Апластикалық және гипопластикалық презентация

гипопластикалық Қабылдаған: Асқамбай К Орындаған: Қанатов Ж Тобы: ЖМ-416

редукциясымен гемопоэздің бұзылысымен сипктталатын ауру.

миының жасушалар санының кемуіне байланысты әр түрлі ауырлық дәрежесімен өтетін панцитопения

Иммундық
2. Иммундық емес
Клиникалық синдром бойынша
1. Циркуляторлы-гипоксия
2. Септико-некротикалық
3. Геморагиялық
Ағымы бойынша: Жедел, жеделдеу, созылмалы

Жіктелуі

морфологиялық өзгерістерге байланысты
Уремия,гипотериоз,айырша,қалқанша бездің бұзылыстары

Этиологиясы.

аурулар
VI Эозинофилді фасцит
VII Тимус карциномасы

Жүре пайда болған себептер

етеді:
Сүйек миының бағаналық жасушаларының ішкі ақауы
Гемопоэздік тіннің иммундық реакциясы
Микроқоршам қызметінің ақаулары
Тұқым қуалайтын геннің ақаулары

Патогенезі

анемияны пароксизмалды түнгі гемоглобинурия миелодиспалзиялық синдром,лейкозбен байланыстырады.Дж.Марштың мәлеметтері бойынша пароксизмалды түнгі гемоглобинуриямен зардап шегетіндер 25%-да апластикалық анемия дамыса,апластикалық анемиямен ауратындарда,дерттің соңғы сатыларында пароксизмалды түнгі гемоглобинурия 5-10% жағдайда болады.Апластикалық анемия кезінде 4% науқастарда гемопоэз клонды түрде зақымданады.

санауға болмайды.Себебі иммундық тромбоцитопения,иммундық гемолиздік анемия кезіндегі иммундық реакцияны өзінің антигендері гемопоэз жасушаларында немесе цитоплазма мембранасында жабысқан экзогендік антигендерге қарсы бағытталады.осы айтылған жағдайларда иммундық агрессия иммуносупрессивті емнің көмегімен тоқтатылса,гаптенді агранулоцитоз кезінде экзогенді антигенді жойғаннан кейін ол өзінен-өзі шешіледі.

(антигендер) бағаналық жасушаның цитоплазма мембранасына қарсы бағытталады. Гемопоэздік қоршамның атқаратын қызметі апластикалық анемияның патогенезінде ешқандай күмән тудырмаса да, строма жасушаларының біріешілік бұзылыстары гемопоэздің тежелуін шақырудың ықтималдығы өте аз.

HLA-DR2 антигендердің жоғары жиілікпен кездесуі және ол аурулардың ата-аналарында оданда жиі табылуы дәлелдейді. Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын балалар арасында HLA-DRw3 жоғары жиілікпен анықталған.

сәйкес күрделінеді. Осыған байланысты 3 синдромды іріктеуге болады.
1. Анемиялық
2. Геморрагиялық
3. Сепсисті-некроздық

Клиникасы

жәнеде терінің көгерулерімен білінеді. Кейде бұл науқастардың шағымдары агранулоцитоз аясында өтетін асқынуларға байланысты кез-келген бактериялық инфекцияларға ұқсас жүреді. Сирек жағдайда асқазаннан, ішектен, бүйректен профузды кан ктуі және ол бірнеше күнге созылуы мүмкін.

сарғыштау болады,көкбауыр,бауыр,лимфа бездері ұлғайған.Гранулоцитопенияның нәтижесінде инфекциялық асқыну болуы мүмкін.Қызба болуы мүмкін,ине саған орындарда абцесс дамуы мүмкін.

жасушалары,лимфоциттер саны күрт төмен болады және мегакариоцитарлық өскіншенің редукциясы анықталады

Диагностика

плазмалық жасушалар қатнасы жоғарлайды.Сүйек миында сидероциттер мен сидеробластарды көруге болады.
Гистологиялық зерттеуде-сүйек миында қан өндірілу элементтерінің саны күрт төмен болады,зақымдану ошақты түрде жүреді,бірен-саран лимфоидты,плазмалық,ретикулярлы жасушалар эритобластар кездеседі

УДЗ-бауырмен көкбауыр ұлғаюын көреміз

5. Антилимфоцитарлық глобулинді қолданады.
Гормонды дәрілерден глюкокортикостероидтар, әсіресе преднизолон жиі қолданылады. Оны басқа тамыр қабырғасына қолайлы әсер ететін дәрілермен (дицидон, андроксон т.б.) бірге береді. Глюкокортикостероидтар қолданудың көрсеткіштеріне геморагиялық синдром, антиэритроцитарлық, антилейкоцитарлық және эритротромбоциттердің антиденелері табылатын аутоиммундық гемолиз жатады. Бұл жағдайларда преднизолон үлкен мөлшерде (1-1,5 мг/кг/тәу) тағайындалады.

Емі

Атилимфоцитарлы иммуноглобулин
Иммуносупрестипті терапия
Жұлын ми трансплантациясы

том «Питр 2008»
Асқамбай К. Балалар ауруы I,II-том «Алматы. Эверо 2011»
Интернет желісі. Med-site.narod.ru
WWW.medprof.ru
WWW.doctor.ru