Альвеолярный протеиноз. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-диагностические и дифференциально-диагностические критерии презентация

СРС «Альвеолярный протеиноз. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-диагностические и дифференциально – диагностические критерии. Лечение.»

Выполнила: Цепелева Т.
Группа: 785 ВБ
Проверила: Норец И.А.

Астана 2017г

литературы

Содержание

вследствие накопления в альвеолах фосфолипидов и белкового материала, дающего положительную ШИК-реакцию (PAS-реакцию). Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г. АП относится к редким заболеваниям; встречается от 1 до 4 случаев на 1 млн взрослых. Болеют преимущественно лица среднего возраста (20-50 лет), причём мужчины чаще, чем женщины (3:1). Описаны случаи заболевания у детей и лиц пожилого возраста.

Введение

обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или b-цепи рецептора для ГМ-КСФ.
В 90% случаев АП заболевание считают приобретённым, или идиопатическим. Среди заболевших преобладают курильщики (70%).
Вторичный АП может развиться вследствие вирусных инфекций, пневмоцистной пневмонии у лиц с иммуносупрессией гемобластозов, воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли, токсических паров (особенно при производстве пластмасс), озона.NO, на фоне опухолевых процессов различной локализации, тяжелых иммунодефицитных состояний

1. Этиология

Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. Сурфактант на 80% состоит из фосфолипидов, на 10% — из холестерола и на 10% — из белков. Липиды и белки сурфактанта синтезирзтотся альвеолоцитами 2-го типа. Сурфактант инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные агрегаты, основная часть которых реутилизируется альвеолоцитами 2-го типа. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Этот процесс регулируется ГМ-КСФ, который, присоединяясь к поверхностным рецепторам альвеолярных макрофагов и альвеолецитов 2-го типа, обеспечивает реутилизацию сурфактанта.

2. Патогенез

не получают сигнал для расщепления сурфактанта, происходит его избыточное накопление в альвеолах, и функционирующая поверхность газообмена уменьшается .У больных АП выявляют также дефекты фагоцитоза, миграции и фаголизосомальной функции альвеолярных макрофагов, что ведёт к снижению клиренса сурфактанта. Его накопление, в свою очередь, ингибирует функцию альвеолярных макрофагов, что ещё более угнетает клиренс сурфактангта.

вторичную (псевдопротеиноз)
2. По течению:
Острый
Хронический

3. Классификация

при профилактическом флюорографическом исследовании.
Основной клинический признак болезни — медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем (сухим или со скудной мокротой), субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляемостью. Редко больные отмечают кровохарканье. При прогрессировании дыхательной недостаточности отмечается цианоз. По мере прогрессирования АП усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа». Похудание — непостоянный симптом.
Из осложнений следует отметить присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца. Туберкулёз осложняет течение АП в 3-5% случаев.

4. Клиника

над нижними лёгочными полями, а при аускультации — ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежную крепитацию.
Лабораторные исследования
При исследовании мокроты может быть выявлено ШИК-положительное вещество. другие данные лабораторных исследований (клинический анализ крови, показатели иммунного и биохимического статуса) неспецифичны. Повышение лактатдегидрогеназы в сыворотке крови отмечается у 80% больных.

5 Диагностические критерии

к слиянию, изменения двусторонние, симметричные; преимущественная локализация — средние и нижние лёгочные поля. Ассиметричные или односторонние изменения встречаются в 15-20% случаев.
Компьютерная томограмма помогает детализировать изменения, выявляемые на рентгенограммах (участки «матового стекла», мелкоочаговые затемнения).Корреляция между клиническими и рентгенологическими данными отсутствует, выраженные рентгенологические изменения могут сопровождаться лишь скудной клинической симптоматикой. В связи с этим заболевание в одной трети случаев выявляют случайно при профилактическом флюорографическом исследовании. В далеко зашедших стадиях заболевания могут быть зафиксированы распространённые фиброзные

АП имеет характерные особенности. Это маслянистая, непрозрачная, молочно-белая, иногда желтоватая жидкость, которая образует белый осадок при отстаивании. В ней определяется многократно увеличенное (в 10-100 раз) содержание белка. Фаголизосомы и цитоплазма альвеолярных макрофагов, полученных при БАЛ, содержат эозинофильный материал. Практически у всех больных в жидкости БАЛ и в сыворотке крови выявляют антитела к ГМ-КСФ.

белки сурфактанта SP-A, SP-D, карциноэмбриональный антиген, цитокератин-19, муциноподобный гликопротеин KL6, моноцит-хемоаттрактантный протеин-1.
Показатели ФВД могут быть в пределах нормы. По мере прогрессирования болезни выявляют тенденцию к формированию рестриктивного синдрома: снижается диффузионная способность лёгких. Степень гипоксемии зависит от тяжести заболевания.

виде зёрен. Лёгкие уплотнены, альвеолярные пространства и респираторные бронхиолы заполнены гранулярным, аморфным ацидофильным содержимым. Альвеолярные перегородки обычно не изменены. Признаков воспаления или фиброза не обнаруживают, однако отмечают гиперплазию альвеолоцитов 2-го типа. Материал, содержащийся в альвеолах, представляет собой сурфактантоподобное вещество. Это фосфолипиды, которые дают яркий пурпурный цвет при окрашивании реактивом Шиффа (ШИК-реакция).

Гистологическое исследование

(чаще гематологических) заболеваний. При первичном АП наблюдается равномерное окрашивание содержащегося в альвеолах ШИК-положительного вещества, для вторичного протеиноза характерно гранулярное (очаговое) окрашивание. Дополнительным диагностическим тестом является реакция с иммунопероксидазой.
АП следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом лёгких, нередко протекающим субклинически. Изучение рентгенологического архива и выявление лимфаденопатии средостения на начальных этапах болезни позволяет исключить АП, для которого увеличение лимфоузлов средостения нехарактерно.

6. Дифференциальная диагностика

их неэффективностью. Единственный эффективный метод лечения больных АП — лечебный БАЛ, который применяется с 1965 г. Процедура проводится под наркозом. Одно лёгкое вентилируется кислородом через двухпросветную трубку, а второе лёгкое промывают тёплым (температуры тела) стерильным изотоническим раствором, с добавлением ферментов (ацетил- цистеина, стрептокиназы, химотрипсина и др.), гепарина натрия. Общий объём жидкости зависит от объёма промываемого участка (сегмент, доля, лёгкое) и составляет от 1 до 10 и более литров. Средняя длительность процедуры 3-5 ч. В результате эффективно проведённого лечебного БАЛ получают мутную жидкость, в которой после отстаивания образуется осадок.После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели ФВД и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рентгенограммах и КТ.

7. Лечение

трансплантации лёгких. Терапия вторичного АП подразумевает лечение основного заболевания. В этих случаях целесообразность выполнения лечебного БАЛ представляется сомнительной. Так, например, при АП, развившемся на фоне гематологического заболевания, успешная химиотерапия или трансплантация костного мозга значительно уменьшают выраженность изменений в лёгких.

медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированиием ДН. В 20% случаев пациенты погибают вследствие бактериальной или грибковой суперинфекции. Прогноз ухудшают поздняя диагностика, а также длительное безуспешное лечение больных антибактериальными препаратами, ГКС, физиотерапевтическими процедурами.

8. Прогноз

ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 960 с.
2. Статья Современные технологии диагностики и лечения пациента с альвеолярным протеинозом А.Г. Сотникова, А.В. Аверьянов, Т.А. Турусина, В.Н. Лесняк, Д.В. Сазонов, О.В. Данилевская, А.Л. Черняев – 2012г.
3. Руководство «Респираторная медицина» под
ред. академика РАМН А.Г. Чучалина. Т.2, М.,2007 г
4. https://radiomed.ru/publications/ogk-legochnyi-alveolyarnyi-proteinoz
5. А.Л. Черняев, М.В. Самсонова. Атлас «Пато
логическая анатомия лёгких». 2004 г.

Список литературы