Апластическая анемия презентация

- впервые термин апластическая анемия использован Anatole Chauffard

на миллион в Азии
Мужчины: женщины = 1:1
>>> возраст 15-25 лет и старше 60 лет

Jeffrey M. Lipton, MD, PhD «Aplastic Anemia: Current Thinking on the Disease,
Diagnosis, and Non-Transplant Treatment»

ИНФγ, ТРФβ, ИЛ-10)
Полиморфизм генов KIR
Мутации SAP, PRF1

HSP70

активности
мезенхимальных клеток
↓ продукции ИЛ-10 ДК

Десневые, носовые, маточные кровотечения
Кровоизлияния в оболочку и паренхиму головного мозга

Инфекционые процессы
36-42 %

для определения GPI-белка - определение ПНГ – клона
Определение наличия цитогенитического клона
HLA-фенотипирование
Исключение других причин панцитопении при гипоклеточном костном мозге

г/л)
гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0 : 10 9/л)
тромбоцитопения(тромбоциты < 100,0 : 10 9/л)

• Снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по
данным пунктата костного мозга.

• Аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости
(преобладание жирового костного мозга).




Клинические рекомендации
по лечению
апластической анемии
2014г

год – первая в мире неродственная ТКМ
1990 год – Нобелевская премия по медицине/физиологии

E. Donnall Thomas

АТГ:

Атгам (лошадиный)
Тимоглобулин (кроличий)
АТГ-Фрезениус (кроличий)
Антилимфолин Кз (козий)

Деплеция аутореактивных клонов Т-лимфоцитов
Экпансия регуляторных Т-клеток
Нарушение созревание и модуляции функциональной активности ДК
Стимулирующий эффект на оставшийся пул СКК

одной линии
16 % трехлинейный

Отмена элтромбопага:
5 больных сохраняют ответ

Клональная эволюция:
8 больных (6 неответивших)