Аллергия. Факторы риска развития аллергии презентация

факторов
неспецифической резистентности

Натуральные киллеры (NK)
Фагоциты
Факторы комплемента
Кинины
Интерфероны
Фибронектин
Лизоцим
Белки острой фазы (БОФ) ответа на альтерацию

на фоне повторного воздействия аллергена на организм с качественно измененной реактивностью, сопровождающийся повреждением собственных тканей организма и развитием гиперергического воспаления

эндокринной системы

Особенности ВНС

Характер аллергена

аллергия

Немедленного типа
(гуморального) ГНТ

Замедленного типа
(клеточного) ГЗТ

б) образование иммунных комплексов при повторном контакте с АлГ

Патохимическая
продукция медиаторов аллергии

Патофизиологическая
развитие биологических эффектов медиаторов аллергии и клинических проявлений

с АлГ
АлГ – как правило сильные, растворимые (парентеральное введение)
Эффекторы аллергии – гуморальные АТ

Виды аллергических АТ:

АТ – агрессоры:
гомоцитотропные
(реагины -Ig E, Ig G4)
комплемент
связывающие,
аглюттинирующие
(Ig G1, Ig G2, Ig G3,
Ig M)

АТ- блокаторы
(защитные) высокое сродство к АГ, препятствуют взаимодействию с АТ -агрессорами

АТ – свидетели
гемаглюттинирующие, нарастание титра параллельно с развитием аллергии

до 5-6 часов

Медиаторы аллергии – все медиаторы классического воспаления

Пассивная сенсибилизация

Эффективна как специфическая гипосенсибилизация, так и неспецифическая

инсектные

Особенности анафилактических АлГ

+

В л

Плазмоцит

плазмобласт, проплазмоцит

Ig E, Ig G4

ИЛ 4, 5, 9, 10, 12, 13

ИЛ 1, 6

TcR

стадия
оседание иммунных комплексов


Патофизиологическая стадия биологические эффекты медиаторов анафилаксии

АГ

АГ

АГ

АГ

Ig E

Ig E

Ig E

Ig E

лизосомальные ферменты

к аллергену,
повышенным количеством на тучных клетках Fc-рецепторов для этих антител,
особенностями распределения тучных клеток,
повышенной проницаемостью тканевых барьеров

судороги

торможение потеря сознания

анемиях, лейкопениях,
тромбоцитопениях

АГ – структурный компонент клеточной стенки

АТ – агрессоры Ig G1-3 , Ig M

Аг

Аг

II

АГ

CD4 +

В л

Плазмоцит

плазмобласт, проплазмоцит

Ig М, Ig G1-3

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

ИЛ 1, 6

TcR

иммунных комплексов

Патохимическая стадия
активация системы комплемента по классическому и альтернативному пути

Основные этапы развития цитолитических реакций

б) АТ – зависимый фагоцитоз

в) АТ – зависимый цитолиз

NK

МФ

С5 – С9

Перфорины

Основные этапы развития цитолитических реакций

лекарственные препараты, антитоксические сыворотки, аллогенные g – глобулины, бактерии и вирусы и др.

АТ – агрессоры ( комплементсвязывающие, преципитирующие) – Ig G1-3 , Ig M

Генерализованная форма (сывороточная болезнь)

Местная форма
(феномен Артюса)

Особенности иммунокомплексной патологии

II

АГ

CD4 +

В л

Плазмоцит

плазмобласт, проплазмоцит

Ig М, Ig G1-3

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

ИЛ 1, 6

TcR

с высокой ММ

Патохимическая стадия
оседание ИК на поверхности и повреждение эндотелия сосудов

Основные этапы развития
иммунокомплексной патологии

Активация 4 систем

Системы
свертывания
крови

Системы
фибринолиза

Калликреин-
кининовой
системы

Системы
комплемента

Патофизиологическая стадия
сывороточная болезнь, васкулит, мембранозный гломерулонефрит, альвеолит, феномен Артюса -Сахарова

Аутоиммунные заболевания
(СКВ, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и т.д.)

Контактные дерматиты

растворимые (бактериальные клетки, простейшие, вирусы, грибы, опухолевые клетки, собственные клетки с измененной АГ структурой)

Развивается при двух и более контактах с АлГ

Клинические проявления возникают через 24-72 часа после повторного контакта с АлГ

Эффекторы аллергии – сенсибилизированные Т- лимфоциты

Медиаторы аллергии – лимфокины, а также лейкотриены, простагландины, лизосомальные ферменты, кейлоны и т.д.

фактор, стимулирующий Т- и В- лимфоциты)

Факторы, влияющие на макрофаги (миграцию активирующий фактор; миграцию ингибирующий фактор; фактор, усиливающий пролиферацию макрофагов)

Цитотоксические факторы (лимфотоксин)

Хемотаксические факторы (для макрофагов, нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов)

Антивирусные и антимикробные факторы (ϒ-интерферон)

организм сенсибилизированных лимфоцитов или лимфокинов, влияющих на другие лимфоциты (фактор переноса Лоуренса)

Эффективна только неспецифическая (снижение иммунологической реактивности организма в целом)

I

MHC II

АГ

CD4 +

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

TcR

МНС I

АГ

TcR

CD8 +

Tэф

Tк

Tп

контакт с АлГ и образование ИК

Патохимическая стадия
продукция лимфокинов

Патофизиологическая стадия
цитолиз под влияние цитокинов и сенсибилизированных Т-киллеров

эквивалент аллергичес­кой реакции; параллергия, анафилактоидная реакция, если она протекает по типу анафилактического шока)

патологический процесс,
клинически сходный с проявлениями истинной аллергической реакции, но не имеющий первой (иммунологической) стадии развития, т.е. протекающий без участия иммунного механизма (образования антител)

приходится примерно 8 случаев псевдоаллергии)
чаще возникает при пищевой и лекарственной непереносимости (ненаркотические анальгетики, рентгеноконтрастные вещества,
плазмозамещающие растворы, плазма и др.)

имеет место у 70% взрослых и 50% детей  

системы комплемента

3. нарушение метаболизма
арахидоновой кислоты

(высвобождение гистамина)
прямое неселективное цитотоксическое воздействие - разрушение тучных клеток : замораживание, оттаивание, высокая температура, ионизирующее, рентгеновское,
УФ-излучения, вибрации, щелочи и кислоты и др.
селективное нецитотоксическое действие - связывание с рецепторами - секреция медиаторов: антибиотики, витамины гр В, йод- и бромсодержащие препараты, пчелиный яд, продукты жизнедеятельности гельминтов и др.

2. Снижение гистаминопексии (нарушение инактивации гистамина):
при заболеваниях печени и почек, дефиците моноаминооксидазы и др.

3. Употребление продуктов, содержащих гистамин (алиментарный
механизм) Так, в 1 г некоторых продуктов (сыры, копченые колбасы, рыбные консервы,
шоколад и др.) содержится от 200 до 2000 мкг гистамина или тирамина

4. Дисбактериозы

путем энергетического обеспечения и ионов кальция: за счет усиленного трансмембранного транспорта повышается уровень Са в клетке, что приводит к запуску секреторных процессов и высвобождению гистамина

2. Высвободившийся
в плазму гистамин воздействует на Н2-рецепторы (ГМК бронхов и сосудов, париетальных клеткок слизистой оболочки желудка, лимфоцитов, тучных клетках, базофилах)

распространенные либераторы гистамина:
Бактерии и компоненты их стенок, белок А, содержащийся в стафилококке, гемолизины и фосфолипаза С, содержащаяся в синегнойной палочке;
Естественные пептиды (субстанция Р, ВИП, нейропептиды, брадикинин, соматостатин; ацетилхолин, IgE, IgG4, ИЛ-1; ИЛ-3; компоненты комплемента С5а > СЗа > С4а, γ,α-интерфероны; катионный белок эозинофилов)

Другие причины повышения гистаминолиберации:
Избыточное образование гистамина в кишечнике при приеме некоторых лекарств

Дисбактериоз (повышение декарбоксилирующей активности кишечной
микрофлоры увеличивает образо­вание гистамина, фенилэтиламина, тирамина из
соответствующих аминов — гистидина, фенилаланина, тирозина)

Психический и физический стресс

Ионы Са, свободные радикалы; осмотические стимулы (вода, маннитол, декстроза); кодеин; морфин, препараты сывороточного альбумина человека; атропин, стрихнин, хлороформ; рентгеноконтрастные вещества

моноаминооксидазой или подобными ферментами
метилирование и ацетилирование аминогруппы боковой цепи
связывание белком плазмы крови (гистаминопексия) и гликопротеидами

В печени: нефиксированный кишечником гистамин, поступающий через печеночную вену, подвергается разрушению ферментом-гистаминазой или поглощается эозинофилами

В кишечнике: мукопротеиды, секретируемые эпителием кишечника, резистентны
к протеолизу
и частично способны фиксировать гистамин

тканях и развитию псевдоаллергии

Сниженная гистаминопексия (связывание гистамина)

дрожжи, маринованная сельдь, вино, бананы, авокадо и др.
Тирамин вызывает спазм сосудов, возбуждение нейронов и другие нежелательные эффекты.
Так же тирамин может образовываться в кишечнике с участием микрофлоры при дисбактериозе. По этой причине ПА значительно чаще встречается у пациентов с дизбактериозом, т.к. при дефиците фермента МАО, разрушающего тирамин, он накапливается в крови.

Гистаминные либераторы –
продукты, содержащие амины (гистамин, тирамин, фенилэтиламин)
в большом количестве или провоцирующих их выброс.

Продукты, богатые гистидином (аминокислота,
из которой синтезируется гистамин):
сыры, брынза, почки и печень говяжьи, ставрида, говядина, вареные колбасы и др.

211/219);
аскорбиновая кислота (Е 200-208); сульфиды; нитриты. 
Красители: 
тетразин (Е 102);
желто-оранжевый цвет (Е 110)
Вкусовых добавки:
глютамат натрия (Е 621);
глютамат калия (Е 622);
глютамат кальция (Е 623);
глютамат аммония (Е 624);
глютамат магния (Е 625). 

Подкрашивающие и консервирующие компоненты способствуют накоплению аллергенов в организме.

3. Биогенные амины

(бетафенил-этиламин, допамин,
метилтирамин, антибиотики)
накапливаются в долго хранящихся
продуктах, при брожении, гниении,
ферментировании

активностью
(С4а, С2Ь, СЗа, С5а и др.), которые вызывают высвобождение медиаторов из тучных клеток, базофилов, тромбоцитов, нейтрофилов, приводят к агрегации лейкоцитов, повышению их адгезивных свойств, спазму гладких мышц и другим эффектам; при этом развивается анафилактоидная реакция вплоть до шока

Неадекватное усиление классического или альтернативного пути активации комплемента

к чрезвычайно сильной активации каскада комплемента с высвобождением большого количества эндогенных гистаминолибераторов (например С3а- и С5а-фрагментов), а также кининовых молекул. 

— С1–ингибитора (нарушение его синтеза в печени приводит к развитию псевдоаллергической формы отека Квинке)
Полисахариды и полианионы (связывают третий компонент комплемента)
Протеазы (плазмин и трипсин активируют С3 и фактор В, замещают фактор D, калликреин расщепляет С3 с образованием СЗЬ)
Декстраны (гемодиализ)
Криопатия, длительное хранение пастеризованной плазмы, растворов сывороточного альбумина человека, у-глобулина.
Рентгеноконтрастные препараты (повреждают эндотелиальные клетки сосудов, что ведет к активации фактора Хагемана с последующим
синтезом плазмина, который активирует С1. Одновременно
активируется калликреин-кининовая система.
Вплоть до отека Квинке)
Удаление зуба, физические нагрузки,
эмоциональный стресс (аналогичный механизм)

Активаторы комплемента:

нейтрофилов, макрофагов, тучных клеток, тромбоцитов и др. под действием внешних стимулов (повреждение лекарством, эндотоксином и др)
В результате активации метилтрансферазы в цитоплазме клеток накапливается Са, который активирует фосфолипазу А2, отщепляющую АК от фосфоглицеридов.
Освободившаяся АК метаболизируется двумя путями:
циклоксигеназным и липоксигеназным.
В первом пути вначале образуются циклические эндопероксиды, которые затем переходят в классические простагландины Е2, Е2а, простациклин и тромбоксаны.
Во втором пути под влиянием липоксигеназ образуются моногидропероксижирные кислоты. Имеется несколько липоксигеназ, каждая из которых вводит кислород в определенное место молекулы АК.
Вначале образуется 5-гидропероксиэйкозаотетраеновая кислота (5-НРЕТЕ),
которая превращается в нестабильный эпоксид — лейкотриен А4(ЛТА4),
далее – в лейкотриен В4 (ЛТВ4) или соединяется с глутатионом для образования
лейкотриена С4 (ЛТС4). Последующие дезаминирования переводят ЛТС4 в ЛТД4 и ЛТЕ4.

(PG)I₂

Тромбоксаны (TX)А₂

PGD₂

PGE₂

12-липоксигеназа

5-HPETE

Лейкотриены (LT)А₄

LTС₄

LTD₄

LTЕ₄

5-HETE

хемотаксис

LTВ₄

(МРС-А)
вазоконстрикция, бронхоспазм, ↑проницаемости сосудов

вазодилатация,
↑ проницаемости сосудов

ингибирование адгезии нейтрофилов и хемотаксиса

Липоксины (LX)

вазодилатация, ингибирование агрегации тромбоцитов

вазоконстрикция, агрегация тромбоцитов

НПВС (аспирин)

циклооксигеназа 1,2

5-липоксигеназа

LXА₄

LXВ₄

PGF₂

АЛТП
(зилеутон)

Метаболизм арахидоновой кислоты

фермент, участвующий в синтезе лейкотриенов — 5-липоксигеназу

Синтезированы 4 класса антилейкотриеновых препаратов:
Прямые ингибиторы 5-липоксигеназы (Зилеутон)*
Ингибиторы активирующего протеина, предупреждающие связывание этого мембраносвязанного белка с арахидоновой кислотой
Антагонисты рецепторов сульфидопептидных (С4, D4, Е4) лейкотриенов (Монтелукаст, Зафирлукаст)*
Антагонисты рецепторов лейкотриенов В4
* - наиболее изучены

Антилейкотриеновые препараты

гладкой мускулатуры, в том числе и бронхов, а простагландины группы Е — ее расслабление.
Тромбоксан А2 способствует агрегации тромбоцитов и спазму гладких мышц, а простациклин угнетает агрегацию и
расслабляет гладкомышечные клетки.
ЛТС4 и ЛТД4 вызывают спазм гладких мышц, резко усиливают выделение слизи, уменьшают коронарный кровоток, силу сердечных сокращений, повышают проницаемость сосудов.

ЛТВ4 не дает бронхоспастического эффекта, но вызывает выраженный хемотаксис
нейтрофилов, их адгезию на сосудистых стенках и дегрануляцию, стимулирует образование активных форм кислорода этими клетками.

Результат: отек, воспаление, бронхоспазм, нарушение работы сердца и др.
Нарушают метаболизм АК препараты НПВП (ацетилсалициловая кислота), которые угнетают активность ЦОГ2 и тем самым, сдвигают баланс метаболизма АК в сторону образования лейкотриенов, вызывающих бронхоспазм.

Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты

истинной аллергии, поэтому и проявления у них схожи
Гистамин вызывает повышение проницаемости сосудов, их расширение, что приводит к покраснению кожи и развитию отека , воспаление, спазм гладкой мускулатуры в т.ч. бронхов, разрушение клеток крови.
Эти процессы могут быть локальными, органными и системными (гипотензия).
Основные проявления: ринит, крапивница, отек Квинке, головные боли, головокружения, нарушения функции ЖКТ (диспепсии),бронхиальная астма, сывороточная болезнь, анафилактоидный шок, вегетососудистые гипотонические и гипертонические кризы (последние похожи на истинную гипертоническую болезнь) и др

Аспириновая астма - сочетание аллергических и псевдоаллергических механизмов (бронхиальная астма + непереносимость НПВС)

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

ПОЛИПОЗ НОСА

ПОВЫШЕННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
К АСПИРИНУ

1. Определение флюоресценции лимфоцитов с зондом
3-метокси-бензантроном
2. Определение общего билирубина в сыворотке крови

Анафилактоидная реакция на прием лекарства:
тест на выделение гистамина из лейкоцитов после
добавления к ним in vitro исследуемого препарата


Бронхиальная астма: добавление индометацина
in vitro к взвеси лейкоцитов крови приводит
к продукции лейкотриенов

ПА на ацетилсалициловую кислоту не рекомендуют прием НПВС

из рациона продуктов-гистаминолибераторов,
при активации микрофлоры кишечника с декарбоксилирующей активностью - ограничение углеводов
нормализация микрофлоры кишечника при дисбактериозе.
кромолин-натрия (блокирует высвобождение гистамина)
Нарушение инактивации гистамина: длительное подкожное введение возрастающих доз гистамина.

2. Комплементарный механизм развития ПА обычно сопровождается активацией протеолитических систем. Поэтому эффективны ингибиторы протеолиза.
Отек Квинке при дефиците С1-ингибитора: введение непосредственно С1-ингибитора, свежей плазмы и препаратов тестостерона, стимулирующих синтез С1-ингибитора.

3.Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты:
-исключение приема НПВС (ацетилсалициловой кислоты),
-исключение употребление облаток желтого цвета и продуктов, содержащих тартразин,
-ограничение салицилатов в качестве консервантов или в естественном виде (цитрусовые, яблоки, персики, абрикосы, черная смородина, вишня, крыжовник, томаты, картофель, огурцы и др.)
Аспириновая астма: курс гипосенсибилизации возрастающими дозами ацетилсалициловой кислоты.

В тяжелых случаях:
-кортикостероиды (тормозят активность фосфолипазы и тем самым блокируют освобождение АК)
-антагонистов кальция (активация фосфолипазы А2 происходит за счет увеличения содержания свободного Са
в клетках).

определяется успехом лечения основного заболевания

ПРОФИЛАКТИКА ПА

Исключению факторов, вызывающих развитие ПА.
Перед введением рентгеноконтрастных веществ рекомендуется назначение антигистаминных препаратов.
Профилактика пищевой псевдоаллергии сводится к подбору соответствующей элиминационной диеты и лечению основного заболевания органов пищеварения

раз и тогда никакая правдивая или ложная аллергия вам не будет страшна!

снижением эффективности или полной неспособностью иммунной системы осуществлять реакции распознавания, деструкции и элиминации чужеродного антигена.
Различают:
первичные ИДС (врожденные)
вторичные ИДС (приобретенные)

Патология системы комплемента

А-клеточные (фагоцитарные)

Смешанные (комбинированные)

синдром Ди Джорджи;
4 — синдром Вискотта-Олдрича;
5 — синдром Брутона;
6, 7, 8, 9 — селективный дефицит IgG, IgA, IgE, IgD;
10 — синдром Луи-Бар.

миелопероксидазы, незавершенный фагоцитоз)

Агранулоцитоз Костмана
(в 1956 г. в Швеции Kostmann
аутосомно-рецессивное наследование 6р21.3)

А-зависимые

Дефицит Т-лимфоцитов
Тип наследования: 10% - аутосомно-доминантное,
90% - спорадическая делеция 22q11
Причины: гипо- и аплазия тимуса и паращитовидных желез Дефект дифференцировки стволовых клеток в Т-лимфоциты

Клиника:
Микроцефалия, косоглазие, широко расставленные глаза, аномальный нос и уши, расщелены губы и неба.
Задержка интеллектуального и моторного развития.
Судороги, частые инфекции, в т.ч. дыхательных и
мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.
Патология сердечно-сосудистой системы: аномалии аорты, тетрада Фалло и др.

Диагностика: анализ крови: лимфопения (Т-лимфоциты),
Ig А,М,G,Е -  норма, гипокальциемия
Прогноз: дети погибают до 6-7 лет от инфекций и опухолей

и лимфатических узлов

Клиника:
задержка развития, затяжной сепсис с гнойно-
воспалительными очагами во внутренних
органах и коже.
Иногда стеаторея, мальабсорбция В12.

Диагностика:
анализ крови: выраженная лимфопения, Ig всех классов -  в пределах нормы

Прогноз: дети погибают в первые месяцы жизни от сепсиса

всех
органов и систем:
ЖКТ (диарея, дисбактериоз),
суставов (артриты),
кожи (экземы, дерматомиозиты),
верхних дыхательных путей, легких.
Аутоиммунные заболевания, 
злокачественные новообразования.
В костном мозге, лимфатических узлах и селезенке значительно снижены или отсутствуют лимфоциты

Диагностика:
анализ крови: значительное снижение или отсутствие В-лимфоцитов, Ig всех классов. Показатели клеточного иммунитета нормальные

Прогноз: большинство пациентов доживают до 50 лет при регулярной гамма-глобулин терапии

и бронхиты, фарингиты, тонзилиты.
У взрослых: холангиты, ЖКБ, артриты, гастриты, упорные поносы, потеря в весе, судороги мышц, общая слабость, отеки ног, потеря работоспособности.
Гиперплазия лимфатических узлов, аутоиммунные процессы, увеличение селезенки, стрептодермии

Диагностика:
анализ крови: общее количество Ig снижено, усилена активность NK-киллеров. Количество Т- и В-лимфоцитов крови не отличается от нормы, низкий гемоглобин

Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное

Нарушение дифференцировки В-лимфоцитов в плазмоциты и,
как следствие, дефицит всех классов иммуноглобулинов.

дыхательных путей (пневмонии) и ЛОР-органов, аллергические и аутоиммунные заболевания, заболевания ЖКТ (дисбактериозы, целиакия, болезнь Крона,
синдром мальабсорбции ,стоматиты, язвенные
колиты, энтериты).
Селективный дефицит IgG2 /4:
рецидивирующие инфекции
Селективный дефицит IgG4:
бронхоэктатическая болезнь
Селективный дефицит IgG3: бронхиальная
астма, синуситы

Нарушение дифференцировки В-лимфоцитов

Дефицит определенного класса антител при их нормальном общем количестве.
Самое распространенное состояние - дефицит секреторного иммуноглобулина А (IgA). 

Диагностика: определение в крови недостающих IgG, IgM и IgA. Клеточный иммунитет в норме

Прогноз: относительно благоприятный

Отиты, пневмонии, экземы.
сывороточный уровень IgE превышает 2000 единиц в мл.
рецидивирующие стафилококковые кожные абсцессы (холодные из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции)
легочные стафилококковые абсцессы
Диагностика: нарушение хемотаксиса нейтрофилов, повышенный уровень IgЕ (1000 МЕ/мл), сниженная продукция Т-лимфоцитами гамма-интерферона, повышение в крови гистамина (75-100 мкг/л)
Прогноз: при регулярной терапии возможно достижение среднего возраста

поражение всех органов и жизненно важных систем организма:

ЖКТ: тошнота, рвота, диарея, лихорадка и сильнейшим ознобом.
Верхние дыхательные пути: аллергический ринит, приступообразный кашель и безостановочное чихание
Кожа и слизистые оболочки: нарушение пигментации
(также волос и глаз),зуд и отечность , не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых оболочках, свищи
Патологический нистагм, фотофобия
Внешние и внутренние кровоизлияния

Прогноз: смерть до 10 лет от сепсиса и злокачественных опухолей

Диагностика:
анализ крови: абсолютная лейкопения и тромбоцитопения, анемии. Соотношение Т и В-лимфоцитов может быть в норме

аутосомно-рецессивное.
Болеют, в основном, мальчики

Клиника:
гнойные поражения кожи (фурункулы, карбункулы, абсцессы)
абсцессы печени, легких, прямой кишки
гепатоспленомегалия
остеомиелит (стафилококком или аспергиллами)
«вздутые кости» (разрастание гранулем)

Отличительная особенность ХГБ : формирование в любых органах
гранулем и гнойный лимфаденит с преимущественным поражением шейных и
подмышечных лимфатических узлов

Диагностика:
выявление нарушения фагоцитоза, повышенный уровень сывороточных иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), показатели гуморального и клеточного иммунитета нормальные

Прогноз: при регулярной терапии возможно достижение среднего возраста

дефекта созревания клеток-
предшественников, тяжелая врожденная нейропения

Тип наследования: аутосомно-рецессивный

Синдром "ленивых лейкоцитов " : замедление
поступления в очаг воспаления
Характерна четкая цикличность течения (3 недели)

Клиника: тяжёлые рецидивирующие бактериальные гнойные инфекции: стоматит, хронический гингивит, повторные пневмонии. Иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость

Диагностика:
анализ крови: глубокий агранулоцитоз, лимфопения, характерна миелограмма: сохраняются только делящиеся нейтрофильные клетки, отсутствует клеточный и гуморальный иммунитет

Прогноз: без специальной терапии больные погибают к 2-3 годам

и В-лимфоцитов и лейкоцитов - самая тяжелая форма комбинированного иммунодефицита, связанная с нарушением дифференцировки стволовой клетки, клетки-предшественницы миелопоэза и лимфопоэза

Клеточный состав тимуса и лимфатических узлов представлен исключительно ретикулярными клетками, лимфоциты отсутствуют. В костном мозге отсутствуют клетки-предшественники лейкоцитов

Диагностика:
анализ крови: лимфопения, нейтропения, моноцитопения, гипогаммаглобулинемия и тромбоцитопения

Прогноз: характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения от тяжелых множественных инфекций (сепсис)

недостаточность аденозиндезаминазы – нарушен обмен аденозина, гипоксантина и, как следствие, блок созревания Т-лимфоцитов. Содержание В-клеток может быть нормальным, но эти клетки не способны секретировать Ig в достаточном количестве

Клиника: злокачественное течение.
Низкий рост, короткие конечности.
Яркая склонность к инфекциям: поражаются
кожа (кореподобные высыпания, пиодермии, абсцессы)
ЖКТ (безостановочная диарея, гипотрофия)
дыхательные пути (сухой кашель, пневмонии)

Диагностика:
анализ крови: выраженная лейкопения, лимфопения,
дефицит Ig всех классов

Прогноз: дети погибают от сепсиса до 2 лет.

IgА, Е, G. Вилочковая железа теряет функцию ИБН

Клиника:
мозжечковая атаксия, нарушение походки, замедленность произвольных движений, гиперкинезы, умственное отставание, невнятная речь, вялая поза
на коже телеангиэктазии, витилиго
затяжные тяжелые инфекции дыхательных путей с бронхоэктазами
гипоплазия вилочковой железы
лимфатических узлов, селезенки

Диагностика:
анализ крови: лимфоцитопения, снижена реакция бласттрансформации лимфоцитов, дефицит Ig А и Е

Прогноз: 50% летальных исходов от инфекций или злокачественных новообразований. Некоторые больные доживают до 40-50 лет.

Болеют только мальчики.

Клиника: частые вирусные и бактериальные инфекции (гнойный отит, экзема, пиодермия, пневмония, колиты), гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический синдром, кровавый понос

Диагностика:
анализ крови: дефицит В- и в Т-лимфоцитов, тромбоцитопения, Ig М, IgG в пределах нормы,
IgА и Ig Е увеличены

Прогноз: дети гибнут до 10 лет от инфекций,
геморрагий и злокачественных новообразований, лимфоретикулярной системы (лимфома, лейкоз)

Комбинированный иммунодефицит

по классическому пути и, вследствие нарушения фагоцитоза и лизиса микробов, наблюдаются повторные тяжелые гнойные процессы.
Клиника: васкулиты, пневмонии, остеомиелит, менингит, сепсис, наследственный ангионевротический отек, люпус-нефрит

Врожденный дефицит ингибитора С3б:
Ввиду постоянной активности комплемент С3 в крови постепенно уменьшается, следовательно процессы фагоцитоза и бактерий тормозятся. В результате гнойные инфекции развиваются повторно.
Клиника: реактивные артриты, дерматиты, гломерулонефрит

Врожденный дефицит С5.
Склонность к инфекциям также связана с нарушением фагоцитоза и лизиса из-за невозможности образования соответствующих компонентов комплемента.
Клиника: менингококковые пневмонии, менингококкцемии, менингококковым менингитом

Диагностика:
Определение гемолитической активности системы комплемента по классическому и альтернативному путям активации, определение компонентов системы комплемента

Прогноз: относительно благоприятный

или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

ФАКТОРЫ ОРГАНИЗМА
дефект питания и общее истощение организма сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.).
потеря факторов иммунной защиты при сильных потерях крови
диарейный синдром
стресс-синдром, переутомление
тяжелые травмы и операции
эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз)
острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами).
низкая масса тела при рождении
возрастные и физиологические особенности организма у людей старческого возраста, беременных женщин и детей
злокачественные новообразования (лейкемия)

Причины вторичных иммунодефицитов

и профилактике заболеваний США
Были выявлены 5 случаяев пневмоцистной пневмонии и 28 случаев саркомы Капоши у мужчин, практиковавших гомосексуальные связи. В первой научной статье, которая признала особенности оппортунистических инфекций, иллюстрирующих СПИД, болезнь получила название гей-связанного иммунодефицита или "болезни четырех Г" - так как была обнаружена у гомосексуалов, жителей или гостей Гаити, гемофиликов и лиц, употреблявших героин.
1982 г. – был введён термин acquired immune deficiency syndrome, AIDS.
Было показано, что СПИД не является заболеванием, эндемичным лишь для гомосексуалов.
1983 г. – вирус иммунодефицита человека был независимо открыт в в двух лабораториях: Институте Пастера во Франции под руководством Люка Монтанье и Национальном институте рака в США под руководством Роберта Галло.
Выделенный из больных СПИДом вирус был впервые успешно размножен в культивируемых Т-лимфоцитах.
2008 г. – опубликованы данные о том, что вирус происходит из Конго (район Киншаса-Браззавиль) и попал в человеческую популяцию от обезьян в начале двадцатого века.

Люк Монтанье

Роберт Галло

одного человека другому:
Половой
Гемотрансфузионный
Инструментальный
(инъекционный)
Перинатальный,
(трансплацентарный)
Молочный
Бытовой и профессиональный (крайне редко, через поврежденную кожу и слизистые оболочки)

ВИЧ не может передаваться через слюну, слезы, пищу, воду или воздух!

рода Lentivirus
считывание генетической информации с РНК на ДНК происходит при помощи фермента обратной транскриптазы, находящегося в составе вируса
тропен к клеткам, имеющим на своей поверхности рецепторы CD4
(Т-хелперы, моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, клетки микроглии)
поражая эти клетки, вирус угнетает работу иммунной системы.

ВИЧ-инфекция — медленно прогрессирующее инфекционное заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека. Терминальной стадией ВИЧ-инфекции является СПИД.

Синдром приобретённого иммунного дефицита (СПИД, англ. AIDS) — вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ-инфекции и характеризующийся падением числа CD4+ лимфоцитов, множественными оппортунистическими инфекциями, неинфекционными и опухолевыми заболеваниями.

Оппортунистические инфекции — заболевания, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами, не вызывающими болезни у особей с нормальной иммунной системой. Развитие многих оппортунистических инфекций является критерием перехода ВИЧ-инфекции на стадию СПИД для взрослых и подростков.