Акромегалия и гигантизм презентация

отсутствует оссификация эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма. Если эти больные не получают своевременное и адекватное лечение, то после завершения пубертатного периода у них помимо гигантизма развиваются все типичные симптомы акромегалии.

ФКР, 2013

хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфо-функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма.
Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда наблюдается ее возникновение в возрасте старше 50 лет.

два и более из следующих клинических проявлений:

* Впервые выявленный сахарный диабет
* Распространенные артралгии
* Повышенная утомляемость
* Головные боли
* Синдром запястного канала
* Синдром ночного апноэ
* Повышенное потоотделение
* Дневная сонливость
* Впервые выявленная или трудно поддающаяся лечению гипертония
* Бивентрикулярная гипертрофия, диастолическая или систолическая дисфункция
* Сужение полей зрения
* Полипы толстого кишечника
* Прогрессирование выраженности неправильного прикуса

популяции), при отсутствии лечения 50% умирают до 50 лет.
В РФ 30 случаев на 1 млн. жителей.
Бельгия, 2006 год, более 100 случаев на 1 млн. человек.
Постепенное развитие заболевания, средний возраст первичной диагностики – 40 лет.
Время от появления первых признаков до у становления точного диагноза – 5-15 лет.

СТГ, либо СТГ и ПРЛ.
Причина возникновения соматотропином неизвестна.

подвергаются циркадным изменениям значительно в меньшей степени, чем уровни СТГ благодаря длительному периоду полужизни. Уровни ИРФ-1 могут измеряться в любое время дня, пребывание натощак не обязательно.
При высоком уровне ИРФ-1 необходимо провести анализ уровня гормона роста с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с исследованием уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2-х часов). Нормальные показатели СТГ/ОГТТ – менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой в любой из 5 точек, кроме базальной.
В биохимическом анализе крови следует обратить внимание на уровень кальция. Наличие гиперкальциемии является показанием к проведению дополнительных исследований с целью исключения первичного гиперпаратиреоза. При выявлении последнего – исключить наличие у пациента МЭН-1 синдрома.

при противопоказаниях (наличие пейсмэйкера, металлических имплантов и др.) – КТ.

Дополнительное обследование.
Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или соответствующих жалобах

Дополнительные гормональные анализы:
- пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза
- исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон, Э2, осмоляльность плазмы и мочи), особенно в случае макроаденомы

значений приблизительно у 55% пациентов.

Способствуют уменьшению объема аденомы у 25-70% пациентов на 13-57 % от исходного объема опухоли с большей эффективностью в случае применения в качестве первичной терапии (de novo).

Эффективность терапии аналогами соматостатина рекомендовано оценивать не ранее чем через 6 месяцев от начала терапии.

Возможные побочные эффекты: симптомы со стороны ЖКТ (чаще диарея, значительно реже – запоры, метеоризм и др.), гепато-билиарной системы (расширение желчных протоков; образование взвеси, камней желчного пузыря), выпадение волос, брадикардия, нарушения углеводного обмена, которые, как правило, не являются клинически значимыми и не требуют отмены препарата.

Терапия октреотидом короткого действия эффективна и может быть применена в случае необходимости проведения короткого курса лечения (в предоперационном периоде).