Слайд 2ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Снижение гематокрита или гемоглобина
меньше 14 (41%) у мужчин
12 (37%) у женщин
Слайд 3ВВЕДЕНИЕ
Чаще- случайная находка
Не диагноз- симптом
Вероятность сеьезного заболевания высока если
1. у
мужчины
2. у не менструирующей и не беременной жещины
3. у пожилых
Слайд 4Патофизиология
Сниженная продуция
Повышенное разрушение
Кровотечение
Патологический результат- повторить
дегидрация- маскирует
Слайд 5Лаборатория при анемии
RBC- количество красных кров. клеток
При рождении нормальный уровень 3.9-5.9
x 106/mcl (1012/L)
Нормальный уровень для мужчин-4.5-5.9 x 106/mcl
Номальный уровень для женщин-3.8-5.2 x 106/mcl
Слайд 6Лабораторно
Гематокрит или объём красных кровяных клеток
При рождении норма- 42-60% (.42-
.60)
Норма для
мужчин- 41-53%
(.41-.53)
Норма для женщин- 38-46%
(.38-.46)
Слайд 7Лабораторно
Концентрация гемоглобина в г/дл
При рождении норма 13.5-20 g/dl
Норма для мужчин- 13.5-17.5
g/dl
Норма для женщин- 12-16 g/dl
Слайд 8Лабораторно
Средний корпускулярный объём(MCV) – средний объём всех эритроцитов/RBC в фемтолитрах(10-15 L)
Hct
(in %)/RBC (x 1012/L) x 10
При рождении норма 98-123
У взрослых норма 80-100
МСV используют чтобы классифицировать RBCs как:
Нормоцитарная (80-100)
Микроцитарная (<80)
Макроцитарная (>100)
Слайд 12Лабораторно
Средняя корпускулярная концентрация гемоглобина (MCHC) –g/dl
Hgb (in g/dl)/Hct (in %) x
100
При рождении нормальный уровень 30-36
У взрослых нормальный уровень 31-37
MCHC используется для класификации RBCs as:
нормохромные (31-37)
гипохромные (<31)
Слайд 16Лабораторно
Ширина распределения эритроцитов (RDW) – измерение вариаций размеров эритроцитов
Норма- 11.5-14.5%
Показатель >
14.5 показывает большую вариабельность в размерах (анизоцитоз)
показатель< 11.5 означает униформные эритроциты
Слайд 18Лабораторно
Количество ретикулоцитов- показатель активности костного мозга
Подсчитывается в периферической крови и выражается
в процентах
Слайд 19Лабораторно
При рождении норма 1.8-8%
Норма для взрослого без анемии .5-1.5%. Эти
цифры не нормальны для анемии, когда костный мозг должен работать тяжелее и выбрасывать больше ретикулоцитов
Слайд 21Лабораторно
Лучший показатель- a corrected reticulocyte count (Hct пациента/.45 (нормальный Hct) x
количество ретикулоцитов)
При более тежёлой анемии более молодые клетки, моложе 24 часов выбрасыаются в периф. кровь (ретикулоцитарный сдвиг).
Слайд 22Лабораторно
Мазок крови исследуется на
Пойкилоцитоз – описывает разные формы эритроцитов.
Есть некоторая
разница и в норме, но некоторые формы свидетельствуют о патологии
Слайд 25Лабораторно
Эритроцитарные включения и распределение эритроцитов:
Слайд 27Нормоцитарная анемия
(MCV 80-100)
Гемолиз
- вызванный лекарствами
- аутоимунный
- гемоглобинопатии (серповидно- клеточная анемия, G6PD)
- сфероцитоз
-микроангиопатия
Анемия хр. заболевания
Смешанная (В 12 +Fe)
Слайд 28Макроцитарная
(MCV>100)
B12 дефицитная
Фолат дефицитная
Острый гемолиз (выброс ретикулоцитов)
Болезни печени
Миелодисплазия
Слайд 29Анемия
Лабораторные данные:
- Гемоглобин
- Гематокрит
- Размер эритроцитов (MCV)- 80-100
- Эритроциты разных размеров (RDW) <15 (анизоцитоз)
- Ферритин- белок связывающий запасы железа 12-150 (20-300) ng/ml
- Трансферрин- белок, переносящий железо 200-400 mg/dl
Слайд 30Обследование
Анамнез:
диета
кровотечения (менструация)
нарушения стула
мелена
лекарства (аспирин, НСПВС)
семейная история) выходцы Средиземноморья)
хр. заболевания
беременность
Слайд 31Обследование
Если причина не очевидна:
Самая частая причина- потеря в ж.к.т.:
гастрит, полип, язва, рак.
Срытая кровь в стуле
Эндоскопия
*Целиак (anti-TTG, IG A)
*Паразиты
Слайд 32Железодефициная анемия
Недостаточный приём
Недостаточная абсорбция
Кровотечение
Чаще- асимптоматична
Иногда- слабость, головная
боль
(плохая корреляция с тяжестью анемии)
Пика
Дисфагия
(редко)
Слайд 33Железодефициная анемия
Физикальное обследование:
- глоссит
- хейлит
-
койлонихия
- лимфаденопатия
- гепатоспленомегалия
Слайд 36Талассемия
Микроцитоз
Есть семейная история
На мазке- микроциты, акантоциты, клетки мишени
Врождённое заболевание
Слайд 37Талассемия
Гемоглобин= гем+глобин
глобин- 2alpha+ 2beta chains
a2b2- гемоглобин А
a2d2- гемоглобин А2
a22ע- гемоглобин F
Слайд 38Альфа талассемия
В Южной Азии, Китае, иногда у негров
4 копии цепей
альфа
нет 1 копии- нет выражения в анализе
2 копий- talassemia minor
3 -гемоглобин Н
4 -гидропс плода, внутриутробная смерть
Слайд 39БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ
У выходцев Средиземноморья
реже- у негров
Гомозиготы- talassemia major
Клиника-
после 6 месяцев
(гемоглобин F- гемоглобин А):
задержка роста, аномалии костей, увеличение селезёнки, печени, желтуха
Слайд 40БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ
Лечение: переливание крови- гемосидероз- сердечная недостаточность, цирроз.
Гомозиготы по более легкой
форме- Talassemia intermedia
Гетерозиготы- незначительная микроцитарная анемия
Слайд 41ТАЛАССЕМИЯ
Лабораторные данные:
гипохромная микроцитаная анемия
Электрофорез: тал. альфа- гемогл.
Н
или N
тал. бета- повышен гемогл. A2 или F
Диф. диагноз: железодефицитная анемия ( MCV, RDW, RBC)
Слайд 42ТАЛАССЕМИЯ
Talassemia minor- не требует
Talassemia major- переливание крови, хелат, пересадка костного мозга
Слайд 43Сидеробластная анемия
Нарушение синтеза гемоглобина
Невозможность внедрения гема в протопорфирин
Железо накапливается в
митохондриях эритроцитов
Сидеробласты- клетки с отложениями железа вокруг ядра
Обычно приобретенная
Слайд 44Сидеробластная анемия
Первичная- стадия к миелодисплазии
Вторичная- результат хр. алкоголизма, отравления медью, ревм.
артрита, полиартерита, недостаток пиридоксина
Врождённая- реагирует на пиридоксин
MCV –микро, макро, нормо
При отравлении медью- базофильная зернистость
Слайд 45Сидеробластная анемия
В костном мозге- эритроидная гиперплазия, увеличение запасов железа и сидеробласты
Лабораторно-
повышен уровень железа, повышена сатурация трансферина
Слайд 46Анемия хр. заболевания
Cопровождает хр. воспалительные и раковые заболевания
Активация макрофагов- захват железа-
недосягаем для эритропоэза
Железо- снижено, трансферрин- снижен, ферритин- N или повышен
Слайд 47Нормоцитаная анемия
Гемолитические анемии- разнородная группа болезней:
- врождённые заболевания- дефект эритроцитов
- приобретённые- иммунное или механическое повреждение
Проявления связаны со скоростью гемолиза и причиной (спленомегалия, желтуха,
при остром гемолизе- боли в животе)
Слайд 48Нормоцитаная анемия
Проверить ретикулоциты:
- если увеличены- кровотечение или гемолиз (гаптоглобин, билирубин,
ЛДГ)
- если не увеличены- хр. заболевание
- если 0- искать апластическую анемию.
Слайд 49Нормоцитаная анемия
Гемолитическая анемия, связанная с лекарствами:
хинидин (комплекс лекарство- антитело)
пенициллин в больших дозах (гаптен)
метилдопа (индукция аутоантител)
Изменения эритроцитов: серповидноклеточная анемия, G6PD
Слайд 50Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Приобретённое заболевание стволовых клеток
Повышенная чувствительность эритроцитов к лизису комплементом
Неспособность
синтезировать гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ)- связывающий определённые белки к клеточной мембране
Эти белки (CD 55, CD59,C8) ответственны за нейтрализацию комплемента
Слайд 51Клиника
1. Признаки гемолитической анемии
Эпизодическая гемоглобинурия (красно- коричневая моча)
Небольшой респираторный ацидоз во
сне- увеличивают активность комплемента
Слайд 52Клиника
2.Тромбоз
Обычно венозный
Необычной локализации (печёночной, церебральной, мезентериальной, подкожных вен)
Слайд 53Клиника
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Эзофагеальные спазмы, импотенция
Может прогессировать в гемолитическую анемию, миелодисплазию, острую
миелолейкемию
Слайд 54Лабораторно
Признаки гемолитической анемии
Скриннинг- sucrose hemolysis test (раствор сукрозы активирует комплемент)
Ham test-
ацидификация серума
Флоуцитометрия (недостаток CD55, CD59)
Флюоресцентный аэролизин
Слайд 55Лечение
Фолиевая кислота
Препараты железа
Профилактический кумадин?
При необходимости- переливание крови
Eculizumab
Пересака костного мозга
Слайд 56Серповидно- клеточная анемия
Аутосомно-рецессивное заболевание
Замещение валина глутамином на 6 позиции в-цепи
Гемоглобин S=
а2вs2
Гемоглобин S формирует полимеры, которые повреждают мембрану
Повторные секвестрации- необратимы
Слайд 57Серповидно- клеточная анемия
Секвестрация зависит от количества гемоглобина S, наличия других гемоглобинов
(Нв F)
Проявления- на первом году жизни (Hb F-Hb A)
Желтуха, камни в желчном пузыре, спленомегалия и плохо заживающие язвы на голени
Слайд 58Серповидно- клеточная анемия
Гемолитический криз (обычно в детстве, до того как селезёнка
секвестрирована)
Апластический криз (костный мозг не в состоянии компенсировать гемолиз- недостаток фолата, инфекции)
Болевые кризы (вазооклюзия кластерами серповидных клеток- инфекция, дегидрация, гипоксия)
Слайд 59Лабораторно
Гематокрит 20-30%
Мазок- серповидные клетки 5-50%, ретикулоцитоз
Маркеры гипоспленизма- клетки- мишени, тела Хоуэл-Джоли
Электрофорез
гемоглобина
Слайд 60Лечение
Нет специфического лечения
Фолиевая кислота
При кризах- переливание крови
Гидрация
Гидроксиуреа- уменьшает частоту болевых кризов
Слайд 61Макроцитарная анемия
MCV>100
Мегалобластная анемия: недостаток витамина В12, недостаток фолата
Диагноз- уровень
в крови, метилмалоневая кислота (в. В12) и гомоцистеин) в.В12 и фолат), на мазке- гиперсегментарные полиморфонуклеарные нейтрофилы.