1885444 презентация

Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) —(фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи -

Слайд 1Фолликулярный дискератоз Дарье
Выполнила: Муханова Ю.А
студентки 512 группы
Лечебного факультета
Преподаватель:
К.м.н.

доцент Чащин А.Ю. 

Министерство здравоохранения Российской федерации
Иркутский государственный медицинский университет
Кафедра дерматовенерологии с курсом медицинской косметологии

Иркутск 2016


Слайд 2Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) —(фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий

фолликулярный кератоз) - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов.

аутосомно-доминантный тип наследования
Частота встречаемости: 1 : 100 000 чел., > у мужчин
Возникает в детском или юношеском возрасте



Слайд 3Этиология и Патогенез
наследственное заболевание
вызвано мутацией в ДНК, касается гена

ATP2A2.
Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, а в связи с его нарушением связь между клетками не осуществляется должным образом.
Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, снижается активность ферментов, уменьшается уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.


Слайд 4Факторы –провоцирующие обострение
Снижение напряженности клеточного иммунитета
Перегревы
Высокая влажность
Потливость
Загар
Холодное время года


Сезонность (осень, зима)






Слайд 5Клиника
Локализация высыпаний - богатые сальными железами зоны: грудь, спина,

паховые и носогубные складки, лоб, волосистая часть головы, шея, подмышечные впадины
Часто при болезни Дарье встречается поражение ногтей в виде истончения и расщепления ногтевых пластинок.
При поражении волосистой части головы возможно стойкое необратимое выпадение волос.


Слайд 6
Основной элемент — папула величиной от просяного зерна до чечевицы сероватого

или буроватого цвета, покрытая плотно сидящей корочкой; по удалении корочки обнаруживается выводное отверстие сальноволосяных аппаратов кожи. Папулы сливаются в бляшки, особенно в подмышечных впадинах, между лопатками, на шее, в пахово-бедренно-половых складках и вокруг ануса. Узелки, находящиеся на складках тела, сливаются друг с другом, образуя мокнущие ранки.
 


Слайд 7Диагностика
Анамнез (семейный)
Клин. Картина (роговые папулы в себорейных зонах)  
Гистологическое исследование

пораженной кожи (отмечается гипертрофия эпидермиса за счет рогового и зернистого слоев; в эпидермисе и между эпидермисом и дермой — щели различной величины и очертаний.


Слайд 8Дифференциальная диагностика
Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:
Красного плоского лишая; Эпидермодисплазии

Левановского-Лютца
Себорейной экземы
Семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли
Болезни Кирле


Слайд 9Лечение
длительный прием витамина A в суточных дозах 150 000 — 200

000 ед/сут 2-3 месяцев; 2 курса в год
Аевит по 1 капс. 3 р/сут
Местно кератолитические средства:
10-20% салициловые мази,
20-25% резорциновые мягкие пасты
Ароматические ретиноиды: Ретин-А, Айрол, Атредерм 1-2 р/сут
Лазеротерапия
Криотерапия
Физиотерапия (сульфидные и радоновые ванны)
Диатермокоагуляция
избегать факторов провоцирующих обострения -
Для защиты от солнца - солнцезащитные крема с SPF (30-50).


Слайд 10Прогноз
для жизни благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто

наступает не в результате терапии, а с возрастом.
полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.


Слайд 11

Спасибо за внимание


Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика