекционное поражение

псевдоподагры могут имитировать течение подагры, однако кристаллы ДПФК и урата натрия, вызывающие эти заболевания, отличаются друг от друга.
Приступы псевдоподагры характеризуются менее выраженным болевым синдромом и медленнее достигают пика интенсивности клинических проявлений по сравнению с подагрической атакой.
Как правило, поражается один сустав, хотя описаны случаи олиго- и полиартритических атак псевдоподагры
Крупные суставы вовлекаются в процесс чаще, чем мелкие, при этом наиболее часто наблюдается поражение коленного сустава
Приступ псевдоподагры проходит самостоятельно (без лечения) в течение месяца В период между атаками клинических проявлений обычно нет

самым первым диагностическим исследованием, которое следует незамедлительно провести, является пункция пораженных суставов.
Полученная синовиальная жидкость может быть желтого цвета, мутной или даже абсолютно непрозрачной, известково-белой из-за взвешенных в ней кристаллов.
Жидкость посылают в лабораторию, где определяется содержание различных клеток, а также проводится исследование мазка, окрашенного по Граму, и посевы на флору.
Как правило, выявляется лейкоцитоз с преобладанием полиморфно-ядерных клеток.

на наличие кристаллов с помощью поляризующей световой микроскопии
Присутствие кристаллов ДПФК, располагающихся внутри нейтрофилов, подтверждает диагноз псевдоподагры.

на чистое предметное стекло и покрывают покровным стеклом. Сначала препарат исследуют с помощью обычного светового микроскопа.
Кристаллы ДПФК имеют ромбовидную или прямоугольную форму с тупыми или прямыми концами, тогда как кристаллы урата натрия игольчатой формы с заостренными концами.
Хотя предварительный диагноз можно поставить с помощью световой микроскопии, для уточнения природы кристаллов необходимо исследовать синовиальную жидкость в поляризованном свете, используя красный фильтр первого порядка.
Кристаллы ДПФК характеризуются слабым двойным лучепреломлением.

Любой острый микрокристаллический артрит, включая ДПФК, может сочетаться с бактериальным поражением сустава — септическим артритом.

Ферменты, разрушающие хрящевую ткань, вырабатываются как бактериями, так и нейтрофилами.

Эти ферменты извлекают кристаллы из суставных и околосуставных тканей, и невнимательный (или неопытный) врач не диагностирует септическое поражение сустава. Вот почему необходимо после проведения любого артроцентеза по поводу острого артрита исследовать синовиальную жидкость с окрашиванием по Граму и делать посевы на флору.

В редких случаях наблюдается сочетание подагры и псевдоподагры. Это состояние легко диагностируется с помощью исследования синовиальной жидкости в поляризованном свете.

Острая атака псевдоподагры с поражением лучезапястного сустава может привести к развитию запястного туннельного синдрома. Всех пациентов с такой патологией необходимо внимательно осмотреть и тщательно собрать у них анамнез.

Приступ псевдоподагры часто возникает на фоне какого-либо острого заболевания, например инфаркта миокарда, или после хирургического вмешательства.

Важную роль в его возникновении играют изменения электролитного баланса с колебаниями концентрации кальция в сыворотке крови.

Любого пациента пожилого возраста, госпитализированного по поводу жалоб на впервые появившиеся боли в суставах, необходимо обследовать для исключения псевдоподагры. Помните, что пациенты, страдающие идиопатической псевдоподагрой, как правило, старше 55-60 лет.

таковых при подагре:
В некоторых случаях полная эвакуация синовиальной жидкости из пораженного сустава, вместе с которой удаляется повреждающий фактор — кристаллы ПДФК, приводит к купированию приступа. Большинство ревматологов сочетают различные методы лечения с полной эвакуацией синовиальной жидкости.
Назначение НПВС в полных дозах. Индометацин — по 50 мг внутрь 3-4 раза в день в течение 1-2 дней, далее по мере стихания клинических проявлений дозу постепенно уменьшают. Лечение острых микрокристаллических артритов индомета-цином считается классическим, хотя применение других НПВС в полных дозах не менее эффективно. Однако пациенты, страдающие псевдоподагрой, как правило, пожилого возраста и имеют различные сопутствующие хронические заболевания, в том числе почечную недостаточность или язвенную болезнь, при которых НПВС противопоказаны. Перед началом терапии НПВС всегда стоит проверить концентрацию креатинина в сыворотке крови пациента.

фоне приема НПВС, в полость сустава можно ввести кортикостероидный препарат пролонгированного действия

Местное применение кортикостероидов — это наилучший метод быстрого и полного купирования приступа с минимальным риском развития системных побочных эффектов

Если больной не принимает стероиды постоянно вследствие какого-либо заболевания, например астмы, то после внутримышечной или внутривенной инъекции 40 ЕД АКТГ приступ купируется в течение 5 дней. Как и при подагре, применение АКТГ в разгар атаки не столь эффективно (через несколько дней от появления первых симптомов).

преднизолона внутрь, далее дозу постепенно снижают до полной отмены препарата в течение 10-14 дней.
постоянно необходимо помнить о побочных эффектах любых назначаемых стероидных лекарственных средств, включая возможность временного ухудшения течения диабета с повышением содержания глюкозы в сыворотке крови или вспышки инфекции.
внутривенное/пероральное применение колхицина

покой пораженного сустава с постепенным увеличением нагрузки на него до обычной после купирования атаки.

У большинства больных атаки псевдоподагры происходят с большими межприступными промежутками, и поэтому они в профилактическом лечении не нуждаются.
У больных с частыми приступами развития последних удается избежать с помощью назначения колхицина в дозе 0,5 мг 2 раза в день.

кристаллов ДПФК.
В большинстве случаев болезнь отложения кристаллов ДПФК выявляется случайно или это происходит в связи с процессами старения.
Но если болезнь сопровождается выраженными клиническими проявлениями с поражением большого количества суставов или же возраст больного составляет менее 55 лет, следует предположить наличие каких-либо метаболических нарушений.
Необходим индивидуальный подход к больны старше 55 лет, прежде всего стоит подумать о гиперпаратиреозе.
Рекомендуется определить в сыворотке крови:   кальций; магний; фосфор; щелочную фосфатазу; ферритин; железо; железосвязывающую способность сыворотки крови; тиреотропный гормон (спорно).

больного, страдающего болезнью отложения кристаллов ДПФК?
Заболевания, при которых наблюдается отложение кристаллов ДПФК
 

ревматоидного артрита?

Более чем у 5 % больных, страдающих артритом вследствие отложения ДПФК, развивается множественное поражение суставов, особенно коленных, лучезапястных и локтевых, сопровождающееся хроническим вялотекущим воспалительным процессом (длится недели и месяцы).
Такая форма течения болезни отложения кристаллов ДПФК называется псевдоревматоидным артритом.
Поражение суставов может быть симметричным и сопровождаться появлением общих симптомов, таких как слабость и утренняя скованность.

ревматоидного артрита?

При осмотре обнаруживают утолщение синовиальной оболочки, ограничение подвижности сустава и сгибательные контрактуры.
СОЭ иногда повышена.
У 10 % больных, страдающих отложением кристаллов ДПФК, определяется ревматоидный фактор (РФ), но с той же частотой, что и у здоровых людей пожилого возраста.
Как правило, титр РФ у таких пациентов небольшой.

Высокий титр РФ, более распространенный синовит, поражение кистей и стоп, а также характерные эрозивные изменения в суставах позволяют отличить истинный РА от псевдоревматоидного артрита