Слайд 1Лекция 4
Тема : Развитие мочевыделительной и репродуктивной систем в онтогенезе человека,
и их врожденные аномалии. Постэмбриональное развитие человека
Слайд 2Эволюция выделительной системы
Беспозвоночные:
Простейшие –
сократительные вакуоли
Многоклеточные – протонефридии у кишечнополостных, плоских и круглых червей; метанефридии - кольчатых червей;
мальпигиевы сосуды – видоизмененные метанефридии и выделительные железы ( антенальные, коксальные) у членистоногих
Слайд 3 Позвоночные:
Предпочка или головная почка (pronephros) – у
круглоротых (миксины);
Первичная или туловищная почка (mesonephros)-
у рыб и земноводных;
Вторичная или тазовая почка (metanephros) – у рептилий, птиц и млекопитающих.
N.B! Все 3 типа почек развиваются из мезодермы В эмбриогенезе млекопитающих последовательно проходят стадии развития: предпочка --> первичная --> вторичная почка
Слайд 4Схема строения предпочки (головной почки) и первичной (туловищной почки)
в.п.- вольфов проток,
Слайд 5Строение почечного клубочка вторичной (тазовой почки)
Слайд 6Усложнение в строении почек связано с увеличением количества почечных канальцев от
4-10 (пронефрос) до 100 (мезонефрос) и около 1 млн (метанефрос), а также связи выделительной системы с кровеносной системой
В эмбриогенезе человека:
пронефрос (временная структура) - появляется в конце 3-й недели из передних 8-10 сегментарных ножек мезодермы и сохраняется около 40 часов, формируя мезонефрогенный проток для первичной почки;
мезонефрос (временная структура) - формируется в середине 4-й недели в виде парных тяжей на уровне 8-13 сомитов, которые продольно делятся с образованием парамезонефрических каналов, а затем из медиального образуются половые валики, а латеральные дегенерируют;
метанефрос (постоянная структура) появляется в конце 1-го месяца в сакральном отделе эмбриона.
Слайд 8Почка человека в сагиттальном разрезе
Слайд 9Сроки развития выделительной системы у человека
19 сут. -сохраняется и функционирует алантоис,формируется
предпочка
24 сут. -разделение мезонефрогенного протока, образование mesontphros (первичной почки)
30 сут. – открытие Вольфова протока в проток мезонефроса
34 сут. – формируются мочеточниковый вырост, мочепрямокишеч-никовая перегородка
38 сут. – развитие мочеточников, желоба уретры и уретральных складок, мюллеровых протоков, образование урогенитальной трубки из урогенитального сегмента клоаки
44 сут. – разрыв мочеполовой и анальной мембран, образование чашечек вторичной (тазовой) почки
8 неделя – окончательное формирование metanephros в брюшной полости, слияние мюллеровых протоков, формирование мочевого пузыря
Слайд 1010 нед.- мочеобразование, образование мочевого пузыря, впадение мюллеровых протоков в мочеполовой
синус
16 нед.- сформированные вторичные почки, инволюция первичных почек
20 нед. – закончено образование собирательных трубочек, чашечек, лоханки, мочеточников из мезонефрогенного протока
36 нед. – осмолярность мочи остается низкой
ВПР мочевыделительной системы составляют около 30 % от всех ВПР
По клинической значимости пороки делятся:
а) летальные, приводящие к смерти сразу при рождении;
б) проявляются болями и нарушением функции (дизурии), образование камней, воспаление и т.д.;
в) случайные клинические или патологоанатомические обнаружения
Слайд 11ВПР почек
Арения – одно или двустороннее отсутствие почек
Удвоение почек
– наличие двух почек с обеих сторон
Добавочная почка – удвоение почки с одной стороны
Дистопия (эктопия) – аномальное расположение одной или обеих почек
Сращение почек – соединение двух почек в одну с изменением формы (подковообразная, L-,S –образная)
Кистозность почек – наличие в почках кистообразных полостей лишенных нефрогенной ткани
Слайд 12ВПР мочеточников
Агенезия мочеточников – отсутствие мочеточников часто сочетается с арений
Удвоение мочеточников
– развитие двух мочеточников с обеих сторон
Врожденные стриктуры (стеноз, атрезия) – ссужение или полное отсутствие внутреннего канала
Аномалии расположения и впадения в мочевой пузырь
ВПР мочевого пузыря
Агенезия – отсутствие мочевого пузыря (летальность)
Удвоение – наличие дополнительного (второго) мочевого пузыря
Экстрофия (эктрофия) – расщелина передней стенки мочевого пузыря
Слайд 13ВПР уретры
Агенезия уретры – врожденное не развитие уретры
Удвоение уретрального канала –
наличие допол-нительного мочеиспускательного канала
Атрезия – врожденное отсутствие естественного канала уретры
Стеноз уретры – врожденное ссужение просвета уретры
Гипоспадия – наличие врожденной расщелины уретры на половом члене снизу
Эписпадия – расщелина уретры на дорзальной поверхности полового члена
Слайд 14Развитие мочеполовой системы человека
Половые железы и внутренние половые органы в эмбриональном
периоде человека развиваются из клеток mesonephras. Из покровного эпителия первичной почки на 3-4 неделе образуются первичные недифференцирован-ные половые тяжи (валики), в которых появляются гоноциты – предшественники половых клеток. В соответ-ствии с половыми хромосомами зародыша (ХХ или XY) на 6-8 неделе произойдет дифференцировка гонад и пола. Основную роль в этом процессе играют гены, которые локализованы в Y хромосоме (HY- антигены,белки).
Мезонефрический канал на 2 месяце эмбриогенеза расще-пляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) и ductus paramesonephricus (мюллеров проток)
Слайд 15Развитие выделительной и половой систем у позвоночных (1-пронефрос, 2-мезонефрос, 3-метанефрос)
4-мезонефрический
проток, 5-парамезонефрический проток – мюллеров проток, 6- мезонефрический проток –вольфов проток; V- самка , VI-самец
Слайд 16 При развитии мужских гонад
– семенников, вырабатывающих половой гормон тестостерон из вольфова протока развиваются семевыносящие пути, а мюллеров проток редуцируется. Если гонады зародыша женского пола – из мюллерова протока формируются маточные трубы и тело матки. Вольфов проток при этом редуцируется.
Наружные половые органы формируются из поло-вого бугорка и тканей клоакальной щели.
В начале 3 месяца клоака поперечно разделяется на задний проход и мочеполовую щель с двумя парами складок (внешние и внутренние).
Слайд 17Под влияние половых гормонов, вырабатываемых железами соответствующего генетического пола с 4
месяца эмбри-огенеза происходит дифференцировка наружных плода.
Из полового бугорка у плодов мужского пола образуются головка и тело полового члена. Из внутренних половых складок формируется уретральная бороздка, которая срастаясь образует мочеиспускательный канал, а из наружных половых валиков образуется мошонка, куда к моменту рождения опускаются яички.
При развитии женского пола из полового бугорка образуется клитор; из внутренних складок – малые половые губы, а из наружных воликов – большие половые губы.
Слайд 18Дифференцировка гениталий в эмбриогенезе человека
Слайд 19Мужская половая система человека
Слайд 20ВПР мужских половых органов
Микроорхидизм (гипогонадизм) – семенники уменьшены в размерах, как
правило твердые, что ведет к нарушению сперматогенеза и недостаточной выработке мужских половых гормонов
Крипторхизм одно- или двусторонний – яички после рождения не опускаются в мошонку
Гипоспадия – уретра не сращена на нижней (вентральной )поверхности пениса
Эписпадия – уретра не сращена на верхней (дорзальной) поверхности пениса
Микропенис – резкое уменьшение полового члена в размерах
Слайд 21Женская половая система человека
Слайд 22ВПР женской половой системы
Аплазия матки – врожденное не развитие матки
Гипоплазия
матки – врожденное недоразвитие матки, уменьшена в размерах
Двурогая матка – матка имеет две полости
Удвоение влагалища – наличие двух рядом расположенных влагалищных каналов
Атрезия влагалища – врожденное не развитие влагалища
Гипоплазия больших половых губ – недоразвитие тканей больших половых губ
Гиперплазия клитора – врожденное увеличение размера клитора
Слайд 23Гермафродитизм
(в древнегреч.мифологии Гермафродит – плод любви Гермеса и Афродиты)
Гермафродитизм истинный синоним:
амби-сексуальность – наличие у одного индивида овариальной и тестикулярной тканей в гонадах (овотестис).
Фенотипически проявляется наличием мужских и женских наружных половых органов
Генетически гетерогенное состояние, обусловленное хромосомной мозаикой (46,ХХ/46,Х Y или 46,ХХ/47,ХХY), транслокацией участка Y –хромосомы на Х-хромосому или аутосому или генной мутацией.
При генной мутации тип наследования АР.
Слайд 24Псевдогермафродитизм (ложный мужской и ложный женский) – врожденное состояние, при котором
структура гонад не соответствует строению
наружных половых признаков.
Гермафродитизм ложный женский – наличие яичников у больных с мужскими наружными половыми органами.
Гермафродитизм ложный мужской – наличие мужских гонад (семенников) у больных с женскими наружными половыми органами.