Аномалии развития головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики презентация

головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики.

и пахигирия
Особенности микрогерии
Фокальная корковая дисплазия
Понятие о шизэнцефалии
Понятие о гетеротопии
Понятие об аномалии Арнольда-Киари
Гидроцефалия
Анэнцефалия
Аномалии развития спинного мозга
Методы лучевой диагностики
Список использованной литературы

современных нейровизуализирующих методов обследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга) позволило значительно расширить знания в области аномалий головного мозга, определить их роль при оценке неврологического статуса ребенка и прогноза заболевания. Использование компьютерного томографа и магнитно-резонансного томографа перевело прижизненное изучение структуры мозга на более высокую ступень, переключив

нарушением, вызванным действием различных факторов. Стало очевидным, что аномалии развития головного мозга являются наиболее частой причиной детской неврологической инвалидности. «Поломки» в процессе закладки нервной ткани в большинстве своем представляют разнообразную патологию эмбрионального периода. Большая часть врожденных пороков нервной системы формируется под воздействием повреждающих агентов в критические периоды эмбрионального развития органов и систем, когда формируются закладки органов и тканей, причем характер, вид порока зависит не от природы повреждающего агента (мутантный ген, химические мутагены, ионизирующая радиация, вирусы), а от возраста эмбриона.

эмбрионального развития, на процессы формирования нервной системы могут повлиять следующие факторы:
экзогенные токсины (токсины из внешней среды)
генетические причины
эндогенные токсины (метаболические нарушения у матери, в т.ч. повышение температуры материнского организма)
инфекционные возбудители (цитомегаловирус, токсоплазма, листерии и др.)

клеток:
лиссэнцефалия (агирия)
пахигирия
микрополигирия
шизэнцефалия
трансмантийная дисплазия
Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».

мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади. Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Киари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.). Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии - лобные и височные отделы мозга.
Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

занимающая большую часть головного мозга и простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде щелей различной степени выраженности.
При данном пороке динамика циркуляции ликвора по желудочкам не нарушена, она полностью компенсирована. Проявления шизэнцефалии ассоциируются со многими неврологическими симптомами в виде:

четырех конечностей)
судорожного синдрома
грубой задержки психомоторного развития

нейронов (клеток головного мозга), остановившихся в различных аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития. Изолированный участок узловатой массы нейронов (нервных клеток головного мозга), располагающийся в неправильном месте, называется «гетеротопион».

мозга (при котором происходит пролабирование (проникновение) мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. ). При этом заболевании происходит проникновение мозжечка в спинномозговой канал. Хирургическое лечение аномалии основано на рассечении концевой нити спинного мозга.

вызванное повышенным количеством спинномозговой жидкости. Другое название болезни – “водянка головного мозга”. Напомним, что внутреннюю среду центральной нервной системы составляет спинномозговая жидкость, которую называют цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) или ликвором (от liquores - жидкость), то есть внутри черепа мозг окружен со всех сторон жидкостью, он как бы плавает в ней, что создает для мозга дополнительную защиту от повреждений.

родов,
опухоли, травмы, кровотечения и многие другие. Очень часто, особенно в тех случаях когда гидроцефалия развилась внутриутробно, причину установить очень сложно. Гидроцефалия возникает при нарушении циркуляции ликвора. Например, когда возникает преграда на пути тока цереброспинальной жидкости; увеличивается секреция или снижается ее всасывание. Накопление жидкости приводит к увеличению одного или нескольких желудочков мозга, истончению самого вещества мозга, уплощению борозд и атрофии различных мозговых структур.

отдел значительно преобладает над лицевым, лобная часть резко выступает вперед, в области висков и лба наблюдается выраженная венозная сеть. У маленьких детей происходит расширение и выбухание родничков, частичное смещение глаз под край нижнего века – так называемый симптом “заходящего солнца”.

полушарий мозга, костей свода черепа и мягких тканей.
Причины формирования анэнцефалии:
Анэнцефалия – многофакторный порок развития, образуется в результате нарушение формирования нервной трубки плода в период 21-28 дней беременности.
Анэнцефалия встречается (частота в популяции) примерно 1 раз на 1000, чаще у плодов женского пола. Сочетанные аномалии – у большинства плодов - недоразвитие надпочечников и отсутствие гипофиза, спинномозговая грыжа – в 17% случаев, расщепление твердого и мягкого неба - 2%. Вероятность повторения при последующих беременностях – 3-5%.

первого триместра беременности приводит к различным порокам спинного мозга. Обычно такие дефекты имеют место в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, но они случаются и в шейном, грудном и крестцовом отделах.
Скрытая расщелина позвоночника — самый распространенный и наименее тяжелый порок спинного мозга. Хотя один или более позвонков оказываются не полностью сомкнутыми, спинной мозг и его оболочки не выпячиваются в пространство между несросшимися позвонками.

сегментарной дисгенезии L2 позвонка, тяжелая форма. Нижняя спастическая параплегия с нарушением функций тазовых органов по типу императивных позывов.

компьютерной и магнитно-резонансной томографией (КТ и МРТ).
Нейросонография: метод, основанный на применении ультразвука. При НСГ нет лучевой нагрузки. Исследование не требует предварительной подготовки, наркоза, может проводится повторно в течении одного дня. Информативность НСГ у детей раннего возраста, при открытых ультразвуковых окнах (большой родничок) очень высока.
Компьютерная томография – методика, основанная на использовании рентгеновского излучения. Высокоинформативный метод обследования.

возраста, обычно до 3-х лет.
Магнитно-резонансная терапия – при этой методике используется сильное магнитное поле. Отрицательные воздействия на организм не описаны. Также как и при КТ для проведения МРТ у маленьких детей необходим наркоз. Принципиальным отличием изображения при МРТ является возможность проведения сканирования в саггитальной плоскости (плоскость проходит параллельно продольной оси тела, что позволяет детально оценить третий желудочек, водопровод мозга, четвертый желудочек, выходы из него и переход ликворной системы головного мозга в спинальную ликворную систему).

томографии. С помощью этого обследования появилась возможность прижизненно выявить у больного ребенка такие аномалии мозга, которые ранее не определялись и соответственно не рассматривались в качестве причины неврологических расстройств у детей.
Особую ценность этот метод исследования приобретает в ранние сроки постнатального развития, так как в период новорожденности нарушенное состояние ребенка с пороком головного мозга необоснованно трактуется как внутриутробный менингоэнцефалит, гипоксическое или родовое повреждение нервной системы.

мозга, связанные с нарушением формы и строения (архитектоники) серого вещества. В меньшей степени это касается нарушения строения белого вещества. Поэтому большую часть пороков связывают с аномалией коры головного мозга и называют обобщенно корковыми дисплазиями.

режим). Анэнцефалия. Срединная расщелина верхней губы и неба.

– 2003 г.
Воронов В.Г «пороки развития спинного мозга у детей» - 2002 г.
www.yandex.ru